1 / 28

Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste

Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste. 5.10.2012 Lastentautien erikoislääkäri, lastennefrologi Laura Linkosalo Tays. Sidonnaisuudet. Ferring Lääkkeet Oy kustantama koulutus + luentopalkkio Novartis kustantama koulutus. Sisältö.

lilian
Download Presentation

Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste 5.10.2012 Lastentautien erikoislääkäri, lastennefrologi Laura Linkosalo Tays

  2. Sidonnaisuudet • Ferring Lääkkeet Oy kustantama koulutus + luentopalkkio • Novartis kustantama koulutus

  3. Sisältö • CAKUT (congenital anomaly of kidney and urinary track) yleistälyhyesti • Seurannaindikaatiot • Seurantajaennusteerianomaliatapauksissa 1. Nefronien muodostumishäiriö • Munuaisagenesia, munuaisdysplasia, polykystinen munuaistauti (ADPKD, ARPKD) 2. Migraatio- ja fuusiohäiriö • Ektopia, hevosenkenkämunuainen 3. Kollektiosysteemin epämuodostumat • Kaksoissysteemi, hydronefroosi: PUJ-obstruktio/stenoosi, UVJ-obstruktio, VUR, urethraläppä

  4. CAKUT yleistä: • Munuaisanomalioitaesiintyy 0.5% kaikistaraskauksista (2.yleisin syn.sydänvikojenjälkeen) • 50% UÄ:lläsikiöiltädiagnosoiduistaepämuodostumistavirtsatieanomalioita • Suurinosa (yli 80%) dg joraskaus-aikana, muttajopa 1/6 dg muuttuupostnataalisessaUÄ:ssä (n=256) • Lasten ja nuorten kroonisessa munuaissairastavuudessa CAKUT merkittävä • 40%:lla lapsista, joilla CKD tai ESRD perussyy CAKUT • Virtsateiden ulkopuolinen poikkeavuus lisää CAKUT:n liittyvää morbiditeettiä

  5. CAKUT:n huonon ennusteen merkkejä • Oligohydramnion, LBW, ennenaikaisuus, munuaisparenkyymin kaikurakenteen muutos • suurimmassa osassa tapauksista CAKUT ainut löydös, (yli 500 sdr:ssa CAKUT mukana) • Lukuisia geenejä mm: PAX2, KAL, EYA1, AGTR2, HNF-1β, TCF2, GATA3, MKK, SALL1, LMX1β:ei seulota rutiinisti • Sdr epäily ektrarenaalisten oireiden perusteella

  6. Seurannan indikaatiot: • Selvittää mahdollisen munuiasvaurion vaikeusaste • Tarkempi selvitys vauriosta yleensä vasta ensimmäisen ikävuoden aikana • Estää lisävaurion synty • Selvittää/huomata kasvun myötä mahdollisesti syntyvä/vaikeutuva munuaisvaurio • Mahdollistaa munuaisvauriosta huolimatta lapsen normaali kasvu ja kehitys

  7. 1.Agenesia, hypoplasia (1) • Toisen tai molempien munuaisten puuttuminen tai pienuus • unilateraalinen 1/1000, bilateraalinen 1/3000- 1/10000 • Voi aiheuttaa oligihydramnionin keuhkohypoplasia • Syitä: kudosaiheiden migraatiohäiriö (useita geenejä), vaikea VUR, vaikea obstruktio, DMA, äidin vaikea A-vit.puutos?

  8. Agenesia, hypoplasia (2) • liittyyosanamyössdr:n (VATER, VACTERL) jageenivirheisiin • Muitaagenesiaanjahypoplasiaanliittyviähäiriöitä • sensorineuraalinenkuulo-ongelmia (40%) • ovario-uterus-anomalioita (35%) • pojillasiemenjohdintenanomalioita • selkärangankehityshäiriöitä eikuitenkaanseulotarutiinisti • Ei-affisioituneenmunuaisenkuuluukasvaakompensatorisestikookkaana (syntyessä ±) • joseikompensat.kookas epäilemyösko.munuaisenongelmaa (30% KIMONO)

