Neuropatia Hansênica

1. Neuropatia Hansênica

2. Por que Neuropatia Hansênica? • BR: 2ª maior prevalência – 5,33/10000 hab.(1ºlugar: Índia). • Muitos casos subnotificados (preconceito) • Hanseníase: maior frequência nas 3ªe 4ª décadas de vida. • Aumento de casos nas 1ª e 2º décadas, o que denota a tendência ascendente da endemia

3. Tipos de Lepra • Lepra Tuberculóide • Menos grave • Lesões cutâneas secas, hipoestésicas • Grande envolvimento assimétrico dos nervos periféricos • Lepra Lepromatosa • Mais grave • Espessamento cutâneo simétrico e nódulos • Acometimento áreas frias da pele (extremidades, como lóbulos da orelha e pés)

4. Lepra Tuberculóide

5. Lepra Lepromatosa

6. Tipos de Lepra • Lepra Tuberculóide • Resposta Th1 dominante • Produção de citocinas como IL-2 e IFN-γ

7. Tipos de Lepra • Lepra Lepromatosa • Resposta Th2 dominante • Produção de citocinas como IL-4, IL-5, IL-10 (Falha na ativação do macrófago em resposta a M.leprae.NÃO FORMA GRANULOMA).

8. Mecanismo de Ação • Decorrentes de dois mecanismos • Reação tipo 1 (Reação Reversa) • Reação tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico) • Ambos mecanismos podem gerar dor e ou espessamento dos nervos - NEURITE

9. Neurite Infiltração células nervosas por BAAR Afluxo de macrófagos e CD4 IFN-g e TNF-a Infiltração celular e edema Necrose tecidual Fibrose pós inflamatória

10. Reação tipo 1 Estímulo não especificado Ativação de macrófagos Afluxo de Células T Aumento proporção CD4:CD8 IL-2, IFNg,linfotoxinas Inflamação e dano tecidual

11. Reação tipo 2 IMC Estímulo não especificado Humoral Liberação de antígenos, por exemplo, 65KDa, LAM, Produção de Anticorpos Plasmócitos Células B Antígenos teciduais Imunocomplexos Influxo de CD4+, IL-4, etc Ativação de complemento Inflamação e dano tecidual TNF-a Quimiotaxia de granulócitos

12. Quadro Clínico • Alterações nas suas funções sensitiva, motora e autonômica, • hipoestesia ou anestesia térmica, tátil e dolorosa • paresiaou paralisia da musculatura da face, mãos e pés; • disfunção vasomotora com importante perda da sudorese na superfície cutânea, especialmente das extremidades. • O dano neurológico contribui para a ocorrência de injúrias freqüentes nas mãos, pés e olhos, contraturas articulares em diferentes graus, e para o aparecimento de fissuras e ulcerações, que contribuem para a instalação de infecção secundária nos tecidos moles, osteomielite, reabsorção óssea e deformidades graves, diretamente ligados ao estigma que secularmente cerca os portadores da hanseníase.

13. Critérios de Neurite • Considera-se neurite quando há: • dor importante à palpação do tronco nervoso, associada à • diminuição da sensibilidade no seu território, com ou sem diminuição de força nos músculos inervados por este nervo, • É consenso na literatura afirmar-se que o dano sensitivo precede o dano motor na hanseníase.

14. Neurite Aguda • Até 3 meses de evolução • Forma abrupta • Quadro objetivo de hipersensibilidade à palpação • Dor intensa, espontânea ou desencadeada pela palpação. • Geralmente, as estruturas neurais desenvolvem edema, resultando em espessamento dos nervos, com alterações da função sensitiva ou sensitivo-motora, que podem ser reversíveis se houver controle do edema.

15. Neurite Crônica • Início insidioso e lentamente progressivo, • Inicialmente: leves alterações sensitivas, • Posteriormente: alterações sensitivo-motoras e com sintomatologia dolorosa variável.

16. Neurite Não-Dolorosa • “Neurite silenciosa” • Alteração da função sensitiva ou sensitivo- motora na ausência de fenômenos álgicos.

17. Exame Físico • Palpação dos troncos nervosos, • Nervo ulnar, no túnel epitrócleoolecraniano; • Nervo mediano, na face anterior do punho, na entrada do túnel do carpo; • Nervo tibial posterior, no túnel do tarso • Nervo fibular, no joelho, abaixo da cabeça da fíbula até a fossa poplítea. • Avalia-se a forma, a consistência, e o volume do espessamento do nervo, e a mobilidade do nervo durante o movimento articular;

18. Exame Físico • Mapeamento sensitivo do tato cutâneo, • Uso conjunto de monofilamentos de náilon de Semmes – Weinstein nos territórios específicos dos troncos nervosos das mãos e pés. • Útil para detectar e quantificar a perda sensorial

19. Exame Físico • Teste manual de força dos músculos dos membros superiores e inferiores mais freqüentemente acometidos • Utilizado para o diagnóstico de lesões nervosas periféricas • Adotar o critério de graduação da força muscular de zero a cinco. • 0 – paralisia muscular • 1 – contração muscular sem movimento • 2 – movimento incompleto Quando o paciente realiza o movimento completamente (avaliar resistência) • 3 – movimento completo, mas sem resistência • 4 – movimento completo, com resistência parcial • 5 – movimento completo, com resistência total

20. Quando pensar em biópsia do nervo? • Anamnese • Analisar dados como HPP, Hfam, Hsocial. • Exames neurológicos (EEG), • Exames neurofisiológicos (EMNG) • Exames laboratoriais (baciloscopia – forma multibacilar; Teste de Mitsuda – forma paucibacilar).

21. Teste de Mitsuda • Possui valor prognóstico e é recomendado para distinção dos casos neurais que não apresentam lesão cutânea, para classificação da doença (pauci ou multibacilar). • O teste é feito pela aplicação intradérmica de 0,1 ml de mitsudina na face anterior do antebraço direito, formando-se uma pápula com cerca de 1cm de diâmetro. Sendo feita a leitura após 21 e 28 dias

22. Tratamento Clínico • Objetivos • Controlar as alterações imuno-inflamatórias dos episódios reacionais e; • Evitar as deficiências físicas decorrentes do dano neural.

23. Tratamento Clínico • Drogas para o processo inflamatório • Corticoterapia (prednisona) • Dose: 1 a 2 mg/kg/dia, até a regressão dos sinais e sintomas • Indicação: neurites com duração < 6 meses

24. Tratamento Clínico • Drogas para o processo inflamatório • Pulsoterapia (metilprednisolona) • Dose: 1 g/dia • Indicação: • Quadro neurológico muito intenso • Uso crônico de corticoterapia, sem melhora

25. Tratamento Clínico • Talidomida • Auxílio no comprometimento neurológico quando da redução de corticóides.

26. Tratamento Clínico • Drogas para dor não controlada ou crônica • Antidepressivos tricíclicos • (amitriptilina, nortriptilina, imipramina, clomipramina) • Neurolépticos • (clorpromazina, levomepromazina), • Anticonvulsivantes • (carbamazepina, gabapentina, topiramato).

27. Tratamento Cirúrgico • Indicações • Abscesso de nervo • Paciente com neuropatia que não responde ao tratamento clínico adequado para neurite dentro de quatro semanas. • Paciente com neuropatia (neurites) subentrante. (Respondem bem ao tratamento com corticosteróide mas, tão logo a dose seja reduzida ou totalmente retirada, a fase aguda recrudesce). Lembrar que um nervo destruído raramente dói; • Neurite do nervo tibial posterior: Neurite silenciosa que não responde bem ao tratamento com corticosteróide.