Análisis Clínico 6

1. Javier Chavarría Christopher Mora Jasson Rojas Análisis Clínico 6

2. Historia clínica • FI: L.C.M. masculinode 22 años, cédula 113550444, vecino de Hatillo 6. Estudiante, diestro y no religioso.

3. Historia PA: Paciente con antecedente de síndrome nefrótico diagnosticado en la infancia, sin tratamiento. Inicia 21 díasantes de su ingreso al HSJD edema bipodálico, predominio derecho. En un periodo de 15 días el edema progresa hasta llegar a rodilla, momento en el que aparece edema facial y ascitis. Durante la evolución estuvo comiendo altas cantidades de sal. Ante esto consulta al servicio de emergencias del hospital y allí presenta mareo y cuadro de vómito de contenido alimentario. Se interna, donde con tratamiento y dieta mejora considerablemente los edemas. Persiste con hiporexia, nauseas y vómitos (dos al día) durante la primera semana de internamiento, que empeoran el 7 día al presentarse 6 eventos. Luego de esto los vómitos cesan y las nauseas resuelven espontaneamente. Durante los primeros cuatro días de internamiento presenta una sensación de “ardor” en ambos flancos, la cual remite espontáneamente. Durante el internamiento la orina se ha vuelto levemente rojiza. Refiere que no es espumosa, niega además disuria y polaquiria. Refiere astenia y adinamia leve, y ortopnea que coincide con el cuadro.

4. Historia APP: Síndrome nefrótico: diagnosticado en el HNN, donde consulta a los 2 años y 8 meses de edad por edemas generalizados importantes, principalmente en miembros inferiores, parpados, escroto y prepucio (lo cual le impide orinar). Allí se reporta proteinuria de 200 mg/m2/h, hipercolesterolemia e hipoalbuminemia. Se utiliza prednisona como tratamiento, con lo cual se mantiene controlado sin recaídas. Es visto en este hospital hasta los 15 años, luego de esto ya no recibe más seguimiento médico ni tratamiento. No presenta recaídas hasta el internamiento en cuestión. Niega: diabetes, HTA, cardiopatías, alergias, enfermedad neoplásica, ETS.

5. Historia AQx y traumáticos: negativos. APnoP: Niega:etilismo, tabaquismo, toxicomanías, alergia a medicamentos o trasfusiones sanguíneas AHF: un tío materno muere de enfermedad renal a los 2 años, con un cuadro similar al suyo, con edemas generalizados muy importantes. Niega alguna otra patología en familiares cercanos

6. Historia RAS: paciente niega cefaleas, lipotimias o síncopes. Niega masas o adenopatías cervicales. Niega DPN, palpitaciones o dolor torácico. Niega diarrea o estreñimiento. Las deposiciones son de coloración y consistencia normal.

7. Examen Físico PA 108/58, Peso 69,3 kg, Talla 1,70 m, IMC 23,9kg/m2, FC 72 x`, FR 20x`. Paciente conciente y orientado, normocéfalosin alteraciones en el cuero cabelludo. PINR. CAE sin alteraciones. Piezas dentales, encías y mucosa oral sin irritación o lesiones. Cuello sin zonas dolorosas a la palpación, movilidad íntegra, sin bocio, masas o adenopatías. Cavidad nasal normal con secreciones mucosas blanquecinas. Tórax simétrico, movimientos respiratorios también simétricos, no hay uso de músculos accesorios de la respiración. FVT disminuido bibasalmente, matidez bibasal y MV disminuido bibasal pero de manera más importante en el hemitórax derecho. RsCsRs sin soplos, sin IY o cianosis. Pulsos radial, braquial y pedio ++ y simétrico. Abdomen blando depresible no doloroso. No impresiona distendido, ni presenta matidez desplazable. No se evidencian masas ni visceromegalias a la palpación. Presenta edemas en ambos miembros inferiores, predominantemente en el izquierdo donde presenta signo de la fóvea a nivel pretibial. Sin focalización ni afección de vías largas

8. Laboratorios y gabinete Hemograma

9. Laboratorios y gabinete Química sanguínea

10. Laboratorios y gabinete • EGO

11. Laboratorios y gabinete • Orina 24/h • Tiempos de coagulación

12. Laboratorios y gabinete • Pruebas serológicas: ANA negativo, PCR (mg/dl): 0,3 • US renal: riñones de forma, tamaño y posición normal. Ambos con aumento de la ecogenicidad cortical y prominencia en las pirámides. No se observan masas sólidas, quísticas, litos o ectasias. Vejiga distendida sin lesiones endovesicales, volumen aproximado de 200cc

13. ¿De qué trata el caso?

