SINDROMES DE HIPERFUNCION E HIPOFUNCION HIPOTALAMO-HIPOFISIARIA

1. SINDROMES DE HIPERFUNCION E HIPOFUNCION HIPOTALAMO-HIPOFISIARIA

4. S. N. C. - Estímulo o inhibición (neurotransmisores) Hipotálamo - Hormonas liberadoras Hipófisis - Hormonas tróficas Glándula Periférica Hormonas A c c i o n e s F i s i o l ó g i c a s

6. HORMONAS HIPOTALAMICAS Péptidos de pequeño tamaño, actividad fisiológica exclusiva en concentraciones elevadas observables en el sistema porta hipofisiario. Las hormonas hipotalámicas se liberan de manera intermitente y las células blanco de la hipófisis anterior responden mejor a la administración intermitente de éstas hormonas que a una exposición continua.

7. SÍNDROMES DEL LÓBULO ANTERIOR

8. SÍNDROME DE HIPERPITUITARISMO Concepto • En realidad debe llamarse hiperpituitarismo a todo síndrome que resulte de la hipersecreción de cualquiera de las hormonas trópicas o tropinashipofisarias. Aunque en realidad estas afecciones aparecen con bastante frecuencia, todavía no son bien conocidas hasta el presente. • Los síndromes de hiperfunción o hiperestimulación hormonal pueden adoptar distintos aspectos: • 1. Simples: no afectan más que una función endocrina (gonadal, tiroidea, corticosuprarrenal, etcétera). • 2. Complejos: afectan más de una función endocrina. • 3. Disociados: con hiperestimulación sobre un eje endocrinoe hipoestimulación sobre otro.

9. Clasificación Los síndromes de hiperpituitarismo o hiperestimulaciónpueden ser: • − Síndromes de hiperestimulaciónlesionales u orgánicos. • − Síndromes de hiperestimulaciónreaccionales o funcionales

10. Síndromes de hiperestimulaciónlesionales u orgánicos • Son raros y dependen con frecuencia de un adenoma hipersecretantede las células somatotropínicas, corticotropínicaso lactotropínicas. Constituyen, generalmente, sìndromescomplejos, pluriendocrinos y asociados a signos pituitarios tumorales.

11. Síndromes de hiperestimulaciónreaccionales o funcionales • Son, por el contrario, muy frecuentes y dependen de una hiperexcitabilidad anormal de la dirección hipotalámica de la hipófisis. • La hiperexcitación anormal es a veces la consecuencia de una lesión del hipotálamo, por meningoencefalitis de la base o tumor cerebral.

12. El aspecto clínico de los síndromes de hiperestimulaciónpuede ser muy variado: • a) Para la corticotropina: ciertos hipercorticismosfuncionales crónicos y la enfermedad de Cushing. • b) Para la tirotropina: la enfermedad de Basedow clásica. • c) Para las gonadotropinas: los síndromes llamados hiperfoliculínicos, los síndromes hiperhormonalesde la premenopausia, ciertos síndromes hiperhormonalesde la pubertad, etcétera. • d) Para la somatotropina: ciertos estados acromegaloides, ciertas diabetes llamadas hipofisarias y, al menos en parte, ciertos cánceres, las enfermedades de adaptación, etcétera.

13. ACROMEGALIA Concepto • Es un síndrome clínico provocado por el aumento patológico de la hormona de crecimiento, somatotropina(GH), que se presenta en el adulto mayor de 30 años y se caracteriza por un extraordinario desarrollo de los huesos y las partes blandas, más distales del organismo.

14. Sindromogénesis o fisiopatología • El aumento de la concentración de hormona de crecimiento en el adulto estimula el crecimiento del tejido conectivo, los cartílagos y los huesos. Este crecimiento produce aumento de volumen del cráneo, manos y pies, y macrosplacnia. Por lo general, no hay aumento de la talla, pues por definición aparece después que se ha terminado la formación endocondral de hueso, con consolidación de la epífisis.

