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ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA

ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA. María Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS. Mulliken y Glowacki.

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ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA

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Presentation Transcript

  1. ALTERACIONES VASCULARESEN LA INFANCIA María Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe

  2. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS. Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: currenttheoryand Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

  3. HISTORIA DE LESIONES VASCULARES INFANTILES Malformación vascular Hemangioma NACIMIENTO 1 AÑO 6-8 AÑOS PUBERTAD

  4. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki -Hemangiomas Infantiles (HI) Hemangiomas and vascular malformations: currenttheoryand Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

  5. HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS • Tumor vascular más común en la infancia • Incidencia aproximada del 5% en los recién nacidos • Benignos • Más comunes en mujeres 9:1 • Generalmente presentes en el nacimiento

  6. HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS • CLASIFICACIONES • Fases de crecimiento • Profundidad • Número de lesiones • Complicados o No

  7. HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS FASES DE LOS HEMANGIOMAS INFANTILES • FASE INICIAL • FASE PROLIFERATIVA hasta los 18 meses • FASE DE INVOLUCIÓN 10% por año • FASE INVOLUCIONADA tejido residual fibrograso Infantile hemangiomas: A review. Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91

  8. CLASIFICACIÓN DE HI SEGÚN LA PROFUNDIDAD • SUPERFICIALES Dermis papila • PROFUNDOS Dermis reticular ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS • MIXTOS

  9. 5 hemangiomas • HEMANGIOMATOSIS NEONATAL SISTÉMICA O DIFUSA • Compromiso de órganos internos: hepático • Complicaciones • Hepatomegalia • Falla cardíaca congestiva • Hipotiroidismo • Falla hepática fulminante • Coagulopatía de consumo: S. Kasabach-Merritt CLASIFICACIÓN SEGÚN EL NÚMERO DE LESIONES ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS HEMANGIOMATOSIS NEONATAL BENIGNA Ecografía abdominal total Plaquetas Pruebas de coagulación Diffuse neonatal hemangiomatosiswithpartial response topropanolol International journalofdermatology Lara Ferrandiz, Tomas Toledo-Pastrana, David Moreno-Ramirez, Leonor Bardallo-Cruzado, Sonia PerezBertolez, Salud Luna-Lagares and Juan J. Rios-Martin 8 JUL 2013

  10. HEMANGIOMAS COMPLICADOS ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS • Hemangiomas ulcerados • Periorbitarios: • Ambliopía por depribación sensorial • Estrabismo restrictivo Complications in theevolutionofhaemangiomasand vascular malformations. BelzunceA, Casellas M. AnSistSanitNavar. 2004;27 Suppl 1:57-69

  11. HEMANGIOMAS COMPLICADOS • Nasales • Alteraciones cosméticas permanentes • Lumbosacros: • Alteraciones de línea media anales, medulares, renales y genitales • Perioralesy en cuello • Obstrucción de la vía aérea Complications in theevolutionofhaemangiomasand vascular malformations. BelzunceA, Casellas M. AnSistSanitNavar. 2004;27 Suppl 1:57-69

  12. HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS • DIAGNÓSTICO • CLÍNICO • Biopsia (Glut 1) No específica • Imagenología

  13. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES • Antes de iniciar el tratamiento tenga en cuenta: • La mayoría de lesiones involucionan espontáneamente • Considere las alteraciones cosméticas • Son hemangiomas complicados?

  14. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES • Esteroide intralesional • Esteroide tópico • Esteroide sistémico: • Prednisolona 1 mg por kilo • Buena respuesta • Riesgos de infección sistémica • Ganancia de peso • Facies cushinoides • Hipertensión • Irritación gástrica • Supresión de crecimiento • Cardiomiopatía • Hay RESISTENCIA al tratamiento • Vincristina e Interferón • Efectos adversos que limitan el uso Asociado a láser vascular PDL

  15. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Esteroide sistémico asociado a láser vascular PDL

  16. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES • PROPANOLOL • Usado por primera vez en el 2008 por Léaute- Labréze • B Bloqueador no selectivo • Efecto vasoconstrictor • Inducción de la apoptosis por • Bloqueo de factores de crecimiento, • Bloqueo de receptores de GLUT 1 • Bloquea el sistema renina angiotensina • Jarabe 1mg/ml Ulcerated nasal infantilehaemangiomatreated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298

  17. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES • PROPANOLOL • DOSIS • Dosis inicial es de 0.5 hasta 3 mg por kilo por día • Dividido en 2 o 3 tomas • Hasta llegar a dosis tope a las 2 semanas • 2 mg por kilo de dosis en promedio • No hay un protocolo • La revisión de la literatura no permite establecer unas guías claras • Realizar • Electrocardiograma y ecocardiografía antes del inicio • Evaluación por cardiología • Glicemia a las 48 horas Propanolol in use fortreatmentofcomplexinfant hemangiomas: literaturereviewFette A. ScientificWorldJournal. 2013 May 20;2013:850193 Periocular hemangioma: manegementHernandez JA, Chia A, Quah BL, Seah LL. ClinOphthalmol. 2013;7:1227-32

  18. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES • PROPANOLOL • Efectos adversos • Hipoglicemia • Hipotensión • Bradicardia • Hiperactividad bronquial • Convulsiones • Pesadillas o sueños vividos • Constipación • Alteraciones electrolíticas • Contraindicado en: • Recién nacidos de menos de dos semanas de vida • Alteraciones de la función renal • Bronquitis obstructiva • Alteraciones de sistema nervioso central. Ulcerated nasal infantilehaemangiomatreated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298

