260 likes | 485 Views
Julenøtt 5. Stine Sivertsen, Lege under spesialisering Rikshospitalet- Radiumhospitalet HF. Stine Sivertsen Lege under spesialisering. Sykehistorie.
E N D
Julenøtt 5 Stine Sivertsen, Lege under spesialisering Rikshospitalet- Radiumhospitalet HF Stine Sivertsen Lege under spesialisering
Sykehistorie • 39 år gammel kvinne. Ble konisert i 2001 pga carcinoma in situ og HPV-forandringer. Januar 2005 ble det gjort partiell vulvektomi ved Ullevål pga VIN 3 og HPV-forandringer. Etter hvert utviklet hun en knute i arret, som vokste og utviklet seg til en liten polyppøs, eksofyttisk masse (1 cm), som ble fjernet april 2005.
Makroskopisk undersøkelse • Biopsi bestående av en fragmentert grålig vevsbit med største diameter 5 mm.
Diagnose 1 • SPOLCELLET MYOFIBROBLAST TUMOR, SANNSYNLIG BENIGN (BIOPSI FRA VULVA)
Forts. sykehistorie • Lesjonen fortsatte å vokse og var i begynnelsen av mai 2005 mer enn 5 cm stor. Det ble utført en partiell vulvektomi ved DNR mai 2005.
Immunhistokjemiske undersøkelser • POS: Vimentin, Actin, Caldesmon, Desmin, SMA. • NEG: AE1/AE3, EMA, CAM 5.2, CK7, CK8, CK19, CK20, CD10, CD 34, CD45, CD 117, MYF-4, S-100 protein, LP34.
Vår diagnose var • Reaktiv myofibroblastisk spolcellet tumor/postoperativ spolcellet knute.Fordi dette er en sjelden og vanskelig diagnose med store terapeutiske konsekvenser ble preparatet sendt til prof. Christopher D. Fletcher i Boston, USA, til konsultasjon.
Endelig Diagnose • RESEKTAT FRA VULVA MED BENIGN PSEUDOSARCOMATØS REAKTIV MYOFIBROBLASTPROLIFERASJON. PLATEEPITEL I HOVEDPREPARATET MED VIN 3.
Cytogenetisk svar, Prof.dr.med. Sverre Heim • …” eneste klonale kromosomavvik, et ekstra kromosom 7. Trisomi 7 kan forekomme som eneste kromosomforandring ved et flertall neoplastiske tilstander, men er også beskrevet gjentagne ganger ved undersøkelse av ikke-neoplastiske sykdomsprosesser ”.
Differensialdiagnostiske overveielser Eksempler på pseudosarkomatøse myofibroblastproliferasjoner/”spindle cell nodule”: • Pseudosarkomatøs fibromyxoid tumor • Atypisk myofibroblasttumor • Atypisk fibromyxoid tumor • Inflammatorisk myofibroblasttumor • Nodulær fasciitt
DD, fortsettelse • Leiomyosarkom, myksoid type (viktigste DD) • Botryoid type rhabdomyosarkom • Sarkomatoid carcinom
Kommentar, klinikk • De ovennevnte eksempler på pseudo-sarkomatøse myofibroblastproliferasjoner overlapper klinisk og morfologisk med den såkalte ”spindle cell nodule”, en lesjon som har potensiale til å utvikle seg i urogenitaltraktus kort tid etter kirurgiske inngrep. De oppstår oftest i vagina, vulva, urinblæren eller prostatisk urethra 5-12 uker etter en kirurgisk prosedyre. Forekomsten er lik for menn og kvinner.
Kommentar, makro • Pseudosarkomatøse myofibroblastproliferasjoner er oftest eksofyttiske, nodulære eller polyppoide lesjoner med størrelse på 1,5-9 cm. • Bløt/hard avhengig av mengde myksoid stroma til stede. • Gråbrunt spettet utseende pga fokal blødning.
Kommentar, mikro • Tykke spolceller med amfofilt cytoplasma, kronisk betennelsesinfiltrat og ekstravaserte erytrocytter. • Ikke hyperkromatiske kjerner. • Varierende antall, ikke atypiske mitoser (1-2 per 10HPF)//(1-25 per 10 HPF) • Positiv for SMA, actin, desmin • Kan være pos. for cytokeratiner, epiteliale membran antigener og caldesmon • Negativ for MyoD1, MyF og S-100 protein.
Oppfølgning • Poliklinisk kontroll september 2005: • Fortsatt carcinoma in situ i bakre ve. vulva. Ingen recidiv av tumor i bindevevet.
Litteratur • Enzinger & Weiss: Soft tissue tumors, 4th ed. (2001), p.249-266, 274-276, 383-384, 740, 1453-1462. • Fletcher C: WHO Classification of Tumours, Tumours of Soft Tissue and Bone, p.48-49, 91-93, 131-134 • Mills et al: Sternberg’s Diagnostic surgical pathology, 4 ed. (2004), p. 155, 162-163, 2063-2065 & 2070-2071. • Allen PW: Nodular Fasciitis. Pathology 1972, (4), p. 9-26. • Chung EB: Proliferative Fasciitis. Cancer 1975, p.1450-1458.