  9. Agenesia, hypoplasia (3) • Jos toisellakin puolella lievempi kehityshäiriö  voi tulla RR-(11-15%), infektio- tai vajaatoiminta-ongelmaa, prot.uriaa  seuranta kasvukauden yli • Tutkimukset: • varmistettava, ettei ektooppisesti sijaitsevaa munuaista (MAG3 tai DMSA) • VUR:n poissulku miktiolla(?), munuaisen kasvun seuranta UÄ:llä • jos agenesia ja munuaisen kasvu ok, eikä muita ongelmia, seuranta UÄ 3kk, 6kk, 1v, 3v, (7v, 15v), mikroalbuminurian poissulku 15v-16v+RR, hypoplasia koko kasvukauden

  10. 2. Multikystinen dysplasia (1) • 1/2000-1/4000, yleisin munuaiskystatauti lapsilla • voi olla vain osassa munuaista • harvoin kokonaan molemminpuolinen, mutta 20-30% jotain dysplasiaa myös vastakkaisella puolella • Aiheuttajana • antenataali obstruktio • vur • geneettisiä muotoja • 15-25% terveellä puolella VUR • maligniteettiriski ei enää aihe automaattisesti nenefrektomiaan

  11. Multikystinen dysplasia (2) • samanlainenseurantakuinagenesiassa /hypoplasiassa, muttamaligniteettiriskinvuoksiuäseurantaajatketaanharvakseltaankokokasvukaudenyli (3kk, 6kk, 1v, 3v, sitten 2-3 vuodenvälein, joseiongelmia) • RR-nousu tai toistuvatinfektiot nefrektomia • Jos toimintaosuus ≤10%, voi nefrektomoida • Jos toimintaosuus isompi pyritään munuainen säästämään • voihävitäensimmäistenikävuosienaikana (27%) UÄ seurannanlopettaminen • Pitkäaikaisennuste hyvä (krea, RR, prot.uria)

  12. Multikystinen dysplasia (3) • Saksalainen aineisto: • 97 lasta, 87 seuranta keskim. 44 kk (15-115kk) • Leikattu 17 • 25% hävisi, 60%kutistui, 15% pysyi ennallaan • Ei malignoomia • 19 (20%) toisessa munuaisessa poikkeavuutta (16/19 löydös UÄ:llä) • Toisen munaisen operaatio 5 • 43% toisen munuaisen kompensatorinen hypertrofia • 3 lapsella lievä vajaatoiminta, monella marginaalisesti ↓ munuaisfunktio • 5 RR-ongelmaa, 4 laukesi spontaanisti seurannan aikana (kutistuva munuainen) • 7 UTI

  13. 3.Perityt polykystiset munuaistaudit • ADPKD 1/1000-1/2000 • Yl. esille nuoruus-aikuisiässä, yksittäisiä infantiilimuotoja  vaikeampi taudinkulku • Maksa-, perna-, haima- ja keuhkokystat • Osalla suvuista aivoaneurysmia • RR-tauti, etenevä munuaisten vajaatoimintaESRD • Seuranta kun RR-ongelma/todettuja kystia • ARPKD 1/16000-40000 • Munuais-ja maksa-affisio • Hyvin vaihteleva taudinkuva, myös perheiden sisällä • Alkuvaiheen hyvin vaikea keuhkotauti oligohydramnionin vuoksi, ESDR jo vastasyntyneenä • Lapsuusiässä todettu RR-nousu ilman aiempaa taudin ilmentymää • Joskus dg vasta aikuisena, maksa-affisio

  14. 4. Ektoopinenmunuainen • Yleensä lantion alueella, prevalenssi 1/1000 • fuusioituminen johtaa hevosenkenkä-munuaiseen, prev. 1/400-800 • Poikkeava sijainti/rakenne altistaa hydronefroosille (VUR), munuaiskiville ja hypoplasialle  hydronefroosin ja hypoplasian mukainen seuranta • voi liittyä kromosomipoikkeamiin (Turner tytöistä 30%:lla hevosenkenkämunuainen), lisäksi potilailla sydän- ja cns-anomalioita • Hevosenkenkämunuaisessa • 32% vur, 23% pu-obstruktio, Willms-riski↑

