1 / 16

Proteinurie a nefrotický syndrom

Proteinurie a nefrotický syndrom. I u zdravých dětí je v moči určité množství bílkoviny. Norma proteinurie: do 4 mg/m 2 /hod ( v praxi u starších dětí do 150 mg/24 hod). Proteinurie. Průkaz bílkoviny : testační proužky kys. sulfosalicylová 20%

kort
Download Presentation

Proteinurie a nefrotický syndrom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Proteinurie a nefrotický syndrom I u zdravých dětí je v moči určité množství bílkoviny. Norma proteinurie: do 4 mg/m2/hod ( v praxi u starších dětí do 150 mg/24 hod)

  2. Proteinurie • Průkaz bílkoviny: testační proužky kys. sulfosalicylová 20% • Nejpřesnější: proteinurie ze sběru moči/24 hod. • „Fyziologická proteinurie“: 1.ortostatická (etiologie neznámá, není hematurie, normální TK, s-Kr, UZ ledvin, nepřekročí 1 g/24 hod, ortostatický test) 2.febrilní (transientní, do 1g/24 hod) 3.pozátěžová (vymizí do 48 hod. po zátěži)

  3. Mechanismy proteinurie-prerenální, glomerulární, tubulární Prerenální proteinurie: při zvýš. koncentraci bílkoviny v séru ( plasmocytom, Waldenströmova makroglobulinémie,..) nebo při poruše hemodynamiky v glomerulu ( horečka, kardiální dekompenzace, dlouhodobá námaha, vazoaktivní látky,…)

  4. Glomerulární proteinurie -etiologie 1. Získaná porucha struktury stěny glom. kapilár: autoimun. změny- glomerulonefritidy, fokál. segment. glomeruloskleróza (FSGS), hemolyticko-uremický sy). 2. Porucha složení glom. bazál. membr. (GBM): Alportův sy, diabetes mell., dědič. por. metab. 3. Ztráta negativního náboje GBM: nefrotický sy (MCD), kongenitální nefrotický sy, některé glomerulonefritidy.

  5. Glomerulární proteinurie Selektivita glomerulární proteinurie = poměr clearance bílkovin se stř. molekul. hm. ( albumin nebo transferrin) ku clearance bílkoviny s vys. mol. hm. (IgG) Mikroalbuminurie: ztráty albuminu jsou vyšší než norma, ale nedetekovatelné běž. vyš. metodami. První příznak poškození GBM. Detekce diabetické nefropatie.

  6. Tubulární proteinurie • Při poškození tubulárních bb zánětem ( intersticiální nefritis) nebo toxickými látkami ( otravy, léky), což znemožňuje resorpci profiltrovaných bílkovin = tubulární proteinurie, nebo při zvýš. sekreci tkáňových bílkovin při zánětu a metabol. vadách = sekreční ( postrenální proteinurie). • Při dědičném deficitu enzymatických systémů účastnících se na resorpci bílkovin ( Wilsonova choroba, Fanconiho sy, cystinóza, galaktosémie, RTA,..)

  7. Nefrotický syndrom • Proteinurie větší než 40 mg/m2/hod • Hypalbuminémie pod 25 g/l • Hypercholesterolémie • Otoky NS primární NS sekundární ( H-S purpura, SLE,..)

  8. Primární nefrotický syndrom (NS) NS steroid-senzitivní...histologicky většinou nemoc minimálních změn glomerulů (MCD). NS steroid-rezistentní…histologicky větš. FSGS. Epidemiologie: Prevalence: 16 na 100 000 dětí. Největší výskyt v předškolním věku ( 80% onemocní do 6 let). medián 2,5 roku chlapci : dívky = 3:2

  9. Klinický obraz a patogeneze Subj. potíže: otoky, snížená tvorba moči. Otoky: kolem očí ( často záměna za alergický otok), dolní končetiny, otok skrota a labií ( často bolestivé), ascites, hydrothorax. Hypertenze není obvyklým nálezem. Patogeneze: • Albumin odpovídá za 80% onkotic. tlaku • Při poklesu albuminu pod 20 g/l porucha rovnováhy mezi hydrostat. a onkot. tlakem • Retence sodíku:↓ albuminemie-hypovolemie- stimulace systému RAA- retence Na

  10. Laboratorní nálezy ↑ FW, ↑ htk, hyponatrémie (↑ Kr v iniciální fázi u 33% dětí) Albumin pod 25g/l– denní produkce albuminu je cca 12 g, zvýšený přívod bílkoviny dietou zvýší exkreci ne plazmatickou hladinu. ↑ hladiny velkých bílkovin (fibrinogen) a ↓ hladiny malých bílkovin (thyroxin BP, transferrin, 25 OH calciferol BP, antitrombin III). Ig: ↓ IgG a IgA, extrémně ↑ IgM Hyperlipidémie: ↑ chol. 10-16 mmol/l, inhibice lipoprotein-lipázové aktivity V moči proteinurie, velmi nízké vylučování Na.

  11. Histologie a imunofluorescence • Nemoc minimálních změn glomerulů (MCD) • Fokálně segmentální glomeruloskleróza (FSGS) • IgM nefropatie

  12. Komplikace nefrotického syndromu Infekce: bakteriální: strept.pneum.-peritonitis hemophillus infl. příčiny: poruchy humorál. imunity, snížení IgG a složek komplementu, léčba kortikoidy. virové- zvýšené riziko působí léčba kortikoidy, varicella může být fatální.

  13. Komplikace nefrotického syndromu Trombóza - venózní trombóza –hluboké žíly DKK, renální žíly. Primární arter. trombóza je vzácnější. Příčiny: ↑ fibrinogen, ↓ AT III, trombocytóza, hemokoncentrace, hypovolemie. Akutní selhání ledvin: vzácně při 1.atace NS. Protein. deficit: přechod. ztráty dobře tolerovány, dlouhodobé ztráty – svalová slabost, osteoporóza, porucha růstu.

  14. Léčba nefrotického syndromu Kortikoidy-Prednison-upraví propustnost GBM pro bílkovinu. Při 1.atace: 6 týdnů 60mg /m2/den, dále 6 týdnů 40 mg/m2/den ob den. Podpůrná léčba: diuretika- furosemid, albumin, ATB, vitaminy. Podle odpovědi na léčbu kortikoidy: kortikosenzitivní x kortikorezistentní.

  15. Další průběh • U 30% dětí proběhne 1.ataka NS a dále bez potíží. • U 30% dětí opakované ataky NS. • U 30% dětí dochází k opakování nemoci brzy po skončení léčby-kortikodependentní. • Kortikorezistentní- není remise během 6 týdnů léčby Prednisonem. Indikována biopsie ledviny, zda se nejedná o jiné onemocnění než MCD ( minimal change disease).

  16. Prognóza NS Další léčebné možnosti u kortikodependentních/rezistentních: Pulsní léčba kortikoidy, cytostatika (cyklofosfamid, chlorambucil),Cyklosporin, Decaris. Prognóza: u MCD je dobrá, k selhání ledvin dochází výjimečně. Obvykle kolem dospívání se stav stabilizuje.

More Related