1 / 23

AKUTNA REVMATSKA VROČICA

AKUTNA REVMATSKA VROČICA. Urška Kočevar, dr. med. Mentorica: asist.dr. Nataša Toplak, dr. med. AKUTNA REVMATSKA VROČICA (ARV). avtoimunska bolezen po preboleli okužbi s strepotokokom skupine A specifični bakterijski epitopi sprožijo napačen imunski odziv pri genetsko predisponiranih osebah

joey
Download Presentation

AKUTNA REVMATSKA VROČICA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. AKUTNA REVMATSKA VROČICA Urška Kočevar, dr. med. Mentorica: asist.dr. Nataša Toplak, dr. med.

  2. AKUTNA REVMATSKA VROČICA (ARV) • avtoimunska bolezen po preboleli okužbi s strepotokokom skupine A • specifični bakterijski epitopi sprožijo napačen imunski odziv pri genetsko predisponiranih osebah • protein M antigen streptokokov skupine A ima strukturno homologijo z nekaterimi človeškimi proteini • molekularna mimikrija med proteinom M in homolognimi človeškimi proteini • najpogosteje med starostjo 6 in 15 let Alsaeid K, Cassidy JT. Acute rheumatic fever and poststreptococcal reactive arthritis. In: Cassidy JT at el. Textbook of pediatric rheumatology 2011.

  3. Diagnoza Modificirana Jonesova merila: • vsaj 2 major znaka ali 1 major znak in 2 minor znaka • z dokazano predhodno okužbo s streptokokom skupine A (povišan ali naraščajoč titer protiteles proti streptokoku, pozitiven bris žrela ali hitri streptokokni antigenski test) • =visoka verjetnost za ARV Guidelines for the diagnosis ob rheumatic fever: Jones Criteria, 1992 update. JAMA, 1992.

  4. Jonesova merila

  5. Artritis • približno 70% bolnikov z ARV • predvsem v velikih sklepih • se seli iz enega sklepa v drug sklep • prizadeti sklepi so izrazito boleči že v mirovanju, gibanje bolečino še poslabša • večinoma izzveni spontano • redko traja več kot 1 teden v posameznem sklepu Koren Jeverica A et al. Akutni revmatski sindromi. In: Kržišnik C, Battelino T, eds. Izbrana poglavja iz pediatrije 20, 2008.

  6. Karditis • najhujša oblika bolezni, pri 50% bolnikov • ENDOKARDITIS: prizadete zaklopke, najpogosteje samo MZ ali v kombinaciji z AZ, sprva insuficienca zaklopke, v kronični fazi bolezni stenoza • MIOKARDITIS: v začetni fazi, tahikardija v mirovanju ali spanju, podaljšan PR interval, možne so motnje ritma ali srčni blok • PERIKARDITIS: redek WHO. Rheumatic fever and rheumatic heart disease: report of a WHO expert consultation, Geneva: World Health Organization 2004.

  7. Sydenhamova horea (ples sv. Vida) • pri približno 15% bolnikov • posledica vnetja v bazalnih in kavdatnem jedru v možganih • latentna doba 2-4 mesece • pojavijo se vztrajajoči nehoteni in brezsmiselni zgibki udov, telesa in obraza • bolnik dela grimase, je izrazito nemiren, ima motnje koncentracije, govor je upočasnjen in eksploziven, pisava nerodna in neenakomerna • simptomi običajno izzvenijo spontano v 2-3 tednih Lin W-S, et al. Hemichorea as a presentation of acute rheumatic fever. Chang Gung Med J 2006.

  8. Eritema marginatum • značilen izpuščaj • približno 5% bolnikov • je nesrbeč, makulozen z eritematoznim robom, poslabša ga toplota • na trupu in na proksimalnih delih okončin DeBusk, Pediatric Dermatology Atlas

  9. Podkožni vozliči • zelo redko • pri kronični obliki prizadetosti srca • na ekstenzornih delih sklepov, so premakljivi • od 0,5 do 2 cm • klinično in histološko spominjajo na benigne revmatoidne vozliče www.moondragon.org/health/disorders/rheumaticfever

  10. Zdravljenje • antibiotik za izkoreninjenje streptokoka iz zgornjih dihal • zdravilo prve izbire je penicilin: • per os: 100.000 i.e./kgTT/:3 10 dni • i.m.: benzatin penicilin G (1.200.000 E pri težjih od 27 kg ali 600.000 E pri lažjih od 27 kg) 1x • v primeru alergije eritromicin Fisher RG, et al. Acute rheumatic fever. In: Fisher RG, Boyce TG. Moffet's pediatric infectious diseases: A problem-oriented approach. 4th ed., 2005.

