1 / 21

BOLI PULMONARE RARE - prezentare de caz -

BOLI PULMONARE RARE - prezentare de caz -. Diaconu Alexandra Ioana Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta ”, Bucuresti , 2014. Pacienta PM, 48 ani Nefumatoare , cu expunere la noxe respiratorii ( industria lemnului - aprox 20 ani ) Simptomatologie la prezentare :

kaye-moon
Download Presentation

BOLI PULMONARE RARE - prezentare de caz -

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. BOLI PULMONARE RARE-prezentare de caz- Diaconu Alexandra Ioana Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta”, Bucuresti, 2014

  2. Pacienta PM, 48 ani • Nefumatoare, cu expunere la noxerespiratorii (industrialemnului - aprox 20 ani) • Simptomatologie la prezentare: • Dispnee la efortmediudebut in urma cu 2 ani, • Tuseseacararaaccentuareprogresiva • Junghitoracicstang Anamneza

  3. 1992 • Tiroidectomiepentrugusanodulara • 2008 • Tromboflebitamembru inferior stang cu emboliepulmonara (titrul Ac anticardiolipinicinormal) • Suspiciune LES: rash malar, rash discoid, fotosensibilitate, ulceratii orale, artita, serozita, afectare renala, afectare neurologica, tulburari hematologice, tulburari imunologice, anticorpi antinucleari • Adenopatiibilateralelatero-cervicalesisupraclaviculare Antecedentepersonalepatologice

  4. 2010 • ICC clasa II NYHA • Regurgitaremitrala grad I-II • Regurgitaretricuspidiana grad II • HTP moderata (PAPS=40 mmHg) Antecedentepersonalepatologice

  5. OTS, constienta, cooperanta, afebrila, obeza (IMC=31) • Eritem facial • Varicesiedem- membreinferioare bilateral • Adenopatiilatero-cervicalesisupraclavicularebilaterale, faraadenopatiiaxilaresauinghinale • Splenomegalieusoara • MV prezent bilateral, fararaluri, SaO=95% in aa • TA=105/70 mmHg, AV=93bpm, regulate, • Suflusistolic grad II/VI in focarul mitral sitricuspidian cu iradiere in axila Examenobiectiv

  6. Biologic: teste screening in limitenormale. (HIV negativ, HHV 8 negativ) • EKG: tahicardiesinusala, AV=100 bpm, axaQRS =+30 grade • Rx pulmonar: desenperibronhovascularaccentuat bilateral, cord global marit, mediastinanterior largit. Paraclinic

  7. Radiografiepulmonara

  8. Spirometrie: disfunctieventilatorierestrictiva cu reducerea VEMS cu 32.3% si a CV cu 33.3%. • Pletismografie/factor de transfer: DVR usoara cu reducerea CV cu 31% si a CPT cu 28%, factor de transfer usorscazut. Paraclinic

  9. La ce diagnostic vaganditi?

  10. Disfunctieventilatorierestrictiva • Boalahematologica cu afectarepulmonara. • LES. • Sarcoidozamediastinopulmonara. • TBC ganglionara. • Tumoramediastinala. • BoalaCastleman Diagnostic de etapa Diagnostic diferential

  11. CT gat/torace/abdomen : • adenopatiimediastinalesupraclavicularesilatero-cervicalehipervascularizate, • adenopatiimediastinalesiabdominale multiple, • splenomegalie • aspect compatibil cu boalaCastelman Imagistica

  12. CT gat/torace

  13. Biopsie ganglion supraclavicular: • Limfoganglionhipertrofiatconstituit din micifoliculicentrati de vase cu hiperplaziaendoteliului. • Numeroasevase extrafoliculare cu hiperplaziaendoteliuluisifrecventeplasmociteperifolicular (boalaCastleman) Examenanatomopatologic

  14. BOALA CASTELMAN FORMA MULTICENTRICA PLASMOCITARA Diagnostic pozitiv

  15. Adresareacatreserviciul de hematologiepentruluare in evidentasitratament. • Dozare de IL6. • Continuareatratamentului corticosteroid sistemic-Prednison 5mg/zi-6 luni. • Monitorizarehematologica, functionalarespiratorie, radiologicasiclinica (splenomegalia, adenopatiilesupraclavicularesidispneea) trimestriala. • Examenimunohistochimic al piesei de biopsieganglionara. • Reevaluarecardiologica Recomandari la externare

  16. Boalalimfoproliferativarara, • 1956 -dr. Benjamin Castleman. • Caracterizataprin: • Limfadenopatiegeneralizata • Febra • Fatigabilitate • Scadereponderala • Hepatosplenomegalie • Anemie, • ↑ IL 6 BoalaCastleman

  17. Histopatologic: • forma hialin-vasculara, • forma plasmocitara, • mixta. • Forma unicentrica. • Forma multicentrica • frecvent + infectia cu virus herpetic uman8, • asociatacu sindromul POEMS: polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, mielommultiplu, leziuni ale pielii. Clasificare

  18. Forma unicentrica • rezectiachirurgicala= curativa, progexcelent, • radioterapie, • embolizareangiografica, • rituximab (anti CD20). Tratament

  19. Forma multicentrica • chimioterapie, • antivirale: ganciclovir, • corticosteroizi, • factoriantiangiogenetici (thalidomide), • anti IL6. Tratament

  20. Afectiunepulmonararara. • Etiopatogenienecunoscuta. • Evolutiepetermenscurtfavorabila sub tratamentcorticoterapic • Evolutiepetermen lung necunoscuta. Discutii

  21. Vamultumesc!

More Related