1 / 80

Az eukarióta sejt legjelentősebb transzportja a vezikuláris transzport

Az eukarióta sejt legjelentősebb transzportja a vezikuláris transzport. Vezikuláris transzport: szekréciós útvonal. Endoplazmás retikulum. szabad riboszóma. Vezikuláris transzport. Golgi. Szekréciós vezikulum. Plazma membrán. Plazmamembrán.

jeneil
Download Presentation

Az eukarióta sejt legjelentősebb transzportja a vezikuláris transzport

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Az eukarióta sejt legjelentősebb transzportja a vezikuláris transzport

  2. Vezikuláris transzport: szekréciós útvonal Endoplazmás retikulum szabad riboszóma Vezikuláris transzport Golgi Szekréciós vezikulum Plazma membrán Plazmamembrán konstitutív regulált szekréció (exocitózis)

  3. Mi történik a Golgiban? ERGIC Cisz Golgi hálózat (CGN) Cisz Golgi Mediális Golgi Transz Golgi Transz Golgi hálózat (TGN) szekréció Szénhidrátlánc átalakítás Szénhidrátlánc szintézis Osztályozás

  4. Néhány genetikai betegség, amely hibás Golgi működésre vezethető vissza

  5. A réz szerepe hasonló a vaséhoz

  6. Cu metabolizmus Bélhámsejt májsejt Csak májban ATP7B Minden sejtben ATP7A Vér

  7. Menkes kór - ATP7A mutáció – XR – Cu hiány - enzimek működéséhez kell Wilson kór - ATP7B (máj,idegrendszer) XR – Cu felhalmozódás

  8. Fehérjék, amelyek hibája izomdisztrófiát okoz

  9. Glikoziláció hiányában nincs kapcsolódás A fehérjék glikozilációja a Golgiban történik.

  10. Golgi glikozilációs enzimek, amelyek hibája izomdisztrófiát okoz

  11. I (inclusion) sejt betegség • Golgi - foszfotranszferáz hiány – lizoszómális enzimek nem kapnak M-6-P szignált, ezért szekrécióra kerülnek, a sejtbe került anyagok nem tudnak lebomlani =inclusion body-k • Főleg fibroblaszt és makrofág ( más sejtekben más útvonal lehet?) • letális

  12. Vezikuláris transzport: endocitotikus útvonal Endoplazmás retikulum szabad riboszóma Vezikuláris transzport Transzport vezikulum Golgi Lizoszóma Késői endoszóma Korai endoszóma Plazmamembrán

  13. A vezikulumok membránja nemcsak fehérjéket, de membránlipideket is tartalmaz

  14. Membránlipidek jelentősége, szintézise és transzportja

  15. Baktériumsejt plazmamembránja Gram+ Gram- az eukarióta membrán felépítéséhez hasonló

  16. Plazmamembrán szerkezete Singer-Nicolson (1972) modell=fluid mozaik modell

  17. A sejtalkotók membránja eltérő eredetű Plazmamembrán betűrődés (Sejtmagmembrán, endoplazmás hálózat, lizoszóma, Golgi) Prokarióta sejt bekebelezése (mitokondrium, peroxiszóma)

  18. A plazmamembrán foszfolipidjei Phosphatidylinositol PE PS PC SM PI

  19. Koleszterin is amfipátiás Szterán vázas lipid Csökkenti a membrán fluiditást

  20. A plazmamembrán fehérjék típusai Transzmembrán fehérje Perifériás fehérje hidrofil hidrofób hidrofil Integráns fehérje Perifériás fehérje

  21. Plazmamembrán aszimetria Foszfolipidek eloszlása Fehérjék elhelyezkedése (meghatározzák a membrán működését) Glikolipidek és glikoproteinek (kívül)

  22. A foszfolipidek elhelyezkedése a plazmamembránban Negatív töltésű

  23. Az apoptózis első jele a PS externalizációja

  24. Plazmamembrán aszimetria

  25. A membrán komponensek egyenlőtlen eloszlása a (plazma)membránban (pl. egy polarizált sejtben) Konstitutív szekréció (lásd Golgi) alakítja ki