  11. Zdravljenje KARDITIS (blag do srednje hud): • mirovanje • acetilsalicilna kislina80 do 100mg/kgTT/:4 4 do 8 tednov, nato postopno zniževanje in ukinitev v 4 tednih KARDITIS (hud): • glukokortikosteroid2 mg/kgTT/dan do 2 tedna, nato postopno zniževanje 2-3 tedne, 1 teden pred ukinitvijo je potrebno v terapijo uvesti acetilsalicilno kislino

  12. ARTRITIS: acetilsalicilna kislina 50 do 75 mg/kgTT v 3-4 odmerkih, 2 tedna, nato postopno znižamo in ukinemo SYDENHAMOVA HOREA: blaga oblika: počitek hujša oblika: zdravljenje s fenobarbitalom, haloperidolom, karbamazepinom ali valproatom Zdravljenje

  13. Preprečevanje Primarna preventiva: • antibiotično zdravljenje vnetja žrela povzročenega s streptokokom skupine A Sekundarna preventiva: • penicilin i.m. 1x/mesec • benzatin penicilin G 1.200.000 E pri težjih od 27 kg, 600.000 E pri lažjih od 27 kg SZO priporoča: • doživljensko profilakso pri bolnikih s hudim karditisom • 10 let ali do 25. leta starost pri blagem karditisu • 5 let ali do 18. leta starosti pri ostalih

  14. ARV na Pek od 2008 do 2011 • 13 otrok (8 fantov in 5 deklet) • povprečna starost 8,5 let (razpon 3-14 let) • 0 otrok leta 2008 • 4 otroci leta 2009 • 8 otrok leta 2010 • 1 otrok leta 2011

  15. Pojav major znakov ARV pri naši populaciji

  16. Pojav minor znakov ARV pri naši populaciji

  17. Pogostost insuficience srčnih zaklopk v sklopu karditisa pri ARV

  18. Dokaz predhodne okužbe s streptokokom skupine A • hitri test “streptolateks” pri 7 bolnikih, pri vseh negativen • bris žrela na PB je bil odvzet pri 9 otrocih, pri 5 otrocih (56%) izoliran S. pyogenes, dobro občutljiv na penicilin • vseh 13 je imelo povišan titer protiteles proti streptoizinu O (povprečje 1758)

  19. Zdravljenje v bolnišnici Vsi bolniki zdravljeni s penicilinskim antibiotikom: • 11 otrok (85%) penicilin p.o. 10 do 43 dni, • 1 otrok penicilin i.m. 1x • 1 otrok amoksicilin z zaviralcem laktamaz beta p.o. • 1 otrok pred uvedbo terapije s penicilinom zdravljen s flukloksacilinom, zaradi suma na osteomielitis

  20. Zdravljenje v bolnišnici • 12 otrok je zaradi blagega do srednje hudega karditisa prejemalo acetilsalicilno kislino (ASA) • povprečen začetni odmerek ASA 79,6mg/kgTT/dan (razpon 71,4-96,8mg/kgTT/dan) • 10 bolnikov kontrole nivoja salicilatov v krvi • 6 otrok (60%) ugotovljen povišan nivo salicilatov, zato je bil odmerek znižan • 1 otrok je ob povišanem nivoju salicilatov imel tresenje rok in šumenje v ušesih kot posledica prevelikega odmerka salicilatov (po 1 dnevu prejemanja ASA v odmerku 96,8mg/kgTT/dan)

  21. Vpliv ASA na jetrne encime • pred začetkom zdravljenja z ASA 3 bolniki blago povišane vrednosti jetrnih transaminaz • med zdravljenjem z ASA 5 otrok povišane vrednosti jetrnih encimov, 5 otrok normalne vrednosti, pri 2 otrocih ni bilo kontrol • 1 otrok 23. dan prejemanja ASA v odmerku 82mg/kgTT/dan povišan nivo salicilatov (3,57 mmol/l) in visoko povišane jetrne transaminaze (AST 6,4; ALT 11,6; GGT 1,06), zato je bilo zdravljenje prekinjeno • pri ostalih 4 bolnikih so bile vrednosti jetrnih encimov le prehodno blago povišane

  22. Ostala terapija • ob zdravljenju z ASA je vseh 12 otrok prejemalo zaviralec protonske črpalke • 5 otrok je zaradi znakov obremenitve LV ali zaradi zmerne prizadetosti srčnih zaklopk prejemalo zaviralec angiotenzinske konvertaze • bolnik z občasnim kompletnim AV blokom, zdravljen z GK 1 mg/kgTT/dan 17 dni, nato postopno zniževanje • zaradi artritisa sta 2 otroka prejemala NSAID • 3 otroci s Sydenhamoveo horeo so bili zdravljeni s haloperidolom • Po odpustu iz bolnišnice vseh 13 otrok redno prejema penicilin i.m. 1x mesečno za preprečevanje ponovitve ARV!

  23. Zaključek • ARV je že dolgo poznana avtoimunska bolezen po preboleli okužbi s strepotokokom skupine A. • Kljub močno znižani incidenci bolezni v razvitem svetu se bolezen še vedno pojavlja, občasno tudi v manjših izbruhih. • Namen seminarja je bil ponovno opozoriti na bolezen, ki se kaže z zelo nespecifičnimi znaki in je ne odkrijemo, če nanjo ne pomislimo!

More Related