650 likes | 1.01k Views
KONGENİTAL ÜST EKSTREMİTE ANOMALİLERİ. Yrd.Doç.Dr. Hayati ÖZTÜRK Ortopedi ve Travmatoloji AB. El Cerrahisi BD. KONGENİTAL ÜST EKSTREMİTE ANOMALİLERİ. Doğuştan Yüksek Skapula Kleidokranial disostozis Doğuştan Omuz Çıkığı Doğuştan Radio-Ulnar Sinostozis Doğuştan Radius Başı Çıkığı
E N D
KONGENİTALÜST EKSTREMİTE ANOMALİLERİ Yrd.Doç.Dr. Hayati ÖZTÜRK Ortopedi ve Travmatoloji AB. El Cerrahisi BD.
KONGENİTAL ÜST EKSTREMİTE ANOMALİLERİ • Doğuştan Yüksek Skapula • Kleidokranial disostozis • Doğuştan Omuz Çıkığı • Doğuştan Radio-Ulnar Sinostozis • Doğuştan Radius Başı Çıkığı • Sindaktili • Polidaktilizm • Brakidaktili • Makrodaktili • Yarık El (Clef Hand) • Ayna El (Mirror Hand)
DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA • Her iki cinste eşit görülür. • Etyolojisi kesin bilinmez. • Normalde Skapula 2-8 trokal vertabralar hizasındadır. Bu sınırlardan daha yüksekte olmasına Springel Deformitesi denir. • Servikal, dorsal vertebra ve kosta yapışıkları ile birlikte olabilir. • Skapula normalden daha küçüktür.
DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA • Omuz kasları genellikle etkilenmiştir. Trapezius kasının özellikle alt kısmı gelişmemiş veya güçsüz olabilir. • Eşlik eden patolojiler: Kotlarda doğuştan yokluk veya yapışıklık, servikal kot, kllippel-Feil sendromu, hemivertebraya bağlı kongenital skolyoz ve servikal bölgede spina bifida bulunabilir.
DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA • Klinik: 1- Skapula diğer tarafa göre daha yukarıda. 2- Tutulan tarafta omuz abduksiyonu kısıtlıdır. 3- Ağrı yoktur. 4- Omuz hareketleri oldukça iyidir. (abduksiyon dışında)
DOĞUŞTAN YÜKSEK SKAPULA • Tedavi: 1- Estetik amaçlı operasyon yapılabilir. 2- Uygulancak operasyon omuz hareketlerini tam olarak düzelmesini sağlamaz. 3- Operasyon için ideal yaş: 3-7 yaş arasıdır.
KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS • Memranoz kemiklerin tam olmayan kemik ossifikasyonu ile karekterli, kongenital bir gelişme bozukluğudur. • Özellikle kafatası, klavicula ve pelvis kemiklerinde gelişme bozukluğu ile karekterizedir. Kemik dokusu yerine fibröz bir yapı oluşmaktadır.
KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS • Radyolojik tetik yapıldığında; 1- Kafatası fontanenlerin yetişkin yaşa kadar kapanmadığı, 2- Klavikulanın hiç gelişmediği veya sadece rudumenter bir medial parçanın bulunduğu, 3- Pelvis grafisinde simfizis pubisin ayrık olduğu gözlenir.
KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS • KLİNİK: Hastanın tipik klinik görüntüsü vardır; 1- Baş geniş yüz rolatif olarak küçük, 2- Gözler arasında mesafenin artığı, 3- Göğüs kafesinin dar olduğu tespit edilir. 4- Klavikula olmadığından hastanın iki omuzu ön tarafta bir birine kavuşabilir. 5- Adult yaşta bile fontaneller açıktır.
KLEİDOKRANİAL DİSOSTOZİS • TEDAVİ: 1- Semptomatiktir. Küçük bir klavikula varsa, brakial pleksusu baskı altında tutabilir. Klavikular parçanın eksizyonu tedavi için yeterlidir. 2- Normalde fonksiyonal bir sakatlık olmadığından hiçbir tedavi gerektirmez.
