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MIELOMA MÚLTIPLE

MIELOMA MÚLTIPLE. Dr. Roberto Carrillo Briceño Internista – Hematólogo. Representación esquemática de la Hematopoyesis. Linfocitos T y B. Son las células encargadas de la defenza específica del SI .

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MIELOMA MÚLTIPLE

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Presentation Transcript

  1. MIELOMA MÚLTIPLE Dr. Roberto Carrillo Briceño Internista – Hematólogo

  2. Representación esquemática de la Hematopoyesis

  3. Linfocitos T y B • Son las células encargadas de la defenza específica del SI. • Presentan receptores en su membrana ( el TCRen los lin-focitos T y los ACS en los linfocitos B), que les permite recono-cer una enorme variedad de patógenos. • Esta diversidad de receptores viene dada por la existencia de múltiples segmentos génicos V ( D ) j, que se reagrupan du-rante el desarrollo linfocitario.

  4. Esquema simplificado del Receptor del Linfocito B y del Linfocito T

  5. Desarrollo Linfocitario • Los linfocitos T y B se originan en MO a partir de un progenitor lin-foide común. • La diferenciación hacia linfocitos B se produce en la MO, pasando por distintos estadios: cel pro-B, cel pre-B, cel B inmadura, linfocito B maduro • Los linfocitos T maduran en el Timo, y al igual que los linfocitos B pasan por distintos estadios caracterizados por una expresión diferen-cial de marcadores típicos.

  6. Clasificación LINFOCITOS B Tipo B-1 Tipo B -2 Producen Acs IgM sin T delta - gama ayuda de los linf. T y se T alfa – beta: dividen: B-1a y B-b Helper ( CD4+) – Citotóxicos( CD8+) B-2 y reguladores ( CD4+CD25+ ).

  7. Característica Celular

  8. DEFINICIÓN • El mieloma múltiple ( MM ) constituye el prototipo de gamapatía monoclonal maligna y se caracteriza por proliferación neoplásica de una clona de células plasmáticas que producen una inmu-noglobulina de carácter monoclonal.

  9. Gamapatías Monoclonales( Enf. Inmunoproliferativas Malignas ) • Ocurren cuando de una expansión neoplásica de una clona de Célula B, se generan inmunoglobulinas idénticas entre sí que se indentifican en el electroforetograma porque tienen una carga eléctrica igual y por lo tanto una movilidad electroforética homogénea y simétrica: “ M ” o Monoclonal Inmunoelectroforesis de proteínas cadenas cadenas livianas pesadas

  10. Origen de los linfomas Bsegún el desarrollo de los linfocitos

  11. ¿ Qué producen estas células linfoides ? proteína monoclonal homogénea dos cadenas pesadas dos cadenas livianas de la misma clase del mismo tipo en constraste con las policlonales en las cuales la síntesis de inmunoglobulinas de varias clases de cade- nas pesadas y de ambos tipos de cadenas livianas.

  12. Las diferentes clases de inmunoglobulinas monoclonaes • Son designadas con la letra mayúscula que corresponde a la clase de cadena pesada: IgG, IgA, IgM, IgE, IgD GAMED • Las subclases son: IgG1, IgG2, IgG4, IgA1, IgA2 • Sus cadenas livianas que pueden ser: Kappa ( K ) O Lambda

  13. Las gammapatías monoclonales se caracterizan por tres condiciones importantes • Conceptos monoclonales • Capacidad de diferenciación y naturaleza de las célu-las B proliferantes. • Sintomatología Clínica

  14. Introducción • Dicha proliferación da lugar a : Destrucción esquelética – osteoporosis osteolísis – hipercalcemia – anemia – y en ocasiones plasmocitoma extramedular • El exceso de producción de la proteína puede conducir a: Insuficiencia renal,infecciones, Síndrome de hiperviscosidad.

  15. EtiologíaEpidemiología • Las causas MM no están establecidas • La incidencia anual es de 4/100.000 h. • Representa el 1% de todos los tumores. • El 10% de todas las hemopatías. • La edad promedio se sitúa a los 65 años • En menores de 33 años es excepcional.

  16. Característica Biológicas de la Célula Plasmática • El MM es una proliferación de cels L. B. • La célula es relativamente madura. • Circula en la sangre periférica. • Las citocinas intervienen en la clona. • IL-6 como factor crucial para proliferar. • Factor de necrosis tumoral a ( TNF

  17. ClasificaciónGamapatías Monoclonales A- Mieloma Múltiple ( GAMED ) y de cadenas livianas libres. Plasmocitoma solitario de hueso Plasmocitoma extramedular solitario y múltiple Leucemia de células plasmáticas. Mieloma no secretor. B- Enfermedades linfoproliferativas Macroglobulinemia de Waldestrom Macroglobulinemia primaria ( IgM ) Linfoma maligno

  18. ClasificaciónGamapatías monoclonales C- Enfermedades de cadenas pesada Enfermedades de cadenas pesadas alfa y beta Enfermedades de cadena J y G D- Amiloidosis Primaria Con mieloma ( secundaria – localizada ) E- Enfermedades monoclonales de significado no deter- minado.