  26. A membrán komponensek egyenlőtlenül oszlanak el a (plazma)membránban - lipid raft (mikrodomének) • A Intracellular space or cytosol • B Extracellular space or vesicle/Golgi apparatus lumen • 1. Non-raft membrane • 2. Lipid raft • 3. Lipid raft associated transmembrane protein • 4. Non-raft membrane protein • 5. Glycosylation modifications (on glycoproteins and glycolipids) • 6. GPI-anchored protein • 7. Cholesterol • 8. Glycolipid

  27. Lipid raft összetétele és funkciója Összetétel:többszfingomielin, telített zsírsavlánc koleszterin rendezettebb szerkezet speciális fehérjék (receptorok) vastagabb a membrán Funkció: fertőzés (vírus, bakt), anyagfelvétel (kaveola), receptorok (szignál transzdukció)

  28. Glikozilfoszfatidilinozitol (GPI) kötött fehérjék C-term

  29. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria GPI-protein véd a komplementtel szemben GPI-protein hiányában lízis

  30. Sima felszínű endoplazmás retikulum

  31. Általános membránlipidek (foszfolipidek koleszterin, ceramid) szintézise Ca ion tárolás Specifikus Szteroidok szintézise Méregtelenítés (máj) Glükóz metabolizmus Sima felszínű endoplazmás retikulum (SER) funkciói

  32. A foszfolipidek a SER-ben szintetizálódnak Foszfolipidek szintézise a SER membrán citoszol felöli oldalán Az ATP független aspecifikus flippáz a belső rétegbe teszi a molekulákat.

  33. A specifikus ATP függő flippáz alakítja ki a foszfolipid aszimetriát

  34. A membránlipidek szintézisében még részt vesz Golgi mitokondrium kardiolipin Baktérium membrán Belső mitokondriális membrán

  35. Approximate Lipid Compositions of Different Cell Membranes

  36. Foszfolipidek transzportja SER-ből - membrán kontinuitás (ER, magmembrán) - vezikuláris transzport (Golgi, plazmamembrán stb.) - transzlokátor (mitokondrium, peroxiszóma)

  37. Vezikuláris transzport: endocitotikus útvonal Endoplazmás retikulum szabad riboszóma Vezikuláris transzport Transzport vezikulum Golgi Lizoszóma Késői endoszóma Korai endoszóma Plazmamembrán

  38. Endocitózis Makromolekulák vagy nagyobb részecskéknek a környezetből való felvétele és a korai, a késői endoszómához, majd a lizoszómához való továbbítása vezikulumok segítségével. Két fő forma: fagocitózis (vezikulum mérete 250 nm) pinocitózis (vezikulum mérete= 100 nm)

  39. További csoportosítás

  40. Klatrin és nem klatrin mediált endocitózis

  41. Fagocitózis • Egysejtűekben • táplálkozási forma • Magasabbrendűekben • csak bizonyos sejtek (makrofág, granulocita, dendritikus sejt) • nagyobb részecskék felvétele (baktérium, sejttörmelék, elhalt sejtek) • receptor  szignál transzdukció aktin átrendeződés álláb képződés • vezikulum = fagoszóma

  42. Fagocitózis

  43. Apoptotikus sejtek fagocitózisa

  44. Pinocitózis (endocitózis) • oldott makromolekulák felvétele • minden sejt, folyamatosan • vezikulum mérete kb. 100 nm • Típusai: • Makropinocitózis • receptor mediált (klatrin mediált) • kaveolin mediált • klatrin és kaveolin független • transzcitózis

  45. A kaveola és kaveolin Főleg endothél sejteken és adipocitákon Lipid raftok területén

  46. Klatrin szerkezete és a klatrin burkos vezikulum

  47. Receptor (klatrin) mediált endocitózis LDL= Low density lipoprotein

  48. Receptor mediált endocitózis és az LDL lizoszómális emésztése pH  5,5 Késői endoszóma (multivezikuláris test=MVB) pH  7,0 Reciklizáló endoszóma Korai endoszóma pH  6,0 Lizoszóma pH  5,0

  49. Michael S. Brown and Joseph L. Goldstein 1985-benNobel díjat kapott a koleszterin metabolizmusszabályozásának felderítéséért Az ábrák a Nobel díj átadásakor elmondott előadás ábrái.

  50. Az LDL-R mutációi és következményeik • Nincs receptor szintézis • Nem jut el a membránba • Nem tudja a az LDL-t megkötni • Nem marad a receptor a membránban • Nincs endocitózis

More Related