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TRANSPLANTE PULMONAR E DOEN ÇA INTERSTICIAL. Marlova L. Caramori Médica Assistente – Serviço de Pneumologia do InCor - HC FMUSP Grupo de Transplante Pulmonar InCor –HC FMUSP Hospital Israelita Albert Eisntein. TRANSPLANTE PULMONAR E DOEN ÇA INTERSTICIAL. HISTÓRICO.
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TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Marlova L. Caramori Médica Assistente – Serviço de Pneumologia do InCor - HC FMUSP Grupo de Transplante Pulmonar InCor –HC FMUSP Hospital Israelita Albert Eisntein
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL HISTÓRICO • 1950 – Henri Metras (cães) • 1963 – James Hardy (Primeiro transplante realizado na Universidade do Mississipi) • Carcinoma broncogênico • Sobrevida de 18 dias • Óbito por IRA • 1963 a 1978 – 38 transplantes sem sucesso • Maior sobrevida: 10 meses (Derom) Cooper JD. Ann Surg 1990; 212: 249-55
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL HISTÓRICO • 1981 – Transplante cárdio-pulmonar com uso de ciclosporina (Stanford Group) • Hipertensão pulmonar • 1983 – Joel Cooper (Primeiro transplante unilateral – Toronto Lung Transplant Group) • Fibrose pulmonar • Sobrevida de 6,5 anos • 1986 – Primeiro transplante bilateral • 1990 – Transplante bilateral seqüencial Cooper JD. Ann Surg 1990; 212: 249-55
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL 2168 2196 1924 1788 1789 1615 1574 1481 1457 1461 1366 1229 1087 923 707 418 189 83 45 15 14 J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL FibrosePulmonarIdiopática (FPI) Sarcoidose Doenças do TecidoConectivo GranulomatoseEosinofílica DoençaPulmonarOcupacional PneumoniteHipersensibilidade Linfangioliomiomatose Outras Am J Respir Crit Care Med 2002; 165
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) Doença progressiva Tratamento medicamentoso limitado e discutível Doença fatal, com sobrevida média de 3 anos Qual é o papel do Transplante Pulmonar na FPI? "Único tratamento, comprovado, capaz de melhorar a sobrevida em pacientes selecionados”.
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL ADULT LUNG TRANSPLANTATIONKaplan-Meier Survival By Diagnosis J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL ADULT LUNG TRANSPLANTATIONKaplan-Meier Survival By Diagnosis (Transplants: January 1990 – June 2006) J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR Unilateral ou Bilateral ?
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL ADULT LUNG TRANSPLANTATIONKaplan-Meier Survival (Transplants: January 1994 - June 2006) P < 0.0001 J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL ADULT LUNG TRANSPLANTATIONKaplan-Meier Survival by Procedure Type P = 0.0133 J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL ADULT LUNG TRANSPLANTATIONKaplan-Meier Survival by Procedure Type and Era J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Mortalidade em Lista de Espera O encaminhamento precoce para programa de transplante pulmonar ainda é a conduta mais prudente J Heart Lung Transplant 2001;20: 518-24
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Recomendações da International Society for Heart and Lung Transplantation Diretrizes Descrição Encaminhamento Evidência histológica e radiológica de UIP Evidência histológica de NSIP Inclusão em lista Evidência histológica ou RX de UIP e qq uma baixo: DLCO <39% Decréscimo 10% na CVF em 6meses sat O2 <88% no teste 6’ Faveolamento na TC (escore de fibrose >2) Evidência histológica de NSIP e qq uma abaixo: DLCO <35% Decréscimo 10% na CVF ou Decréscimo de 15% na DLCO em 6 meses J Heart Lung Transplant 2006;25: 745-55
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL • Recomendações gerais para indicar o transplante • Mudança na condição do paciente • Redução na CVF (<60% do previsto) • Hipertensão pulmonar • Piora da dispnéia • Hipoxemia ao exercício • Internação hospitalar
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Sobrevida da FPI e HAP Chest 2006;129:746-52