14. Fase Organizativa e Interpretativa General • Masculino • 22 años • Astenia • Adinamia leve • Hiporexia • Mareo • Edemas bipodales que ascienden a rodilla • Edema facial • Alta ingesta de sal

15. Fase Organizativa e Interpretativa General • Masculino • 22 años • Astenia • Adinamia leve • Hiporexia • Mareo • Edemas bipodales que ascienden a rodilla • Edema facial • Alta ingesta de sal Paciente joven con edemas bipodales y facial

16. Fase Organizativa e Interpretativa Respiratorio • Ortopnea • FR: 20/min • Niega DPN • Cavidad nasal con secreciones blanquecinas • Movimientos respiratorios simétricos • Sin uso de músculos accesorios de la respiración • Tórax simétricos • FVT disminuido bibasalmente • Matidez bibasal • MV disminuido bibasal

17. Fase Organizativa e Interpretativa Respiratorio • Ortopnea • FR: 20/min • Niega DPN • Cavidad nasal con secreciones blanquecinas • Movimientos respiratorios simétricos • Sin uso de músculos accesorios de la respiración • Tórax simétricos • FVT disminuido bibasalmente • Matidez bibasal • MV disminuido bibasal Derrame Pleural Bilateral

18. Fase Organizativa e Interpretativa Cardiovascular • PA: 108/58 • FC: 72/min • Niega palpitaciones o dolor torácico • RsCsRs sin soplos • Sin IY o cianosis • Pulsos simétricos ++ Normal

19. Fase Organizativa e Interpretativa Gastrointestinal • Ascitis • Nauseas • Vómito de contenido alimentario • Deposiciones de coloración y consistencia normal • Abdomen no distendido, sin matidez desplazable • Sin masas ni visceromegalias

20. Fase Organizativa e Interpretativa Gastrointestinal • Ascitis • Nauseas • Vómito de contenido alimentario • Deposiciones de coloración y consistencia normal • Abdomen no distendido, sin matidez desplazable • Sin masas ni visceromegalias Ascitis, nauseas y vómitos

21. Fase Organizativa e Interpretativa Renal • Antecedente de Síndrome Nefrótico • Antecedente familiar de nefropatía a los 2 años • Ardor en ambos flancos • Orina levemente rojiza • Niega disuria, polaquiuria u orina espumosa

22. Fase Organizativa e Interpretativa Renal • Antecedente de Síndrome Nefrótico • Antecedente familiar de nefropatía a los 2 años • Ardor en ambos flancos • Orina levemente rojiza • Niega disuria, polaquiuria u orina espumosa

23. Fase Organizativa e Interpretativa

24. Fase Organizativa e Interpretativa Síndrome nefrótico, hematuria y piuria

25. Fase Organizativa e Interpretativa Hematología

26. Fase Organizativa e Interpretativa Hematología Poliglobuliacon microcitocis

27. Fase Organizativa e Interpretativa Coagulación

28. Fase Organizativa e Interpretativa Coagulación Alteración de los tiempos de coagulación e hiperfibrinogenemia

29. Fase Organizativa e Interpretativa Hepático

30. Fase Organizativa e Interpretativa Hepático Normal

31. Fase Organizativa e Interpretativa Medio Interno

32. Fase Organizativa e Interpretativa Medio Interno Hiponatremia con LEC expandido

33. Fase Organizativa e Interpretativa Metabolismo

34. Fase Organizativa e Interpretativa Metabolismo Hipoalbuminemia y dislipidemia hipercolesterolémica

35. Órganos y sistemas afectados • Respiratorio • Gastrointestinal • Renal • Hematológico • Medio interno • Metabolismo

36. Caracterización • Paciente masculino 22 años con antecedente de síndrome nefrótico y antecedentes familiares de nefropatía que acude por anasarca, al que se le documenta poliglobulia con microcitosis, hematuria y piuria, alteración en los tiempos de coagulación e hiperfibrinogenemia

37. Proteinuria en niños En orina de 24 horas: • Normal: ≤ de 4mg/m2/hora • Anormal: 4-40 mg/m2/hora • Nivel nefrótico: ≥ de 40mg/m2/hora

