Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom

1. Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija –Guillain Barre - jev sindrom Gordana Horvat Pinterič, dr.med.

2. GuillainBarre-jev sindrom (GBS) • akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (AIDP) • pojavlja se v vseh starostnih skupinah • letna incidenca je 2/100 000 prebivalcev • v 85% poteka imunska reakcija na površini membrane Schwanovih celic (AIDP) • v 10-15% na membrani aksona (AMAN in AMSAN) • pri približno 70% bolnikov je prisotno predhodno virusno ali bakterijsko obolenje dihal ali gastrointestinalnega trakta

3. 1. VNETJA: A. Virusno: CMV (11-22%) EBV (10%) Varicella zoster (1%) HIV B. Bakterijsko: C. jejuni (23-45%) My. pneumoniae (5%) Haemophylus inf. 2. CEPIVA: Steklina Svinjska gripa - GBS je po cepljenju izredno redek GM1, GM1b, GD1a Sprožilni dejavniki GBS

4. Klinična slika GBS • tipičen je začetek z blagimi parestezijami palca in ostalih prstov nog • napreduje s simetrično oslabelostjo nog in rok, kasneje obraznih in bulbarnih mišic • oslabelost se lahko prične obratno in najprej zajame obrazne in bulbarne mišice s širenjem na diafragmo, kasneje se generalizira • v nekaterih primerih slabost mišic napreduje s takšno hitrostjo, da je intubacija in mehanska ventilacija neizogibna v prvih 24-48 urah po začetku prvih simptomov • v 90% se slabost razvije v nekaj dneh in doseže višek v 2-3 tednih (največ 4 t.), nato sledi postopno izboljšanje

5. Laboratorijske preiskave • SERUM: - jetrni encimi so povišani pri 40% bolnikov - hiponatriemija je prisotna pri 25%, povzročena je s povečano sekrecijo antidiuretskega hormona • URIN: - mikroskopska hematurija in proteinurija • LIKVOR: - zvišani proteini, v 10% normalni - število mononuklearnih levkocitov je večinoma zvišano do 10 na mm³ (lahko tudi do 50)

6. EMG: v zgodnji fazi bolezni so znaki, ki kažejo na multifokalno demielinizacijo: - znižane motorične prevodne hitrosti - delni ali kompletni blok prevajanja po motoričnem nitju v poznem stadiju bolezni so prisotni znaki, ki kažejo na aksonsko degeneracijo: - amplitude evociranih motoričnih in senzoričnih akcijskih potencijalov so nižje - igelni EMG kaže spontano mišično aktivnost

7. Diagnostični kriteriji za GBS 1. Obvezni znaki: - napredojoča oslabelost oz. pareza več kot enega uda - ugasli miotatični refleksi

8. 2. Znaki, ki podpirajo diagnozo: A. Klinični znaki: - napredovanje simptomov bolezni v nekaj dneh do 4 tednov - relativna simetričnost kliničnih znakov - blage senzorične motnje - pareza možganskih živcev (najpogosteje n.VII), obojestranska pareza obraznega živca - avtonomne motnje - izboljšanje prične 2-4 tedne po začetku prvih simptomov B. Spremembe likvorja: - visoki proteini z manj kot 10 mononuklearnih levkocitov na mm³ (albumino-citološka disociacija) C. Elektrofiziološke preiskave: - tipične spremembe

9. 3. Bolezenska stanja, ki izključujejo diagnozo: - botulizem - miastenija - poliomielitis - toksična nevropatija - motnja v presnovi porfirinov - prebolela davica - čisti senzorični sindrom brez mišičnih slabosti

10. Zdravljenje GBS • Bolnike z GBS sprejmemo v bolnico zaradi opazovanja • Pri 25% je potreben sprejem v intenzivno enoto zaradi mehanske ventilacije in hemodinamske nestabilnosti povzročene z avtonomno motnjo • Imunomodulatorna terapija: - IVIg 0,4g/kg TT razdeljeno na 2-5 dni. - plazmafereza Kontraindikacije za dajanje IVIg so: nizke vrednosti IgA, napredojoča ledvična odpoved, nekontrolirana arterijska hipertenzija, hiperosmolarna stanja.

11. KLINIČNI PRIMER Anamneza: - 38 letni desnični bolnik, je dva tedna pred sprejemom prebolel prehladno obolenje z vročino - prejemal je antibiotično terapijo - teden dni pred sprejemom je zaznal mravljinčenje dlani in stopal - dva dni kasneje je občutil bolečino v mečih, stopalih in dlaneh - hoja je postala nesigurna

12. Nevrološki status: -V področju možganskih živcev in zgornjih okončin ni bilo posebnosti - V področju spodnjih okončin so bili trofika, gibljivost tonus in groba moč primerni, test na latentno parezo negativen, Patelarna refleksa slaboizzivna, Ahilova neizzivna, oba plantarna odziva sta bila v fleksiji - senzibilitetnih izpadov ni bilo - teste koordinacije je izvajal primerno - Romberg je bil negativen - hoja je bila nekoliko nesigurna

13. Laboratorijski rezultati KRI: CRP 5; L 6,1; E 4,81; Hb 149;Ht 0,45; MCV 93,6; MCH 31; MCHC 331; T 317; proteini 73; IgG 10,8; IgA 3,75; IgM 0,54;KS 7,7; AST 0,15; ALT 0,18; GGT 0,19; urea 6,3; kreatinin 84; sečna kis. 294; holesterol 3,82; TG 1,21; Na 138; K 4,83; Cl 104; Ca 2,45; fruktozamin 255, HbA1c 5,4 SERUM: Mycoplasma pneumoniae: IgG=+66,4. Campylobacter jejuni: IgM in IgG: negativno

14. LIKVOR: -rahlo hemoragičen, redki E; - levkociti: nevtrofilni granulociti: 1; limfociti 13; monociti 0 -glukoza 3,2; Cl 128;proteini 1,36. - nevrotropni virusi: negativno - CMV in EBV: negativno - Borelija Burgdorferi: negativna

15. EKG: normalen; RR 140/95 Rtg p/c: b.p. OKULIST - očesno ozadje: b.p. ! EMG: - prevajanje po senzoričnem nitju perifernih živcev je bilo normalno - končni časi prevajanja in latence valov F so bile podaljšane - amplitude evociranih motoričnih potencialov so bile nižje

16. Igelni EMG: - spontane aktivnosti ni bilo - prisotna je bila redukcija interferenčnega vzorca normalno oblikovanih potencijalov motoričnih enot. Pri bolniku so bili prisotni znaki akutne demielinizacijske polinevropatije.

17. Zdravljenje Octagam 0,4 g/kg TT/dan - prejemal je 34 g/dan/5 dni Fizikalna terapija na oddelku Po zdravljenju z imunomodulatorno in fizikalno terapijo se je izboljšala hoja, ob odpustu le Ahilova refleksa nista bila izzivna.

18. HVALA ZA POZORNOST