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Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI) Caso Clínico. IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar 28-29 de Junho de 2013 - São Paulo SBPT. Hugo Hyung Bok Yoo Pneumologia. Jun/2010: ♂ , 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II. Ecocardiografia: PAPs = 64 mmHg VRT = 4,6 m/s
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Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI) Caso Clínico IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar 28-29 de Junho de 2013 - São Paulo SBPT Hugo Hyung Bok Yoo Pneumologia
Jun/2010: ♂, 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II • Ecocardiografia: • PAPs = 64 mmHg • VRT = 4,6 m/s • Derrame pericárdico = ausente • TAPSE = 2,8 cm
O tratamento medicamentoso inicial: • digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio • digital + bosentana + warfarina • warfarina + sildenafil + bosentana • warfarina + bloqueador do canal de cálcio
O tratamento medicamentoso inicial: • digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio • digital + bosentana + warfarina • warfarina + sildenafil + bosentana • warfarina + bloqueador do canal de cálcio
Teste de vasorreatividade aguda Basal PAPm=34mmHg PAPm=48mmHg • Respondedor: redução de PAPm ≥ 10mmHg • valor absoluto < 40mmHg • DC (ou IC) inalterado ou ↑ (2,7 →3,0) Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008 ESC/ERS Guidelines 2009
Teste de vasorreatividade aguda • Sobrevida em HAPI • Respondedores ao BCC a longo prazo (< 10%) • Respondedores: hemodinâmica e CF Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11
Terapia específica (Respondedor) Bloqueador do canal de cálcio (BCC) • Nifedipina (FC < 100 bpm) • 60mg/dia →120~240mg/dia • Anlodipina (FC < 100 bpm) • 2,5 mg/dia → 20 mg/dia • Diltiazem (FC > 100 bpm) • 180mg/dia →240~720mg/dia • NUNCA administrar empiricamente (efeitos colaterais!) Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81 Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008 ESC/ERS Guidelines 2009
Por que anticoagulante oral? • Trombo pulmonar arterialna HAPI • Sobrevida melhor em anticoagulados Fuster V, et al. Circulation 1984;70:580~7 Bjorrnsson J, et al. Mayo Clin Proc 1985;60:16~25 Pietra GG, et al. Circulation 1989;80:1198-1206 Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81
Por que anticoagulante oral? • ↑ Ag fator vW na HAPI (agregação plaquetária) • ↑ na atividade do inib. ativador de plasminogênio (↓fibrinólise) Hoeper MM, et al. Eur Respir J 1998;12:1446~9
A conduta: • substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético • ↑BCC + sildenafil + warfarina • ↑BCC+ digital + diurético • terapia combinada (bosentana + sildenafil)
A conduta: • substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético • ↑BCC + sildenafil + warfarina • ↑BCC+ digital + diurético • terapia combinada (bosentana + sildenafil)
ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Parâmetros de avaliação: Adaptado de Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
5 meses depois (Set/12): Piora da dispnéia Palpitação há 3 meses FC=120 bpm Edema generalizado ECG: Fibrilação atrial
Prospectivo, 5 anos, único centro • n=239 (HAPI=39%; HAP-DTC=11%; TEPCH=34%; outros=16% • 48/239 (20%)=Flutter ou Fibrilação atrial • 22/48 (46%)= HAPI com FA • 35/48 (73%)= Classe Funcional III
Mortalidade x Flutter/Fibrilação atrial • Mortalidade (3anos)=73%1 • Mortalidade (2 anos)=80%2 • Qdo restaurada=6,3%2 1- Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012 2- Tongers J, et al. Am Heart J 2007
Fatores de risco para Flutter/Fibrilação atrial na HAP Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012 Tongers J, et al. Am Heart J 2007 PLoS ONE www.plosone.org (March 2012)
Flutter/Fibrilação atrial na HAP • Alta incidência na HAP grave • 17% assintomáticos • Maioria associada à deterioração clínica e sinais de falência cardíaca direita (↑ dispnéia, capacidade de exercício e ↑ edema) • Restauração e manutenção do ritmo sinusal melhora clinicamente e reduz a mortalidade Tongers J, et al. Am Heart J 2007 Ruiz-Cano MJ, et al. Int J Cardiol 2011 Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012
Monitorização dos pacientes com HAP Adaptado de ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Participem ! Teremos uma programação científica onde discutiremos os temas de maior interesse profissional da área, além de abordarmos nos Cursos Pré Congresso os temas: Função Pulmonar, Sono e Infecções Respiratórias. Veja a programação completa no site da SBPT: http://sbpt.org.br/asma2013/congresso