1 / 34

ÇOCUKLUK ÇAĞI ROMATOLOJİK HASTALIKLARIN TANI ve TEDAVİSİ

ÇOCUKLUK ÇAĞI ROMATOLOJİK HASTALIKLARIN TANI ve TEDAVİSİ. Prof. Dr. Türkan ERTUĞRUL. Deri, kan damarları, kas ve iskelet sistemine ilişkin bağ dokusunun enflamasyonu bağlı klinik bulgular gösteren kronik multisistemik hastalıklara . Romatizmal hastalıklar.

larissa
Download Presentation

ÇOCUKLUK ÇAĞI ROMATOLOJİK HASTALIKLARIN TANI ve TEDAVİSİ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ÇOCUKLUK ÇAĞI ROMATOLOJİK HASTALIKLARIN TANI ve TEDAVİSİ Prof. Dr. Türkan ERTUĞRUL

  2. Deri, kan damarları, kas ve iskelet sistemine ilişkin bağ dokusunun enflamasyonu bağlı klinik bulgular gösteren kronik multisistemik hastalıklara

  3. Romatizmal hastalıklar • Akut romatizmal ateş • Jüvenil idiyopatik artrit • Jüvenil ankilozan spondilit • Diğer spondilartropatiler Psoriasis artriti Enflamatuar bağırsak hastalıkları Reaktif artrit

  4. Romatizmal Hastalıklar • Sistemik lupus eritamatosis • Dermatomiyozit • Skleroderma • Ailevi Akdeniz ateşi

  5. Romatizmal Hastalıklar • Vaskülit sendromları Henoch-Schönlein hastalığı Kawasaki hastalığı Poliarteritis nodoza Wegener granülomatozu Takayasu arteriti

  6. Romatizmal Hastalıklar • Diğer romatizmal hastalıklar Mikst bağ dokusu hastalığı Stevens-Johnson sendromu Goodpasture sendromu Weber-Christian hastalığı Sjögren sendromu Behçet hastalığı

  7. Etiyopatogenez • Otoimmün mekanizmalar • Genetik yatkınlık

  8. Otoimmün mekanizma • Vücut dokuları ile reaksiyona giren antikor veya hücrelerin varlığı • Serum immünglobülin düzeylerindeki değişiklikler • Bu hastalarda çeşitli immün yetersizlik bulgularının saptanması

  9. Genetik yatkınlık • Belirli HLA antijenlerini taşıyan kişilerde, bu grup hastalıklara daha sık rastlanması • HLA antijenlerini belirleyen gen lokusları ile immün yanıtı belirleyen genler arasında yakınlık olduğunun belirlenmiş olması

  10. Romatizmal hastalıklarda öykü Yakınma: Ağrı Ağrının yerleşimi, yayılımı, şiddeti, özelliği Eklem ağrısı ise ağrıyan eklemin sayısı Ağrının oluş zamanı (akut, süregen) Ağrı sürekli mi, aralıklı mı ? Gezici eklem ağrısı mı? Ağrının ortaya çıkış zamanı, egzersiz ile ilişkisi Sabah sertliği var mı? Günlük aktivitesini engelliyor mu? Yürüme zorluğu var mı? Topuk ağrısı Geceleri gelen, bilateral, yaygın, kramp şeklinde

  11. Yakınma: Ateş Ateşin tipi, paterni Karın ağrısı Döküntü Döküntünün yeri, tipi Kas güçsüzlüğü Yorgunluk, kilo kaybı, hafif ateş Göz yaşı yokluğu, ağız kuruluğu

  12. Öykü: Travma öyküsü Beslenme İlaç kullanımı Aşılama Kene ısırması Benzer yakınmaları Aile öyküsü: Romatizmal hastalık

  13. Fizik muayene Eklem muayenesi: Kızarıklık, şişlik, sıcaklık, ağrı Tutulan eklem sayısı Monoartriküler, Poliartriküler, Oligoartriküler Büyük, küçük eklem Simetrik, asimetrik Kalça eklemi tutulumu Servikal omurga, temporamandibüler Sakroiliyak ve Lumbosakral . Migratuar Artritin süresi Fonksiyon kaybı Deformite

  14. Fizik muayene Ortopedik muayene Düz tabanlık, skolyoz, aseptik nekroz Osgood-Schlatter ve Patellafemoral send. Kas gücü değerlendirilmesi Hipermobilite Ateş Döküntü Ağızda ağrılı ülserler, büllöz lezyon Raynaud fenomeni

  15. Fizik muayene Saç dökülmesi Tırnak diplerinde ve yatağında yenikler Hipertansiyon Kapak lezyonları Hepatosplenomegali, lenfadenopati Üveit Nörolojik bulgular

  16. Laboratuar bulguları Test Tanı Tam kan sayımı Romatizmal hast Akut faz reaktanları Enfeksiyon, Malign hast Bogaz kültürü , ASO ARA RF JIA(poliartriküler %10) SLE, Skleroderma Mikst bağ dokusu, Sjögren Enfeksiyon, Neoplazi, KC hast

  17. ANA SLE, JIA(oligoartriküler % 75-85) ( Poliart % 40-50) Dermatomiyozit (%60) Skleroderma LE hücresi SLE Bazı ilaç kullanımı