  19. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES • Maleato de timolol tópico • Usado en lesiones pequeñas con una • gota cada 12 horas • Corrección quirúrgica para las lesiones residuales

  20. TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES • Láser Vascular: • PDL (585-595nm) • Usado en la fase de involución • Mejorar el dolor • Mejorar ulceraciones • Disminuir el eritema y las telangiéctasias residuales. Kauvar AN, Wang RS. Lasertreatmentofcutaneous vascular anomalies. LymphatRes Biol. 2004;2:38-50

  21. ACRÓNIMO SINDROME DE PHACE Requieren Resonancia magnética y examen oftalmológico temprano Infantile hemangiomas: A review Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91 • Es la complicación más frecuente asociada a hemangiomas segmentarios • Descrita por Frieden en 1996 • P Anomalías cerebrales en fosa Posterior • H Hemangiomas de más de 5 cms, segmentarios y periorificiarios • A Malformaciones Arteriales • C Coartación de aorta y defectos cardíacos • E Anomalías oculares (Eye) como microftalmia e hipoplasia del nervio óptico

  22. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto Hemangiomas and vascular malformations: currenttheoryand Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

  23. MALFORMACION VASCULAR CAPILAR MANCHA SALMON NEVUS TELANGIÉCTASICO MEDIAL O NEVUS FLAMMEUS: • 40% de los recién nacidos • Desaparece en los primeros años de vida en el 60% • Anterior • Supratroclear y supraorbitario

  24. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto Hemangiomas and vascular malformations: currenttheoryand Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

  25. MANCHA EN VINO DE OPORTO Lesiones eritematosas que se oscurecen Visibles después después del nacimiento 80% de los casos cabeza y cuello Mas derecho que izquierdo Uno o más dermatómas del trigémino Mayor compromiso en V2 57% de los casos Rama mandibular y la oftálmica. Cutaneous vascular lesionsElluru RG. Facial PlastSurgClin North Am. 2013 Feb;21(1):111-26

  26. MANCHA EN VINO DE OPORTO Tiende a oscurecerse con el tiempo Puede asociarse a cambios esqueléticos Hipertrofia ósea Separación ínter dentaria

  27. TRATAMIENTO: LASER VASCULAR DYE-YAG MULTIPLEX • Con anestesia • Varias sesiones

  28. ANTES ANTES DESPUES DESPUES MALFORMACION VASCULAR CAPILAR TRATADA CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO DYE LASER HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE MEDELLÍN

  29. V1 SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL • Es el más frecuente de los trastornos neurocutáneos • 1 de cada 50.000 • Mutaciones esporádicas • Malformación capilar (Mancha en vino de oporto) V1 • Malformación vascular leptomeningea • Ipsilateral a la mancha en vino de oporto • Convulsión tónico clónica, resistencia a anticonvulsivantes • Angiomas coroideos • Glaucoma • Desprendimiento de retina RESONANCIA Magnética Examen oftalmológico Montes AM, Arredondo MI RevAsocColombDermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado

  30. SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL LUEGO DE TRATAMIENTO CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO: DYE Montes AM, Arredondo MI RevAsocColombDermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado

  31. SÍNDROME DE COBB ANGIOMATOSIS CUTANEOMENINGEAESPINAL • Asociación de malformación venular • Metaméricaen tronco • Porción proximal de extremidades • Malformación vascular de la médula espinal • Síntomas en la niñez o en la adolescencia • Paraplejía o paraparesia espástica • Pérdida sensitiva por debajo del nivel medular afectado • La lesión medular puede tener tratamiento quirúrgico • Resonancia magnética

  32. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto -Venosas -Linfáticas Hemangiomas and vascular malformations: currenttheoryand Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

  33. MALFORMACIONES VENOSAS • Vasos ectásicos, de bajo flujo sanguíneo • Histológicamente similares a las venas • Varía de color • Profundidad y el grado de ectasia de la lesión. • Son blandas al tacto y se vacían con la compresión. • Síntomas • Dolor matutino • Exacerbación mujeres con cambios hormonales

  34. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto -Linfáticas Hemangiomas and vascular malformations: currenttheoryand Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

  35. MALFORMACIONES LINFÁTICAS • Son malformaciones congénitas • Diagnósticadas en los primeros dos anos de vida • Localización principal: cabeza y cuello (90%) Colbert SD, Seager L, Haider F, Evans BT, Anand R, Brennan PA. Lymphaticmalformationsoftheheadandneck–current Concepts in Management Br J Oral MaxillofacSurg. 2013 Mar;51(2):98-102

  36. MALFORMACIONES LINFÁTICAS • Clinicamente se evidencian vesículas agrupadas “huevos de rana • Macroquisticas higromas quisticos • Microquistica o difusa

  37. MALFORMACIONES LINFÁTICAS • DIAGNÓSTICO Radiológico • COMPLICACIONES • Compromiso de vía aérea • Quilotórax • Obstrucción urinaria, diarreas, infecciones

  38. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto -Linfáticas Hemangiomas and vascular malformations: currenttheoryand Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

  39. SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY • Malformación vascular de bajo flujo • Alteración vascular venular, linfática y venosa • Hipertrofia esquelética y aumento de tejidos • Tromboflebitis • Embolismos pulmonares KlippelTrenaunaysyndromeDutt R, Dutt C. J ClinNeonatol. 2012 Jul;1(3):160-1

  40. Muchas Gracias! GRUPO DERMATOLOGÍA HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE Dra. Luz Adriana Vásquez , Dr. Juan Esteban Arroyave, Dra. DelsyYurledy Del Río, Dra. Verónica Molina

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