15. Clínica • El cuadro clínico es sutil y aparece insidiosamente • Fatiga, artralgias y el acrocrecimiento al envejecimiento • Los cambios en la apariencia derivan del crecimiento esquelético y tejidos blandos y aparecen en estadios tempranos de la enfermedad

17. Cambios faciales • Crecimiento de: • Labios • Nariz • Región frontal • Diastema • Lengua • Mandibular • Prognatismo • Mala oclusión

20. Afección articular • Artropatía de grandes articulaciones (70% de casos) • Resultado de fibrosis periarticular y cartilaginosa que causa: • Dolor • Tumefacción articular • Hipomovilidad • Engrosamiento del cartílago • Disminución de los espacios articulares • Osteofitos • Rigidez articular • Deformidad

22. Afección articular • Esqueleto axial afectado (60% de casos) • Ensanchamiento del espacio discal • Formación de osteofitos • Xifosis cervical o rectificación lumbar • Aumento en la longitud anteroposterior de las vertebras • Hiperostosis idiopática difusa en 20% de casos con enfermedad activa

23. Piel • Se afecta por acumulación de glicosaminoglicanos • Existe hipersecreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas • Hipertricosis • Hiperpigmentación

24. Vía respiratoria • Apnea obstructiva por macroglosia • Prognatismo • Hipertrofia del cartílago mucoso-laríngeo • Xifoescoliosis • Pulmones con capacidad de difusión normal con incremento de la distensibilidad y del número y tamaño de los alvéolos • Voz ronca relacionada con hipertrofia de la laringe y crecimiento de los senos paranasales

25. Manifestaciones cardiacas • La más común es por hipertrofia biventricular, que se desarrolla tempranamente independiente de la hipertensión • 90% de pacientes con larga evolución y 20% de pacientes jóvenes llegan a tener cardiopatía hipertrófica • La frecuencia de insuficiencia cardiaca congestiva es de 1-10%

26. Manifestaciones musculares • Parestesias • Neuropatía periférica simétrica sensitiva y motora • Miopatía proximal y mialgias • Síndrome del túnel del carpo • Compresión del nervio mediano por edema, crecimiento tendinoso y de ligamentos

27. Exámenes complementarios • 1. Aumento del fósforo inorgánico del suero: más de • 4 mg %. • 2. Incremento de los 17-cetosteroides urinarios. • 3. Hiperglicemia. • 4. Equilibrio nitrogenado positivo (al contrario del • Cushing). • 5. Gonadotropinas urinarias normales o bajas. • 6. Hipercalcemia, en algunos casos; la hipercalciuria es • frecuente. • 7. Alteraciones radiológicas: hay alteraciones patológicas de la silla turca, como agrandamiento de la misma con ruptura del suelo de la silla • 8. Estudio radioinmunológico de la hormona de crecimiento.

28. Etiología • La causa, por lo general, es tumoral y se debe a un adenoma de células acidófilas de la hipófisis (90 % de los casos), que agranda y rompe los límites fisiológicos de su continente, la silla turca. Es rara la lesión maligna. • En otros casos la acromegalia evoluciona sin tumor (enfermedad acromegálica); es una enfermedad relativamente rara y afecta ambos sexos, aunque es algo más frecuente en el masculino.

29. Gigantismo hipofisario Concepto • Al contrario de la acromegalia, que generalmente solo se presenta en adultos (aunque se han descrito casos en niños pequeños), el llamado gigantismo hipofisario se atribuye a la hiperfunción de la prehipófisisacontecida en la edad juvenil, antes de osificarse el cartílago de conjunción de las diáfisis con las epífisis, o sea, antes de los 20 años. Por lo general se observa en el sexo masculino

30. Sindromogénesis o fisiopatología • Es idéntica a la acromegalia, pero el aspecto clínico es diferente. Un aumento marcado de la hormona de crecimiento en el niño determina una talla excesiva, pero generalmente proporcionada, a causa del crecimiento óseo simultáneo epifisario. Estos pacientes no presentan las deformaciones distales tan características de la acromegalia

31. Cuadro clínico • 1. Desarrollo excesivo del esqueleto, a veces a expensas de brazos y piernas. • 2. Actitudes viciosas: cifosis, pie plano y genuvalgum. • 3. Debilidad y delgadez muscular. • 4. Fácil susceptibilidad a las infecciones. • 5. En ocasiones, hiperprognatismo facial, exoftalmía ligera y diastema dental. Las manifestaciones endocrinas son: • 1. Junto al exceso de talla se observa hipopituitarismo gonadal: infantilismo psíquico y retardo del desarrollo genital. • 2. Hipertiroidismo fugaz (a veces).