  15. 5. Kaksoissysteemi (1) • 0,8%:lla • Ennenaikainen jakautuminen munuaisen keh.aikana • 80%:lla myös tuplaureter • Ylempään obstructio (cele), alempaan VUR • Uä seuranta 1v ajan harvakseltaan (1-2kk, 6kk, 1v) • Jos ei kehitä hydronefroosia, seuranta%

  16. Kaksoissysteemi (2) • Chileläinen tutkimus: • 21 potilasta, keskim. 37kk seuranta • Tot. 2-systeemi 71% • VUR 48%, näistä 80% vaikea-asteinen • Obstruktio 19% • 43% ei ongelmia seuranta-aikana • 48% UTI (n=10), joista 8:lla VUR • 10 potilasta operoitiin (VUR, obstruktio, cele)

  17. 6. Antenataalihydronefroosi (ANH) (1) 1-5% raskauksista SFU luokittelu huomioi myös munuaiskudoksen ja munuaispikariston anatomian (0-IV) Spontaani korjautuminen riippuu vaikeusasteesta: I50%, II36%, III16%, IV3%

  18. ANH (2) • 30-40% ed. postnataalisesti, saman verran laukeaa itse ensimmäisten elinvuosien aikana • Mitä lievempi sitä todennäköisemmin väistyy spontaanisti, ja sitä aikaisemmin paranee • 98% lievistä (APD≤12mm) laukesivat, stabiloituivat tai paranivat seurannan aikana • UPJ obstruktio määrä↑APD:n kasvaessa, reflux ei korreloi APD asteeseen • Kir. hoitoa vaatii 25% (5-50%) • Huonoa ennustetta enteilee • 1.kolmanneksella todettu ANH • 3.kolmanneksen todettu ANH (2.kolmannes, paranee 80%)

  19. A. Heti syntymän jälkeen ((0-)2-3vrk, virka-aikana), jos loppuraskaudessa + aloita AB 1.urethraläppä-epäily (paksuseinäinen rakko, jossa retentio ± ANH) 2.vaikea ANH ( ≥20mm) 3.bilateraalinen ANH ja ainakin toisella puolella (≥15mm) ANH 4.ainoan munuaisen ANH 5.ANH (≥10mm) + iso rakko / epäily parenkyymin redusoitumisesta / epäily kystisestä munuaisesta B. Muutoin 1-2 vkon iässä kotoa käsin, tarkista ennen kotiutumista virtsasuihku, RR, krea, kysc, k, PLV, ei ab ennen UÄ:tä. Antenataali hydronefroosi (4) jatkotutkimukset: ? Nefrologin/lasten-urologin konsultaatio Ohjelmoi vierihoidosta Toispuolinen kystinen dysplasia  UÄ 1-2 vkoa kotoa käsin, samat perustutkimukset kuin ANH ennen kotiutumista, aloita AB Jos UÄ:ssä muu poikkeava löydös ± hydronefroosi  konsultoi lastennefrologia Estolääke Kefexin 15-25mg/kg x1/vrk tai Trimopan 1mg/kg x1 /vrk(sic! merkki), varmista ab riittävyys seuraaviin tutkimuksiin asti

  20. Kirurgista interventiota harkittava… • Kirurgisen intervention todennäköisyys: • jos APD • >4cm aina • >3cm  65% • >2cm  20% • <2cm  1-3% • Kuka leikataan: • AP- mitta >30mm • AP-mitta > 20mm + pikaristo-dilataatio • Funktio alle 30% • Ketä seurataan ja ehkä leikataan: • AP-mitta 15-30mm • Ei pikaristo-dilataatiota • Funktio yli 40% • Ketä ei leikata: • AP-mitta <15mm • Ei pikaristo-dilataatiota • Normaali funktio Wilcox ja Dhillon, Istanbul ESPN 2007, luento

  21. 7. PUJ-obstruktio • Suurin osa korjautuu itsestään 1.ikävuoden aikana (munuaisen asento) • Jos funktio hyvä (>40%)  yleensä säilyy riippumatta operoidaanko vai ei • Kun funktio on lievästi alentunut (30-40%), voi operaatiosta olla hyötyä • Jos funktio jo alussa huono (<30%), ei tilanne yleensä oleellisesti parane operaatiolla • Leikkausindikaatiot: • (Huono) tai huononeva funktio, lisääntyvä hydronefroosi ja parenkyymireduktio • Jättihydronefroosi, toistuvat pyelonefriitit

