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FIBROSE CÍSTICA: MANIFESTACÕES CLÍNICAS DIGESTIVAS E ASPECTOS NUTRICIONAIS

FIBROSE CÍSTICA: MANIFESTACÕES CLÍNICAS DIGESTIVAS E ASPECTOS NUTRICIONAIS. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO. DRA. ANDRÉA APARECIDA CONTINI. O QUE É FIBROSE CÍSTICA?. Doença crônica, progressiva, autossômica recessiva Manifestações sistêmicas: comprometimento dos sistemas

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FIBROSE CÍSTICA: MANIFESTACÕES CLÍNICAS DIGESTIVAS E ASPECTOS NUTRICIONAIS

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  1. FIBROSE CÍSTICA: MANIFESTACÕES CLÍNICAS DIGESTIVAS E ASPECTOS NUTRICIONAIS FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO DRA. ANDRÉA APARECIDA CONTINI

  2. O QUE É FIBROSE CÍSTICA? • Doença crônica, progressiva, autossômica recessiva • Manifestações sistêmicas: comprometimento dos sistemas • respiratório, digestivo e reprodutor. • Causa: mutação de um gene localizado no braço longo • do cromossomo 7 que codifica a proteína transmembrana reguladora de transporte iônico - CFTR. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  3. PREVALÊNCIA DA FIBROSE CÍSTICA FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO http://www.cff.org (*) Raskin S (Tese) 2001

  4. EPIDEMIOLOGIA • Enfermidade congenital letal mais comum (caucasianos) • 80% casos diagnosticados antes de 3 anos de vida • 10% diagnósticos após 18 anos de vida • Média de expectativa de vida (2004) - 35.1 anos (1930 - ao redor de 6 meses) FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO www.cff.org/news/general_news

  5. GENE REGULADOR DA CONDUTÂNCIA TRANSMENBRÂNICA DA FIBROSE CÍSTICA (CFTR) • Gene CFTR esta localizadono braço longo do cromossomo 7. • 1522 mutações (http://www.genet.sickkids.on.ca/cftr/) • Mais comum mutação Δ F508---70% CF caucasianos.1 FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO 1. Gibson, RL, Burns, JL, and Ramsey, BW. Pathophysiology and Management of Pulmonary Infections in Cystic Fibrosis. AJRCCM 168 (918-951); 2003. http://www.ornl.gov/sci/techresources/ Human_Genome/posters/chromosome/cftr.shtml

  6. TIPOS DE MUTAÇÕES DO GENE CFTR E FUNCIONAMENTO DO CANAL DE CLORO Classe I: Defeito na produção da proteína Classe II: Defeito no processamento ΔF508 Classe III: CFTR alcança a superfície celular mas regulação é defeituosa (canal não é ativado) Classe IV: CFTR membrana com defeito na condução Classe V: Defeito na síntese de CFTR http://www.cysticfibrosismedicine.com/ htmldocs/CFText/genetics.htm

  7. FISIOPATOGENIA Redução da excreção de cloro e aumento da eletronegatividade intracelular Maior fluxo de Na para preservar o equilíbrio eletroquímico e secundariamente de água para a célula por ação osmótica Desidratação das secreções mucosas e aumento da viscosidade e tubulopatia obstrutiva FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  8. MUTAÇÕES CFTR CONSEQÜÊNCIAS CLÍNICAS Fibrose Cística Suf. P Insuf. P Pancreatites Infertilidade Normal Gravidade Mutações Típicas Mutações Atípicas Doenças relacionadas com mutações CFTR

  9. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Presença de uma ou mais características clínicas ou História familiar de FC ou Teste screening neonatal positivo associado(s) EVIDÊNCIA DE ANORMALIDADE CFTR: • Cloro suor maior ou igual a 60 mEq/L ou • Mutação com dois alelos característicos ou • Diferença de potencial nasal FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO Cystic Fibrosis Foundation. Clinical Practice Guidelines for Cystic fibrosis.1997 Hudson et al. Pediatr Ann 1998

  10. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

  11. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  12. NUTRIÇÃO E FUNÇÃO DIGESTÓRIA Insuficiência pancreática  Absorção gorduras Vitaminas lipossolúveis Má-absorção  pH duodeno  Perda S.B. Ressecções Obstruções Deficiência Ácidos graxos essenciais Nutrição Necessidades  Infecção Perda muco ATP  Ingesta Anorexia Dor Abd. RGE Constipação  Expectoração Insuficiência Respiratória  Crescimento