32. Exámenes complementarios • 1. Radiografías de huesos: osteoporosis. • 2. Fósforo en sangre elevado. • 3. Hormona de crecimiento o GH elevada, con prueba de PTG patológica, sin frenaje o inhibición de los niveles plasmáticos de GH. • 4. Elevación de la somatomedina C.

33. HIPOPITUITARISMO Déficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisarias.

34. HIPOPITUITARISMO • Entidad clínica relativamente rara. • Tasa de incidencia anual de 4.2 casos por cada 100,000 hts. • Tasa de prevalencia de 45.5 por 100,000 hts. • Asociado con aumento de la tasa de mortalidad de 1.2 a 2.2 veces más comparado con la población normal. • La mayor tasa de mortalidad, ha sido atribuida a una elevada incidencia de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular.

35. HIPOPITUITARISMO • Lesión hipotalámica: No se producen factores liberadores • Lesión del tallo: Alteración del flujo de factores liberadores • Lesión hipofisaria: No se producen H. hipofisarias Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

36. HIPOPITUITARISMO

37. HIPOPITUITARISMO PRIMARIO

38. HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO

40. SINDROME DE SHEEHAN • Es el infarto de la glándula hipofisiaria secundario a una hemorragia postparto. • La isquemia de la glándula hipofisaria se produce por el sangrado excesivo que experimenta una materna durante el parto (o incluso durante el 3er trimestre), lo que lleva a hipovolemia de la zona selar y periselar, es decir, la glándula deja de recibir suficiente sangre.

41. SINDROME DE SHEEHAN • Durante el embarazo la pituitaria sufre un aumento de tamaño fisiológico por hiperplasia del lactotropo, lo que ocasiona hiperestrogenemia, y es por lo tanto más vascularizada. • El riesgo aumenta con embarazos múltiples (gemelos, trillizos, etc) y por anomalías de la placenta.

42. HIPOPITUITARISMOSINTOMAS

43. HIPOPITUITARISMOSINTOMAS DEFICIT DE HORMONA DEL CRECIMIENTO • DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL • Niños: Retraso de talla, talla baja, adiposidad aumentada. • Adultos: Adiposidad central aumentada, masa magra disminuida, capacidad física disminuida, aumento del riesgo cardiovascular.

44. HIPOPITUITARISMOSINTOMAS DEFICIT LH Y FSH • Niños: Pubertad retrasada o ausente. • Hombres: Infertilidad, impotencia, disminución de libido, disminución de fuerza y masas musculares, disminución de masa ósea, eritropoyesis disminuida, vello corporal disminuido, aumento de arrugas cutáneas, hipotrofia testicular. • Mujeres:Amenorrea, oligomenorrea, anovulación, baja libido, atrofia mamaria, osteoporosis, pérdida del vello púbico.

45. HIPOPITUITARISMOSINTOMAS DEFICIT DE TSH • Fatiga • Debilidad • Dificultad para perder peso • Intolerancia al frio • Estreñimiento • Dificultad en la concentración y memoria • Piel seca y pálida • Anemia

46. HIPOPITUITARISMOSINTOMAS • DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL AGALACTIA EN EL POST-PARTO DEFICIT PROLACTINA

47. HIPOPITUITARISMOSINTOMAS DEFICIT DEACTH DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL • Agudo: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas, vómitos, hipotensión arterial, hiponatremia. • Crónico: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas, baja de peso, hipoglicemia, hiponatremia.

48. PACIENTE HIPOPITUITARIO • Regresión de caracteres sexuales secundarios • Ausencia de vello corporal, púbico y axilar • Hipotiroidismo: piel seca, amarillenta • Hipopigmentación

49. DIABETES INSÍPIDA Concepto Es un síndrome poco frecuente (prevalencia 3/100.000 personas), caracterizado por la excreción de grandes volúmenes de orina diluida. La poliuria (definida como una diuresis igual o superior a los 3 l/día) puede alcanzar los 18 l/ día (>50 ml/kg de peso), cuando los pacientes no sufren ninguna restricción en la ingesta hídrica. La osmolalidad sérica suele ser normal, y aumenta rápidamente si el paciente no puede beber para reponer la pérdida acuosa.