INSUFFISANCE MIRALE

1. INSUFFISANCE MIRALE REALISE PAR: AYACHI Imen AYACHI Jaweher

2. Introduction • Définition • Physiopathologie • Etiologies et aspects anatomiques • Diagnostic • Pronostic et évolution • Traitement • Conclusion

3. Introduction • L'insuffisance mitrale (IM) est la valvulopathie la plus fréquemment rencontrée dans les pays occidentaux après le rétrécissement aortique calcifié du troisième âge.- Les formes rhumatismales sont devenues rares dans les pays développés et la forme dystrophique, par dégénérescence fibro-élastique, du sujet de plus de 60 ans est de loin la plus fréquente. • - Il est essentiel de préciser le mécanisme de l'insuffisance mitrale et son étiologie car c'est de ces constatations que dépendront les possibilités de réparation valvulaire, ou plastie chirurgicale.

4. Définition • L'insuffisance mitrale (IM) est caractérisée par le reflux systolique d'une partie du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche du fait de la perte d'étanchéité de la valve mitrale.

5. Physiopathologie • Mécanismes de l'insuffisance mitrale La régurgitation mitrale est rendue possible par : • rarement une solution de continuité au niveau du tissu valvulaire, d'origine congénitale (fente mitrale) ou acquise (perforation sur endocardite, ou traumatique) • le plus souvent par un défaut d'affrontement des valves, de mécanisme variable : • par ballonnisation de l’une ou des 2 valves, qui modifie la surface de contact entre les feuillets valvulaires,par éversion de l'une des valves (un ou plusieurs folioles), due à des ruptures de cordages. Dans ces 2 cas, le jeu valvulaire est excessif • par rétraction valvulaire (IM rhumatismale) : dans ce cas, le jeu valvulaire est réduit • par dilatation de l'anneau (la surface de l'orifice est plus grande que celle des valves), avec jeu valvulaire normal : IM dite fonctionnelle, fréquente.

6. On distingue donc trois types d'IM dans la classification de CARPENTIER :IM de type I : jeu valvulaire normal (perforation, fente, IM fonctionnelle),IM de type II : jeu valvulaire exagéré (IM dystrophiques),IM de type III : jeu valvulaire restreint (rétractions valvulaires des IM rhumatismales, ou restriction du jeu valvulaire des IM ischémiques).

8. Etiologies et aspects anatomiques La classification de Carpentier différencie 3 types d’insuffisance mitrale en fonction de la mobilité valvulaire :- Type 1 : mobilité normale, correspondant aux IM par dilatation de l’anneau ou perforation valvulaire (endocardite),- Type 2 : mobilité exagérée correspondant aux ballonisations et prolapsus, avec éventuelle rupture de cordages,- Type 3 : restriction des mouvements valvulaires, le plus souvent d’origine rhumatismale ou ischémique

9. 1 - Insuffisance mitrale rhumatismaleelle est le plus souvent associée à une sténose et la rigidité de l'orifice, figé en diastole comme en systole, est responsable de la régurgitation. Les valves sont épaissies, rétractées. L'appareil sous valvulaire est remanié, les cordages raccourcis. Des ruptures de cordages sont possibles. Il s’agit d’IM « restrictives », de type III de Carpentier. • 2 - Insuffisance mitrale dystrophique • caractérisée par des élongations ou des ruptures de cordages associées ou non à une ballonnisation du tissu valvulaire, qui sont responsables d'un prolapsus valvulaire mitral. • les "dégénérescences myxoïdes" où les valves sont épaissies avec ballonnisation, c'est-à-dire excès tissulaire et élongations de cordages pouvant aboutir à des ruptures

10. les dégénérescences fibro-élastiques, plus fréquentes, surviennent chez les sujets âgés, plus souvent les hommes et intéressent particulièrement la petite valve.A l'inverse du cas précédent, la surface du tissu valvulaire est normale et le mécanisme essentiel de la fuite est une rupture de cordages. • 3 - Insuffisances mitrales dues à une endocardite • 4 - Insuffisances mitrales ischémiques • 5 - Insuffisance mitrale fonctionnelleelle est fréquente, elle est due à la dilatation de l'anneau mitral, elle-même secondaire à la dilatation du ventricule gauche (type I de Carpentier)

11. 6 - Causes raresIM de la cardiomyopathie obstructive (CMO).IM congénitale par "fente" de la grande valve mitrale, isolée ou entrant dans le cadre d'un canal atrio-ventriculaire.IM traumatique, consécutive à un traumatisme fermé du thorax.IM due à des tumeurs cardiaques, notamment myxome de l'oreillette gauche.lésions dysplasiques, telles que les dystrophies conjonctivo-élastiques (syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, pseudo xanthome élastique, etc.).fibrose endomyocardique des hyperéosinophilies, tumeurs carcinoïdes.calcifications de l'anneau mitral, d'origine dégénérative.

12. Diagnostic • 1 - Diagnostic positif • 1.1 - Circonstances de découverte :- découverte fortuite d'un souffle systolique non ou peu symptomatique ; éventualité fréquente, les IM modérées étant en général bien tolérées,- soit à l'occasion d'une dyspnée d'effort,- soit à l'occasion d'une complication, telle que oedème aigu du poumon, épisode d'arythmie complète par fibrillation atriale, etc. • 1.2 - signes fonctionnels :- ils sont dominés par la dyspnée d'effort, de degré variable.- parfois dyspnée permanente avec orthopnée,- voire œdème pulmonaire subaigu,- asthénie et fatigabilité sont surtout rencontrées dans les IM aiguës avec grande insuffisance circulatoire de repos.