  13. Manifestações digestivas da FC Insuficiência pancreática Pancreatite Refluxo gastresofágico Diarréia crônica Esteatorréia Ascite Fibrose Cirrose Colecistite Colestase Colelitíase Ribeiro JD, J. Pediatria 2002 Complicações Diabetes Dor abdominal Desnutrição Anemia Hipovitaminose Hipoproteinemia Depleção salina Alcalose metabólica Edema Efeito de massa no quadrante inferior direito Constipação Prolapso retal Íleo meconial Equivalente meconial MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS E SUAS COMPLICAÇÕES FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  14. NUTRIÇÃO E FUNÇÃO PULMONAR - Doença pulmonar grave x Estado Nutricional - Perda de Peso Corporal x Função Pulmonar Fatores envolvidos: 1. Obstrução progressiva do fluxo aéreo – aumento trabalho respiratório 2. Processo inflamatório e infecções recorrentes 3. Estresse Catabólico = anorexia, perda de peso Recuperação do estado nutricional melhora a função pulmonar. Peterson ML, Jacobs DR, Milla CE. Pediatr;2003;112 (3) FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  15. NUTRIÇÃO E SOBREVIDA • Mediana de idade dois centros de referência – Toronto (30 anos), Boston (21 anos) • Toronto com melhor estado nutricional da população (dieta hipercalórica e sem restrição de lipídio) Corey M et al. J Clin Epidemiol 1988; 41:583-91. • Estudos atuais – melhora do estado nutricional, função pulmonar e sobrevivência • Fundação Fibrose Cística 1998 – 12,6% cças e 21,6% adultos estavam abaixo 85% peso para a altura; 24% pacientes abaixo de P5 para peso e 19% para altura Cystic Fibrosis Foundation, 2007 FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  16. MANIFESTAÇÕES NUTRICIONAIS E METABÓLICAS • Transpiração exacerbada - Suor Salgado • Perda de eletrólitos - Desidratação • Baixo ganho ponderal • Desnutrição protéica-calórica • Anorexia • Hipovitaminose (lipossolúveis) • Esteatorreia • Anemia • Atraso Puberal FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  17. NUTRIÇÃO NA FIBROSE CÍSTICA - Estado Nutricional - influencia na doença e na qualidade de vida. - Problemas Nutricionais são multifatoriais e relacionados com a progressão da doença: Infecções pulmonares de repetição Deterioração da função pulmonar Anorexia, vômitos Insuficiência pancreática Complicações intestinais e biliares Não adesão adequada do tratamento. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO Aumento necessidades energéticas Martínez-Costa C et al. Nutr Hosp 2005;3:182-88.

  18. NUTRIÇÃO NA FIBROSE CÍSTICA Aumento das necessidades energéticas, Redução da ingestão alimentar, Perda de massa magra, Depressão da função imunológica, Balanço energético negativo FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO Desnutrição Martínez-Costa C et al. Nutr Hosp 2005;3:182-88.