  19. Principales manifestaciones clínicas • Dolores óseos 70% • Síndrome anémico 30% • Pérdida de peso 25% • Infección 10% • Fiebre no infecciosa 1% • Hepatomegalia 13% • Esplenomegalia 4% • Plasmocitosis extraóseos 10%

  20. Datos de Laboratorio • Hemoglobina < 90g/L 55% • Plaquetas < 100 x 109 /L 10-15% • Cels plasmáticas en m.o. > 40% 15% • Creatinina ± 2 mg/dL 20-25% • Calcio ± 11,5 mg/dL 15-20%

  21. Fenómeno de Rouleaux

  22. Riñón del MielomaInsuficiencia Renal • El 10% de los pacientes con mieloma • Causas: Hipercalcemia – Deshidratación • Cilindros de cadenas ligeras depositados en los túbulos distales y colectores. • Depende de la cuantía de la excreción

  23. Electroforesis de proteínas

  24. Proteinograma Electrofóretico

  25. Estudio cualitativo de las Inmunoglobulinas

  26. Lesiones Osteolíticas

  27. Lesiones Osteolíticas

  28. Radiografía de Tórax

  29. Resonancia Magnética Nuclear

  30. Diagnóstico

  31. Aspirado Medular

  32. Examen FísicoFondo de Ojo

  33. Examen Físico

  34. Examen FísicoPiel - Tendones

  35. Criterios Diagnósticos mínimos de Mieloma • Presencia de >10% de células en m.o. • Demostración de un plasmocitoma, más uno de los siguientes criterios: 1- Componente M sérico ± 30g/L 2- Presencia de cadenas ligeras en orina 3- Lesiones osteolíticas

  36. Nódulo cutáneo mielomatosoPlasmocitoma

  37. Plasmocitoma

  38. Factores Prognósticos • Clásicos: Edad Estado General Insuficiencia Renal Hemoglobina Calcemia Respuesta al tx.

  39. Factores Prognósticos • Nuevos : B2- microglobulina Fase síntesis Citogenética

  40. Tratamiento • La respuesta es difícil con quimioterapia • Melfalan - ciclofosfamida – prednisona – • Poliquimioterapia – VCMP – • Tratamiento de mantenimiento – • Tratamiento de recaídas • Trasplantes de progenitores – ICT -

  41. Tratamiento de las Complicaciones • Infecciones constituyen una causa muy importante de morbilidad y mortalidad. • Estado granulocitopénico por la QMT. • Streptococcus pneumonaie, Haemophilus influenzae y staphilococcus aureus. • Insuficiencia renal, bacterias grannegativas – • Vacunación neumocócia. • La eritropoyetina en la anemia

  42. Tratamiento de las Complicaciones • La plasmaféresis es ineficaz en la I.R.G. • La hipercalcemia – hidratación – D.asa- glucocorticoides bisfosfonatos – • Compresión medular – dexametasona - radioterapia

  43. Mieloma no Secretor • No se puede detectar componente monoclonal sérico ni urinario por: 1- Electroforesis 2- Inmunoelectroforesis o 3- Inmunofijación • La incidencia de insuficiencia renal es menor.

  44. Macroglobulinemia de Waldeström Enfermedades de las cadenas pesadas. Crioglobulinemias monoclonales

  45. Introducción • Consiste en una proliferación monoclonal de cels B secretoras de inmunoglobulinas de tipo IgM. • Descrita en 1944 como un síndrome: anemia – diátesis hemorrágica – linfadenopatías generalizadas – infiltración de m.o. por cels linfoplasmocitarias – y elevación de las globulinas séricas -.

  46. LinfocitosisCélulas Plasmáticas

  47. Biópsia de Nódulo LinfáticoLinfocitos Plasmocitoides

  48. ClínicaSíntomas iniciales • Astenia 41% • Diátesis Hemorrágica 31% • Pérdida de peso 18% • Síntomas Neurológicos 12% • Trastornos visuales 10% • Infecciones 8% • Dolores óseo y artralgias 4% • Fenómeno de Raynaud 3% • Ninguno 9%

  49. Principales datos exploratorios • Hepatomegalia 41% • Esplenomegalia 40% • Adenopatías 36% • Cambios en el fondo de ojo 29% • Trastornos neurológicos 18% • Púrpura 12%

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