LA TERAPIA TRASFUSIONALE la donazione di sangue quando si trasfonde gli antigeni eritrocitari

1. LA TERAPIA TRASFUSIONALE • la donazione di sangue • quando si trasfonde • gli antigeni eritrocitari • cenni metodologici di medicina trasfusionale • complicanze trasfusionali

2. La donazione di sangue • Volontaria (consigliata) • Dedicata (sconsigliata) • Autologa

3. Quando si trasfonde ? • Emazie • Chemioterapia • Trapianto • Anemia Aplastica • Mielodisplasie • Insufficienza midollare • Piastrine • Chemioterapia • Trapianto • Anemia Aplastica • Mielodisplasie • Insufficienza midollare • CID • Trombocitopatie • Plasma • CID • HUS-TTP • sovradosaggio di: • anticoagulanti orali • agenti trombolitici

4. Gli antigeni eritrocitari o gruppi sanguigni • polisaccaridici • AB0 • Lewis • P • H • I • proteici • Rh

5. Gli anticorpi verso gli antigeni eritrocitari • anticorpi naturali • anticorpi irregolari

6. Caratteristiche degli anticorpi • Classe • Temp di legame Ag-Ab • Affinita’ complemento • Lisi intravascolare • Reazione trasfusionale acuta • Reazione trasfusionale ritardata • Attraversano barriera placentare • Irregolari • IgG • 37 C • IgG1,IgG3 • no • no • si • si • Naturali • IgM • <20 C* • alta • si • si • no • no *fatta eccezione per gli anti-A e anti-B

7. Il sistema AB0: fenotipo e genotipo • Gruppo • A • B • AB • 0 • Fenotipo • A1 • A2 • B • A1B • A2B • 0 • Genotipo • A1/A1, A1/0, A1/A2 • A2/A2, A2/0 • B/B, B/0 • A1/B • A2/B • 0 • Anticorpi nel siero • anti-B • anti-B, anti-A1* • anti-A • no • anti-A1** • anti-A, anti-B *nel 5% dei casi **nel 20% dei casi

8. Il sistema AB0: frequenza (%) nelle popolazioni • Gruppo • A • B • AB • 0 • Antigene • A1 • A2 • B • A1B • A2B • 0 • Bianchi • 32 • 9 • 11 • 3 • 1 • 44 • Neri • 19 • 8 • 20 • 3 • 2 • 49 • Orientali • 26 • raro • 28 • 5 • raro • 43 • Australiani • 56 • 0 • 0 • 0 • 0 • 44

9. Il sistema Rh: fenotipi e genotipi DCcEe • Fenotipo • CcDe • CDe • cde • CcDEe • cDEe • cDe • Genotipo • Cde/cde • CDe/CDe • CDe/cDe • cde/cde • CDe/cDE • cDe/cde • cDE/cDe • cDe/cde • cDe/cDe • Bianchi (%) • 33 • 18 • raro • 15 • 12 • 11 • raro • 2 • raro • Neri (%) • 9 • 3 • 15 • 7 • 4 • 6 • 10 • 20 • 20

10. Tests di immunoematologia • test di Coombs diretto • test di Coombs indiretto • determinazione del gruppo sanguigno • ricerca di anticorpi irregolari • prove di compatibilita' Reagenti impiegati • antisieri commerciali per determinare gruppi sanguigni • emazie di gruppo 0 con profilo antigenico noto per la ricerca di antigeni irregolari • siero di Coombs (siero antiglobuline umane) • emazie e siero del paziente in esame

11. y y y y y y y y y y y y y y y y y y y y y y y y yyy Siero di Coombs (anti-IgG o Cd3) Test di coombs diretto Serve a determinare se le emazie del pz sono ricoperte (sensibilizzate) da IgG e complemento in vivo y y y + Agglutinazione Emazie sensibilizzate

12. Test di coombs diretto positivo in: • Autoanticorpi: • anemie emolitiche autoimmuni • malattie autoimmuni • disordini linfoproliferativi • farmaci • Alloanticorpi: • reazioni trasfusionali emolitiche • malattie emolitica neonatale • acquisiti da plasma e derivati • acquisiti da siero antilinfocitario