  19. DESNUTRIÇÃO Quadro policarencial – principais manifestações: - parada de crescimento, - emagrecimento acentuado, - deficiências nutricionais específicas, - puberdade retardada, - comprometimento da função pulmonar. Zemel BS et al Pediatr Res. 1996;40(4):578-86. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  20. TRATAMENTO NUTRICIONAL • Avaliação Clínica • Avaliação da consistência das fezes, sinais e sintomas abdominais. • Assessoria econômica para eventual suporte Nutricional • Educação Nutricional • Orientação Nutricional • Reposição enzimática • Suplementação de vitaminas. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  21. RECOMENDAÇÕES DE INGESTÃO ENERGÉTICA E NUTRIENTES Calorias: RDA x 1,2 a 1,5 (110% - 150%) Gorduras: 35% - 40% do total calórico Proteínas: RDA para idade (100% - 200%) Ácidos Graxos Essenciais: 3% - 5% do total calórico Vitamina A 1.500 – 10.000 IU/dia Vitamina D 400 – 800 IU/dia Vitamina E 50 IU lactentes, 100 IU cr < 10 anos e 200 IU > 10a Vitamina K 50 – 100 g/dia - 5mg/dia – uso de antibióticos Vitaminas Hidrosolúveis RDA x 2 Borowitz D et al. JPGN 2002; 35:246-59. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  22. TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA • Checar sinais de má absorção: 1. presença de gordura nas fezes 2. esteatócrito\Método Van der Kramer • Reposição enzimatica: 500 a 1500UI lipase/kg/refeição 400 a 4000UI de lipase/grama de gordura Máximo: 2500UI lipase/kg/refeição 10000UI/kg/dia FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  23. CONSENSO EUROPEU DE FC Crescimento do paciente com FC dependerá: • Idade do diagnóstico; • Qualidade do tratamento recebido; Velocidade de crescimento será normal se: • Infecções pulmonares forem prevenidas; • Ocorre um efetivo tratamento; • Má absorção tratada Journal of Cystic Fibrosis 1 (2002) 51-75 FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  24. GUIA DE AVALIAÇÃO E INTERVENÇÃO NUTRICIONAL - CONSENSO EUROPEU DE FC Estado nutricional normal - Aconselhamento Preventivo: % P/E 90-110 <2a % P/E 90-110 2-18 anos IMC 18,5-25 ou sem perda peso recente >18 anos Dieta Recomendada + Suplemento oral: Algum grau de déficit < 2anos % P/E 85-89 ou perda de peso ou platô peso em 4-6 meses 2-18a IMC<18,5 ou perda de 5% em menos de 2 meses >18a Dieta enteral: Falha de crescimento após supl.oral <2 anos %P/E <85% ou queda de 2 percentis 2-18 anos IMC < 18,5 ou maior que perda de 5% peso em menos de 2 meses Sinaasappel M. et al J.Cyst Fibros. 2002 FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  25. AVALIAÇÃO DE FALÊNCIA E RISCO NUTRICIONAL - CONSENSO EUA. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO Borowizt D, 2002

  26. AVALIAÇÃO CLÍNICA 1. Exame físico: • Sinais de deficiências de macro e micronutrientes • Sinais de desnutrição e de má absorção • Detecção de desaceleração da velocidade de crescimento (peso, estatura, PC e IMC) Atenção especial – primeiros 12 meses do diagnóstico primeiro ano de vida período adolescência FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  27. AVALIAÇÃO ANTROPOMÉTRICA • Lactentes: utilizar as curvas de referência do NHS/CDC 2000. Usar percentis,% do valor normal Peso/ idade e circunferência craniana. • >2 – 10 anos = utilizar Percentagem P/I, P/E, E/I , 4 pregas, circunferência tórax, cintura e quadril. • > 10 anos = IMC,utilizar percentil com cautela - ( decisões clínicas), 4 pregas, circunferência cintura e quadril. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  28. AVALIAÇÃO ANTROPOMÉTRICA NO TRATAMENTO DA FC. Perímetro Cefálico e Torácico - 3/3 meses até 2 anos Peso - 3/3 meses Comprimento - 3/3 meses até 2 anos Altura - 3/3 meses Circunferência média do braço - 6/6 meses Prega tricipital - 6/6 meses Área muscular do braço- 1 x ano Altura dos pais biológicos - ao diagnostico Relação cintura quadril - 6/6 meses Estágio puberal feminino - 1 x ano acima de 8 anos Estágio puberal masculino - 1 x ano acima 8 anos FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  29. AVALIAÇÃO DA COMPOSIÇÃO CORPORAL • 4 Pregas - • Cir. do Braço - Massa Magra • Prega triciptal - Massa Gorda • Bioimpedância elétrica -BIA • DEXA - MG, MM e densidade mineral – óssea • Água marcada com deltério • Potássio corporal Área muscular e tecido adiposo do Braço FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  30. AVALIAÇÃO BIOQUÍMICA - ANUAL • Hemograma completo • Proteínas Totais • Albumina • Uréia e creatinina • Sódio • Potássio • Glicemia Jejum - GTT • Cálcio • Fósforo • PTH • Ferro sérico e Transferrina • Vitamina Lipossóluveis - não são dosadas . FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  31. AVALIAÇÃO DA INGESTÃO ALIMENTAR Objetivos: 1- Avaliar o consumo alimentar em relação às calorias, nutrientes – Recomendações diárias de ingestão (DRIs). 2-Ingestão dietética balanceada 3- Horário 4- Ingestão da enzima, 5- Utilização dos suplementos nutricionais 6- Quantidade de Fibras e Gordura ingerida Funcionamento Intestinal. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  32. AVALIAÇÃO DA INGESTÃO ALIMENTAR • Recordatório de 24 horas.3/3 meses • Registro Alimentar de 3 dias - anual. • Ingestão do suplemento nutricional, quantidade e horário - 3/3 meses • Orientações nutricionais e comportamento alimentar - 3/3 meses FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  33. ÁCIDOS GRAXOS ESSENCIAIS • Níveis baixos de ácidos graxos essenciais: Baixo ácido linoleico, α- linoleico, Omega 3 • TT/o: reposição dos ácidos graxos principalmente Omega 3 semelhante ao da população normal. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  34. VITAMINAS • Rara clínica de hipovitaminose • Mensurar anualmente os níveis principalmente após introdução e após mudanças no tratamento enzimático • Vita A: diminuição dos níveis acarreta piora função pulmonar e da clínica 4000 a 10.000UI (max 20000 UI) • Beta caroteno: 0,5 – 1 mg/kg • Vita D: 400 a 2000 UI, não necessária de boa exposição solar; osteoporose em adultos tem pouca relação com menores níveis de vita.D FIBROSE CISTICA E NUTRIÇÀO