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Sobrevida da FPI com HAP em lista para transplante UNOS 2004-2005: FPI com HAP aumentou em 3x o risco de morte Am J Respir Crit care Med 2006; 174:659-64
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL 424 pctes 86 com doença pulmonar intersticial Internal Med J 2006; 36:423-30
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL SELEÇÃO DE RECEPTORES • Tratamento inefetivo ou não disponível • Expectativa de vida limitada: < 2 - 3 anos • Possibilidade de reabilitação a nível ambulatorial • Perfil psicossocial adequado • Suporte familiar • Estado nutricional: 70 - 130 % do peso ideal
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL CONTRA-INDICAÇÕES ABSOLUTAS • D. intratável de órgão alvo(IR Cl Cr < 50; d.coronariana significante, FE VE < 40 % ) • Neoplasia maligna nos últimos 2a (exceto Ca basocelular ou epidermóide de pele) • Infecção por HIV;Hepatite B ou C ativas • Deformidade importante do tórax/coluna • D. psiquiátrica intratável • Ausência de suporte social • Drogadição (tabaco, álcool ou narcóticos)
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL CONTRA-INDICAÇÕES RELATIVAS • Idade > 65 anos • Osteoporose sintomática • Uso de corticoesteróides (prednisona > 20mg/d) • Peso corporal <70% ou >130% do ideal • Distúrbios psico-sociais • Ventilação mecânica invasiva • Colonização por fungos ou micobactérias
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Programa de Transplante Pulmonar InCor-HC • Total de transplantes desde 1990: 101 • Unilaterais: 46 • Bilaterais: 55 • Total de transplantes a partir de 2003: 81 • Unilaterais: 26 • Bilaterais: 55
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Doenças de Base • Enfisema: 28,7% • Fibrose Pulmonar: 23,7% • Bronquiectasias: 18,8% • Fibrose Cística: 12,9% • Outros (Linfangioleiomiomatose, Silicose, • Histiocitose X, Hipertensão Pulmonar e • Microlitíase Pulmonar): 14,8%
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Lista de Espera • Total de pacientes em lista pelo InCor: 53 • Total de pacientes no Estado de SP: 71 • Tempo médio em lista: 364 • Mortalidade em lista: 28,56% (Estado de SP) • Doadores: % aproveitamento de pulmão: 5% • (média mundial 13%).Maioriadescartadapor • deterioraçãodafunção do órgão
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Sobrevida 5 anos 63,15%
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL CURVA DE SOBREVIDA POR DOENÇA DE BASE
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Curva de Sobrevida – Por tipo de Transplante p = 0,031
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Pacte masc, 67 anos FPI
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Transplante Pulmonar Esquerdo 5 anos PO. Boa evolução Infecção por PB micose pulmão nativo
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Pacte masc, 42 anos Protético FPI
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Transplante Pulmonar Bilateral 4 anos PO. Boa evolução
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Pacte masc, 47 anos Microlitíase pulmonar
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Transplante Pulmonar Bilateral 5° mes PO. Estenose anastomose brônquica
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Trulock et al. Semin Resp Crit Care Med 2001. Mortalidade de 30 a 50% em lista de espera Fisher AJ et al. Thorax 1998. Acarsoy SM et al. N Engl J Med 1999.
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL Recondicionamento Pulmonar Recondicionamento ex-vivo de pulmões de doadores não aceitos para transplante
TRANSPLANTE PULMONAR E DOENÇA INTERSTICIAL CONCLUSÕES O transplante pulmonar é uma opção terapêutica real para pactes com doença intersticial Melhora a sobrevida e qualidade de vida em candidatos selecionados de acordo com os critérios da ISHLT O transplante pode ser uni ou bilateral. Bilateral oferece maior sobrevida. Considerar escasez de órgãos! Encaminhamento precoce para o transplante dos pctes com FPI é fundamental