38. Síndrome nefrótico en niños 1) De causa desconocida o S.N. Idiopático (más del 90% del total de niños) • Enfermedad de lesiones mínimas (70-80% de los idiopáticos) • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (10%) • Glomeruloesclerosis membranoproliferativa (7%) • Glomerulonefritis mesangial difusa leve (5%) • Glomerulonefritis membranosa (1.5%) 2) Secundaria 3) Congénita

40. Vulnerabilidad a las infecciones • Descenso de la inmunoglobulinas • Deficiencia proteica • Edema que actúa como un medio de cultivo • Terapia inmunosupresora • Menor perfusión esplénica por hipovolemia • Pérdida de un componente factor B y properdina

41. Hipercoagulabilidad Niveles elevados de: • Fibrinógeno • Factores V, VII, VIII y X • Aumento de alfa-2 antiplasmina • Trombocitosis moderada Además: • Bajos niveles circulantes de antitrombina III y aumento de su excreción por la orina • Alteraciones del endotelio, hiperlipemia, hiperviscosidad

42. Enfermedad de Cambios Mínimos Datos a favor • Edad más frecuentemente afectada: año y medio a dos años y medio • Más frecuente en varones • Presentación clínica y de laboratorio • Respuesta a esteroides • Otros: PA normal, ausencia de hematuria, función renal normal, C3 normal

43. Tratamiento y evolución • Prednisona • Remisión completa: 93% de los niños en 8 semanas • Remisión completa: además de desaparecer la proteinuria y los edemas, se normaliza la albúmina sérica • Remisión de proteinuria: ausencia de proteínas en tres muestras consecutivas, coincidente con la desaparición de los edemas • Resistencia a los esteroides y resistencia parcial • Esteroide dependencia

44. Síndrome Nefrótico Familiar Síndrome nefrótico congénito resistente a esteroides Es una forma de síndrome nefrótico caracterizado por tener un patrón autonómico recesivo, generalmente con resistencia al tratamiento con esteroides, y con una rápida progresión a insuficiencia renal. La mayoría de los niños con esta enfermedad muestran gloméruloesclerosis segmentara focal como patrón histológico, aunque también pueden mostrar enfermedad de cambios mínimos Es resultado de la mutación en el gen de una de las proteínas de los podocitos, la podocina, proteína que ha sido localizada en los diafragmas de estas células

45. Glomerulonefritismembranoproliferativa • Adultos jóvenes y niños • Presentación mixta Sd. nefrótico – nefrítico • Primario • Secundario: hepatitis B y C, enfermedades malignas

46. Síndrome de Berger • Adultos jóvenes y niños en edad escolar • Hematuria luego de una infección, cada cierto número de meses • Proteinuria • Hipertensión

47. Citas Ve tras lo que te ha inspirado y sé paciente. El Corán De veras hijo Ya todas las estrellas han partido Pero nunca se pone más oscuro Que cuando va a amanecer Isaac Felipe Azofeifa Habrá quien diga que todos nacemos con el destino trazado, pero lo que está a la vista es que sólo algunos vinieron a este mundo para hacer del barro adanes y evas o multiplicar los panes y los peces José Saramago

48. Consumo de NaCl en Costa Rica • En promedio el consumo de sal oscila entre 9 y 12 g, valor mucho mayor a los < 5 g de consumo diario recomendado internacionalmente por la OPS • La Encuesta Nacional sobre Consumo de Sal Doméstica en el Hogar realizada en 1984, indicó que el consumo promedio de NaCl era de 10,6 g por día por persona. En las áreas rurales, el consumo fue de 13,5 g por persona. • El consumo de sodio proveniente de todas las fuentes es desconocido y el de sal de mesa, o sea la que se añade a los alimentos durante la cocción y al comer, es de 7 g/persona/día.

49. Microcitosis • Deficiencia de hierro • Beta talasemia • Estados inflamatorios • Alfa talasemia • Anemia de enfermedad crónica • Anemia sideroblástica

50. Dislipidemias • Se distinguen 4 formas de presentación: • Hipercolesterolemia aislada: elevación del LDL. • Hipertrigliceridemiaaislada: elevación de triglicéridos • Hiperlipidemia mixta: elevación del LDL y de TG • HDL bajo aislado: disminución de HDL