  35. VITAMINAS • Vitamina E: 400UI/dia se longa e severa deficiência desta vitamina acarreta dano cerebral irreversível • Vitanima K: 5 mg/sem oral, parenteral em casos agudos, importante tanto na coagulação como na formação óssea (osteocalcina) • Vitamina Hidrossolúveis: deficiente em Vitamina 12 FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  36. RECOMENDAÇÕES DE MINERAIS E OLIGOELEMENTOS • Minerais e OligoElementos: • Cálcio= se apresentar osteopenia ou osteoporose repor via medicamentosa. • Ferro = se precisar repor via medicamentosa- em Lactentes. • Zinco = reposição em Desnutrido - ajuda na absorção da Vitamina A : 5 – 10 mg/d em criança. • Sódio= reposição nos meses quentes 2– 4Emq/kg/d • Potássio = 35 – 78 mg/Kg/dia Drucy Borowitz – setembro - 2002 FIBROSE CISTICA E NUTRIÇÀO

  37. TRATAMENTO DIETETICO NA FIBROSE CÍSTICA • Exames físico e laboratoriais. • Calculo das necessidades calóricas. • Recordatório Alimentar 24 horas e Freqüência Alimentar –semanal e mensal. • Terapia Dietética individualizada: idade, estado clínico e sócio-econômico. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  38. ORIENTAÇÃO DIETÉTICA • Adolescente = RDA para peso atual + 150% RDA. Suplementação vitamínico, enzimática e Suplementos Nutricionais. • Adulto = Oferecer as calorias necessárias e suplemento nutricional quando estiver com infecção. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  39. ATENÇÃO • Em caso de infecção pulmonar Aguda entrar com suporte nutricional Via Oral ou Enteral: • > % de lipídeos - TCM • < % H. Carbono simples e > HC complexo • Mantém a % da proteína • Avaliar a ingestão alimentar. • Oferecer as recomendações Calóricas adequadas. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  40. SUPORTE NUTRICIONAL ENTERAL. • Paciente não ganha peso = + 6 meses. • Paciente 85-90% Pi/E. • Infecção aguda, anorexia e perda de peso • Paciente colonizado, perda de peso e ingestão abaixo de 80% RDA. • Paciente Desnutrido – uso sonda por + de 6 meses – 1 ano. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  41. EQUIPE MULTIPROFISSIONAL • A atuação da equipe, com atitudes positivas, ajuda no autocontrole e visão otimista do paciente em relação à qualidade de vida. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  42. FIBROSE CÍSTICA Ontem: • Melhoramos a expectativa de vida • Avançamos no conhecimento da fisiopatologia • Dispomos de novos medicamentos – ENZIMAS, ANTIBIOTICOS e VITAMINAS • Conhecemos a importância da nutrição e da fisioterapia – intervenções possíveis sobre estas. FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

  43. FIBROSE CÍSTICA Hoje Amanhã: • Diagnóstico precoce – TRIAGEM NEONATAL • Dar todas alternativas terapêuticas - Novas Drogas (enzimas pancreáticas e antibióticos) • Suplementos nutricionais • Suporte fisioterápico • Suporte psicológico • Oportunidade de vida normal • Balanço de recursos e opções de gasto - Governo (custo: 10000 – 20000 dólares/paciente/ano) • Enquanto esperamos eficiente terapia gênica FIBROSE CÍSTICA E NUTRIÇÃO

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