DOĞUŞTAN OMUZ ÇIKIĞI • Bu anomali intauterin hayatta gelişir ve omuz çevresi kaslarında yetmezlikle birliktedir. Kolda yalancı paralizi ve şişlik bulunabilir. Yani doğum tavması ile çıkık oluşmaz.
DOĞUŞTAN OMUZ ÇIKIĞI • TEDAVİ: 1- Kapalı reduksiyon denenir, 2- Ciddi fonksiyon bozukluğu varsa, cerrahi olarak, kapsül tamiri, tendon transferi yapılır.
DOĞUŞTAN RADİO-ULNAR SİNOSTOZİS • Radius ve ulna proksimal uçlarının doğuştan bitişik olmasıdır. • Hastalık her iki cinste eşit görülür. • Tek veya çift taraflı olabilir. • Önkol supinasyon-pronasyon hareketi yoktur. Ekstansiyon hareketi de kısıtlıdır.
DOĞUŞTAN RADİO-ULNAR SİNOSTOZİS • TEDAVİ: • Tedavisi cerrahidir. Fakat sinostozis ameliyatla açılsa da yeniden yapışıklık gelişir.
DOĞUŞTAN RADİUS BAŞI ÇIKIĞI • Sıklıkla artrogripozis multipleks kongenitalı hastalarda görülür. • Dirsek ekstansiyon ve ön kol supinasyon hareketleri kısıtlıdır.
DOĞUŞTAN RADİUS BAŞI ÇIKIĞI • TEDAVİ: 1- Teşhis edilir edilmez kapalı reduksiyon denenir.Olmazsa açık reduksiyon yapılır. 2- Büyümesini tamamlamış çocuklarda ise radius başı eksize edilir. Bu ameliyat çocuk gelişimin tamanlamadan yapılırsa, dirsekte kubitus valgus deformitesi gelişir.
SİNDAKTİLİ • El ve ayak parmaklarının yapışık olmasıdır. • Elde görülen kongenital deformitelerin en sık olanıdır. • Elde en sık 3-4 parmaklarda, ayakta 2-3 parmaklarda görülür.
SİNDAKTİLİ • Kesin nedeni bilinmez. • Genetik hastalıklarla birlikte görülebilir.Genetik muayenesi esastır. • Komplet ve inkomplet olabilir.
SİNDAKTİLİ • TEDAVİ: • Tedavisi Cerrahidir.(Z-plasti ile ayrılır) • Deformite ciddiyse erken cerrahi yapılır. Yoksa ideal yaş 4-5 yaşında yapılmasıdır. • Preoperatif mutlak digital anjiografi yapılır.
POLİDAKTİLİ • El yada ayak parmaklarının çokluğudur. • Parmaksı çıkıntı şeklinde veya da, tam bir parmak şeklinde de olabilir. • Tedavisi cerrahi eksizyondur.
BRAKİDAKTİLİ • Parmakların kısa olmasıdır. • Kısalma falanks sayısında olabileceği gibi metacarp, metatars ve falankslardaki kısalığa bağlı olabilir. • Sıklıkla polidaktili ile birliktedir. • Metacarp kısalığında mutlaka psodohipoparatiroidi, turner sendromu, miyositis ossifikans progresiva hastalığı düşünülmelidir.
BRAKİDAKTİLİ • TEDAVİ: • 1- Fonksiyonel kısıtlılık ve deformite yoksa tedavi gerektirmez. • 2- Hastanın isteğine bağlı olarak (estetik) cerrahi olarak kısalık uzatılabilir.
MAKRODAKTİLİ • El ve ayak parmaklarının hipertrofisidir. • Daha çok 2-3 parmaklarda görülür. • Tedavide; parsiyel eksizyonla küçültülür.