13. y y y y y y y y + y y y y y y y y y y y y y yyy y y y y y y yyy Siero del paziente Siero di Coombs (anti-IgG o Cd3) Emazie test Test di coombs indiretto Serve a determinare se un anticorpo a contatto con l’antigene causa agglutinazione diretta + Agglutinazione Emazie sensibilizzate

14. Reattivita’ per determinare gruppo AB0 Siero + emazie test Emazie + antisieri Anti-A + - + - Anti-B - + + - Anti-AB + + + - A1,A2 - - - + B + - - + 0 - - - - Gruppo A B AB 0

15. Cellula D C E c e K k Fya Fyb Jka Jkb P1 Lea Leb M N S s TCI Ema 1 + + 0 0 + 0 + 0 + + + + + 0 + 0 + 0 + - 2 + 0 + + 0 0 + + + 0 + + 0 + + + 0 + + - 3 0 0 0 + + + + + 0 + 0 0 0 + + 0 + + - - Reattivita’ per determinare anticorpi irregolari

16. Prova di compatibilita’ AB0 Si esegue valutando: il siero del paziente contro le emazie del donatore: agglutinazione diretta = incompatibilita’ il test di Coombs indiretto per ricerca anticorpi irregolari

17. Compatibilita’ AB0 e scelta trasfusionale Donatore Gruppo ricevente Scelta 1 2 3 0 A B AB 0 - - A 0 - B 0 - AB A,B 0

18. Complicanze trasfusionali • immunologiche • Immediate • Reazioni emolitiche • Reazione febbrili non emolitiche • Anafilattiche • Orticarioidi • Polmonari • Tardive • Reazioni emolitiche • Graft versus Host Disease • Piastrinopenia • Alloimmunizzazione • non immunologiche • Immediate • Shock settico • Insufficienza cardiaca • Tardive • Emosiderosi • Infezioni

19. Reazioni emolitiche immediate • intravascolare • cause: presenza di anticorpi naturali di tipo IgM nel ricevente contro antigeni del sistema AB0 o (piu’ raramente) del sistema LE • patogenesi: rapida attivazione del complemento ad opera del complesso Ag-Ab sulla membrana dell’eritrocita con emolisi acuta • sintomatologia: irrequietezza, freddo, dolori retrosternali e lombari, nausea, vomito, brividi, febbre, fino a broncospasmo, ipotensione, shock, coma

20. Reazioni emolitiche immediate • Misure da adottare • condotta clinica: • sospendere immediatamente la trasfusione • escludere errore di assegnazione della sacca • idratare per mantenere pressione arteriosa e forzare la diuresi • condotta di laboratorio: • emocromo, emoglobina plasmatica • elettroliti, LDH, bilirubina, aptoglobina, coagulazione • esame urine, emoglobinuria • tests do coombs diretto ed indiretto • emocolture della sacca trasfusa

21. Reazioni emolitiche immediate • extravascolare • cause: presenza di anticorpi irregolari di tipo IgG nel ricevente • patogenesi: le emazie ricoperte da IgG e complemento (non attivato) vengono sequestrate dalla milaza e dal fegato mediante il recettore di membrana per le IgG • sintomatologia: molto sfumata rispetto la precedente avvertita a qualche ora dall’inizio della trasfusione • laboratorio: test di Coombs diretto positivo

22. Complicanze infettive • virali: • epatite B, C • HIV1-2 • Mononucleosi infettiva • CMV • HTLV 1 -2 • Parvovirus • batteriche • endogene (dal sangue del donatore) • treponema,brucella,rickettsia,yersinia,campylobacter,staph.aureus,strept.viridans • esogene (dalla cutedel donatore o dall’ambiente) • staph.epidermidis,micrococcus,sarcina,pseudomonas,flavobacterium bacillus • parassiti • malaria,tripanosoma,toxoplasma,babesia,leishmania