Insuffisance mentale

1. Insuffisance mentale • Définition • Classification • Etude clinique • Examens complémentaires • Diagnostic étiologique • Diagnostic différentiel • Diagnostic positif • Prévention et principe de prise en charge

2. définition • Déficit congénitale lié a une atteinte très précoce des fonctions intellectuelle partiellement ou tout au moins total irréversible entravant les capacités adaptatifs du sujet • En rapport avec une pathologie du cerveau ou a une perturbation du développement de la personnalité dans son ensemble • S’opposent a la démence par son caractère acquis et l’âge d’apparition après 3 ans

3. sa prévalence:1 à1,5. • sexe ratio g/f:1,5

4. Classification: • variabilité de critères diagnostic. • un fonctionnement intellectuel général significativement inferieur a la moyenne. • limitation significatif du fonctionnement adaptatif. • début avant 18 ans

5. autrefois en 3 groupes. • les idiots qui n arrivent pas a acquérir la maitrise du langage. • les imbéciles qui parlent mais ne peuvent acquérir la maitrise de la lecture et de l écriture • les débiles qui acquièrent la parole l écriture et lecture mais des capacités intellectuels inferieur a celle de la moyenne de la population.

6. DI legere:QI50-69 • DI moyenne: QI35-49 • DI grave: QI20-34 • DI profonde: QI<20

7. ETUDE CLINIQUE

12. Examens complémentaires

14. Test de personnalité • EEG:souffrance localisé ou signes irritatifs • Radio du crâne:malformation crânienne hydrocéphalie • Autres selon les signes d’appel

15. Diagnostic étiologique

16. A: endogène • ABERRATION CHROMOSOMIQUE (10 À 12% DES OLIGOPHRÉNIES: La trisomie21 : le retard intellectuel est constant mais d’intensité variable et dont le risque de survenue est incontestablement lié à l’ âge de la mère à l’origine d’un syndrome de DOWN ou mongolisme,le caryotype est 47,xy+21 chez le garçon et 47,xx+21chez la fille; Le retard est manifeste dés les premiers mois : une hypotonie musculaire importante, un retard au développement psychomoteur Un faciès évocateur (visage rond et aplati ,nez épaté, pommettes saillantes ,fentes palpébrales étroites, strabisme interne bilatéral, grosse langue fissurée et procidente) La taille est petite, la voix est rauque, les mains sont courtes et épaisses Des malformations cardiaques ou digestives sont associées.

17. Les dysgonosomies :une arriération légère est fréquente dans le syndrome de Klinefelter(xxy),une arriération modérée dans le syndrome de Turner (x0) . • DYSMETABOLIES : Erreur innée du métabolisme (2 à 3 % des oligophrénies) Pathologie autosomique récessive, incapacité de métaboliser certaines substances qui entraîne l'accumulation de produits intermédiaires pathogènes pour de développement cérébral • La phénylcétonurie (maladie de folling) ;est une amino- acidopathies par inactivation de la phénylalanine hydroxylase Un retard psychomoteur se manifeste dés 4-6 mois souvent avec des crises convulsives, une débilité mentale profonde irréversible avec syndrome autistique se constitue dés l’ age de 3-4 ans Le diagnostic est facile devant des enfants a l’aspect blond aux yeux bleu ,une odeur de paille mouillée des urines et la pratique d’un test de dépistage de Guthrie a la recherche de métabolites urinaire anormaux (acide phényl-pyruvique) Un régime pauvre en phénylalanine dés les premiers jours de vie évite l’apparition de l’oligophrénie.

18. Malformations cranio-cérébrales ; des encéphalopathies génétiques dominantes ou récessives se traduisent par des malformations (encéphaliques ,craniennes ou cranio faciales) :les hydrocéphalies malformatives,lacranio-sténose • Dysendocrinies : Les hypothyroïdies ; idiotie myxoedémateuse ou crétinisme Le diagnostic doit être le plus précoce et un traitement poursuivi indéfiniment.

19. les dysplasies neuro-ectodermique congénitales : Affections dégénératives héréditaire familiales complexes, avec troubles cutanés, production de tumeurs et parfois retard mental (angiomatose, neurofibromatose, la sclérose tubéreuse de Bourneville) . • épilepsie ; l’association d’un retard mentale est fréquente le plus souvent sont deux manifestations différentes d’une encéphalopathie causale.

20. B:ACQUISE • 20 à 30 % des oligophrénies • CAUSES ANTÉNATALES ; dominées par les embryopathies infectieuses et parasitaire toxoplasmose, rubéole, inclusion cytomegalique D’autres affections maternelles peuvent être pathogène pour le fœtus (toxémie gravidique, le diabète, hémorragies répétées, certains médicaments (antithyroïdiens),alcool, tabac,malnutrition) • CAUSES PÉRINATALES : souffrance cérébrale (incompatibilité rhésus (hyper bilirubinémie) anoxie, difficultés obstétricales, hémorragie cérébraux méninge) ,prématurité

21. Causes périnatales : souffrance cérébrale (incompatibilité rhésus (hyper bilirubinémie) anoxie, difficultés obstétricales, hémorragie cérébraux méninge) ,prématurité • Causes post natales : neurointoxication d’origine microbienne (diphtérie,tétanos) Toutes les encéphalopathies primitives ou secondaires;Malnutrition, déshydratation ,hypoglycémie ,tumeur cérébrale.

22. C:causes inconnues: plus de la moitié des cas • QI supérieur à 50,les structures cognitives normales,le retard est homogène et le niveau intellectuel moyen de leur parents est bas • la transmission héréditaires du retard semble être confirmée ,l’évolution dépendra de la qualité de l’environnement

23. Diagnostic différentiel

24. Diagnostic positif

25. Prise en charge