  18. Antifosfolipid ve antikardiyolipin antikorları SLE (%70) Anti-dsDNA antikorları SLE Antinötrofil sitoplazmik antikor(c-ANCA) Wegener Ribonukleoproteinlere karşı antikorlar Mikst bağ dokusu Ekstractable antinükleer antikorlar(ENA) Mikst bağ dokusu Nukleoproteinlere karşı antikorlar Sjögren SS-A(Ro), SS-B(La) SLE

  19. Anti-alfa-fodrin antikorları Sjögren Anti- Scl-70 Skleroderma ( topoizomeraz-1 karşı antikor) Antisentromer otoantikoru Skleroderma

  20. İmmünglobülin JIA, SLE, Skleroderma, Sjögren, Behçet C3; C4 JIA, SLE, Vaskülit send. Coombs (+) SLE Serum osteokalsin ve alkalen fosfotaz JIA   LDH Romatizmal hast, Malign hast, Kreatin kinaz, aldolaz, KC enzimleri Dermatomiyozit

  21. HLA- DR4 ve HLA- DR2 Mikst bağ dokusu hast HLA- A2 , Oligoartriküler JIA HLA –DRB1*08 Poliartriküler JIA (RF-) HLA –DR4 Poliartriküler JIA (RF+) HLA-DR1*11 SJIA HLA B27 JSA HLA- DR4 ve HLA- DR2 Mikst bağ dokusu hast HLA- B5, HLA- B51 Behçet HLA-DQA1*0501 Dermatomiyozit

  22. Genetik mutasyon analizleri AAA İnterlökin,TNF, Amiloid A AAA İdrarda proteinüri, hematüri SLE,Goodpasture Balgamda hemosiderin Goodpasture,Wegener

  23. Sinov iyal sıvı JIA Paterji testi Behçet Schirmer testi Sjögren Salgı bezi biyopsisi(plazma hüc. ve lenfosit)

  24. Böbrek biyopsisi SLE, Goodpasture Rektal submukoza biyopsisi SJIA; AAA Deri ve kas biyopsisi Skleroderma Organ biyopsisi Wegener Kemik iliği Lösemi

  25. Röntgen AC grafisi bilateral infiltrasyonGoodpasture Kemik grafileri Romatizmal hast. Septik artrit, Osteomiyelit, Ortopedik Görüntüleme yöntemleri SintigrafiRomatizmal hast. BT Septik artrit, Osteomiyelit, MR Ortopedik, Malign Konvansiyonel anjiyo MR anjiyo Behçet,Takayasu arteriti

  26. Tedavide Amaç • Ağrı ve Enflamasyonu kontrol altına almak • Eklemlerin tekrar işlev kazanmasını sağlamak • Ekstraartiküler bulguları (ateş, döküntü,vb) ortadan kaldırmak • Çeşitli organ tutulumuna ilişkin bulguları gidermeye çalışmak • Gelişebilecek komplikasyonları ve sakatlıkları önlemek

  27. Tedavi • İlaç tedavisi • Fizik tedavi ve rehabilitasyon • Psikososyal destek • Büyümenin izlenmesi BH ? • Osteoporozun takibi Ca 1200-1500 mg, 400 Ü D vit Bifosfonat • Beslenmenin düzenlemesi • Cerrahi tedavi • Otolog kök hücre transplantasyonu? • Üveit tedavisi

  28. Romatizmal hastalıkların tedavisin uygulanan ilaçlar Non-steroid antienflamatuar ilaçlar Naproksen-Na 15-20 mg/kg/gün, 3 doz, maks 750 mg Tolmetin-Na 20-30 mg/kg/gün, 3 doz, maks 2 g İbuprofen 30-50 mg/kg/gün,3 doz, maks 2.4 g

  29. Metotreksat : 10mg/m2/doz, haftda bir, PO, SC Glikokortikoid Prednizon 1-2mg/kg/gün, PO,maks 60-80 mg 5 mg/gün veya günaşırı PO Metilprednizolon 10-30 mg/kg/doz, IV,maks 1g/doz Triamsinolon heksasetonid 10-40 mg IA veya 1-2 mg/kg IA

  30. Sulfosalazin 50 mg/kg/gün , PO, maks 2 g/gün Hidroksiklorokin (Plaquenil) 3-6 mg/kg/gün, PO, maks 400 mg/gün 3-6 ay

  31. TNF- blokerleri Etanercept: 0.4 mg/kg, SC, maks 25 mg, haftada iki İinfliximab: 3-5 mg/ kg İV Anti-CD20 antikoru (rituximab) 1 g, İV, 2 doz, iki hafta ara İnterleukin-1 reseptör antagonisti (anakinra) 100mg/gün, SC

  32. Siklofosfamid 2-5 mg/kg/gün, PO, IV  İntrvenöz immünglobülin 1-2 g/ kg, IV, 60 g.  Azotioprin 2-3 mg/ kg/gün, PO  Klorambusil 0.1 – 0.2 mg/kg/gün, PO  Siklosporin-A 5-15 mg/kg/gün, PO  Kolşisin 1.5 mg/gün, 3 doz, PO

  33. BİTTİ

More Related