13. 1.3 - Signes cliniquesle signe physique majeur est le souffle systolique apexo-axillaire de régurgitation • recherche systématique d'une autre valvulopathie, notamment aortique ou tricuspidienne. • recherche de signes d'insuffisance cardiaque: - râles crépitants aux bases pulmonaires,- signes d'insuffisance ventriculaire droite : hépatomégalie, reflux hépato-jugulaire, oedèmes des membres inférieurs • examen clinique complet, notamment à la recherche de foyers infectieux. • 1.4 - Electrocardiogrammeil peut être normal dans les formes modérées chroniques ou dans les IM aiguës,dans les formes volumineuses, il existe une hypertrophie auriculaire gauche et une hypertrophie ventriculaire gauche de type systolique,parfois, arythmie complète par fibrillation atriale dans les IM chroniques.

15. 1.5 - Radiographie de thorax • hypertrophie ventriculaire gauche et hypertrophie auriculaire gauche. • Le rapport cardiothoracique est plus ou moins augmenté selon le degré de cardiomégalie. • l’oreillette gauche (débord de l’arc inférieur droit qui peut donner l’aspect de double contour sur la radiographie de face).

16. 1.6 - Echocardiographie-Doppler • L'écho Doppler permet de confirmer l'IM, de la quantifier, d'en préciser le retentissement sur l'oreillette et le ventricule gauches et sur les pressions pulmonaires, d'en préciser le mécanisme et l'étiologie +++. C'est là que l'échographie est irremplaçable. L'échographie transœsophagienne (ETO) est particulièrement intéressante dans ce cas. • Affirmation du diagnostic d'IM • Quantification de la fuite • Appréciation du retentissement de la fuite • Mécanisme de l'IM +++ • Lésions associées

17. 1.7 - Cathétérisme et angiographie à titre préopératoire seulement.  • Le cathétérisme droit : présence d'une onde "V" ample en forme de tente qui peut atteindre ou dépasser 40 mmHg  • L'angiocardiographie gauche montre le reflux VG · OG et permet une évaluation de la fuite.  • Coronarographie après 40 ans chez l'homme, 50 ans chez la femme.

18. 2 - Diagnostic différentielEn pratique, c'est le diagnostic d'un souffle systolique • 2.1 - Le rétrécissement aortique peut avoir une auscultation voisine de celle d'une IM à irradiations ascendantes, notamment s'il s'agit d'une IM développée aux dépens de la petite valve.L'association des deux valvulopathies est possible, notamment chez les sujets âgés. • 2.2 - La cardiomyopathie obstructive s'accompagne habituellement d'un souffle plutôt éjectionnel, d'intensité modérée. • 2.3 - L'insuffisance tricuspidienne se traduit par un souffle de régurgitation, maximal au foyer xiphoïdien et augmentant en inspiration forcée. • 2.4 - La communication inter ventriculaire ou CIV est responsable d'un souffle holosystolique souvent intense, maximum au 4e espace intercostal gauche et irradiant dans toutes les directions. L'association CIV + IM est possible dans le cadre d'un canal atrio-ventriculaire, mais cette éventualité est exceptionnelle chez l’adulte.

19. Pronostic et évolution • L’insuffisance mitrale aiguë sévère est une urgence thérapeutique: tableau clinique d’un œdème aigu du poumon avec un souffle d’intensité variable, parfois un B3 et un roulement protodiastolique de débit en faveur d’une régurgitation importante. • L’insuffisance mitrale chronique nécessite une surveillance régulière afin de décider du moment opportun de la chirurgie avant que ne survienne une dysfonction du ventricule gauche irréversible qui peut s’installer à bas bruit • Complications communes à tous les types d'IM • - L'endocardite infectieuse :elle peut aggraver considérablement l'insuffisance mitrale, notamment par rupture de cordages ou perforations valvulaires. • - Les troubles du rythme atrial • - Les embolies artérielles périphériques :elles sont favorisées par la dilatation atriale gauche et la FA.elles sont moins fréquentes que dans le rétrécissement mitral

20. Traitement • 1 - Moyens thérapeutiques • 1.1.- Traitement médicaltraitement diurétique, traitement vasodilatateur particulièrement indiqué dans le cas de l'insuffisance mitrale, essentiellement les inhibiteurs de l'enzyme de conversion.anti-arythmiques en cas de fibrillation atriale traitement anticoagulant en cas de FA.antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse avant tout geste susceptible d'entraîner une bactériémie. • 1.2 - Traitement chirurgical • C’est le traitement véritable de l’insuffisance mitrale sévère. • Le but est d’intervenir avant la survenue d’une dysfonction du ventricule gauche irréversible ou de troubles du rythme auriculaire. • 2 techniques chirurgicales. - Interventions conservatrices de valvuloplastie mitrale - Remplacement valvulaire mitral

21. CONCLUSION • L'insuffisance mitrale correspond à une incontinence de la valve mitrale, responsable en amont d'une surcharge atriale gauche et en aval par d'une surcharge volumique ventriculaire gauche, longtemps bien supporté dans les formes chronique, puis évoluant à long terme vers la dilatation et l'insuffisance cardiaque. • L'évolution est souvent émaillée de troubles du rythme supra-ventriculaires. Le traitement radical consiste chaque fois que possible en une plastie mitrale chirurgicale, ou en un remplacement valvulaire chirurgical. • Les formes aiguës au contraire (endocardite, rupture de pilier, rupture de cordage) se manifestent le plus souvent de manière explosive par un œdème aigu pulmonaire, voire un choc cardiogénique, et nécessitent une réparation chirurgicale rapide.

22. MERCI