  22. 8. Urethraläppä • Pitkäaikaisennuste huono • ESRD 17%-40%, krooninen vajaatoiminta 25-40% • vain 22%-52% normaali funktio, kun km. seuranta-aika 5-12v v • Huonoa munuaisfunktiota ennusti: • raskausaikana: oligohydramnion, poikkeava kaikurakenne, munuaiskystat • postnataalisesti: bilateraalinen VUR, munuaisten pieni koko, poikkeava kaikurakenne, kortikomedullaarisen differentaation häviäminen • korkea krea/GFR lasku 1. ikävuoden aikana • estolääkityksen aikana esiintyneet pyelonefriitit • Dg ajankohta ei vaikuttanut ennusteeseen • Kun munaisen volyymi >88.2ml/m2  ei ESDR riskiä

  23. 9. VUR (1) • N. 1%:lla lapsista, sisaruksilla 27%, lapsilla 36% • Lisää riskiä UTI:n ja munuaisarpiin, ei välttämätön näille • Vastasyntyneen VUR:n spontaani paraneminen yleistä: gr.I,II  80%, gr III  50%, gr IV-V  ≤20% . • Korjautumisen hidastumista ennustaa rakon dysfunktio ja todetut munuaisarvet • Infektion aikana CRP yli 70 + APD≥ 10 yli 1v ryhmässä ennustaa arpia • Tulevaisuudessa prokalsitoniini ennustavana tekijänä?

  24. VUR (2) • Ab-profylaksian aikaista infektiota ennusti • DMSA:n poikkeava tulos (merkittävä alle 1v) • Varhainen VUR dg • Molemminpuolinen VUR • Kr.hoidon indikaatiot • Munuaisfuktion huononeminen, toistuvat UTI:t ab profylaksian aikana • VUR potilailla aikuisena • 12% pienemmät munuaiset kun verrokeilla • Dilatoiva-VUR-pot 16% pienemmät kuin ei-dilatoiva-VUR • Munuaisten koko korreloi GFR:n • munuaisen koko tai parenkyymin paksuus ei korreloinut RR tai prot.uria

  25. Brasilialainentutkimus CAKUT • 822 lasta (1989-2009), seuranta-aika keskim 43 kk • Päätetapahtumat: UTI (30%), operaatiot (28%), RR (2,7%), CKD (6%) , kuolema (1.5%) • tytöillä isompi riski infektioihin • CKD riski↑ jos AHN • exitus riski↑ kun syntymävuosi:1989-1999, ANH, CKD • CKD 5 ennustavat tekijät: • PUV 61%, • poikia 96%, • ANH muun muutoksen ohessa 65%

  26. Ranskalainen työ • 10 keskeytyssuositusta, joita ei toteutettu • * 5 kuoli 1. Kk aikana • * 3:lla kuolleista oligohydramnion • * 5 elossa seuranta-aikana (keskim. 29kk) - normaali krea, • - prot.uriaa eriasteisesti • - 2 oligohydramnion • Ei ennustavaa tekijää, jolla keskeytyssuositus

  27. Viitteet: • Assadi F. and Schloemer N. Simplifieddiagnosticalgorithm for evaluation of neonates with prenatallydetectedhydronephrosis. IJKD 2012;6:284-90. • Becker A.M. Postnatalevaluation of infants with an abnormalantenatalrenalsonogram. Curr Opin pediatr. 2009;21(2):207-213. • ESPN Handbook 2002. • Gokce I et al. Clinicalspectrum of antenatallydetectedurinarytractabnormalities with respect to hydronephrosis at postnatal ultrasound scan. PediatrSurgInt 2012;28:543-552. • Gökaslan F. et al. Evaluation and outcome of antenatalhydronephrosis: a prospectivestudy. J MaternFetalNeonatalMed. 2011;24(1):107-10. • Hogan J et al. Renaloutcome in children with antenataldiagnosis of severe CAKUT. PediatrNephrol 2012;27:497-502. • Jang H.C., Park Y.J and Park J.S. Predictingfactors of breakthroughinfection in children with primaryvesicoureteralreflux. YonseiMed J 2012;53(4):748-752 • Kumar S et al. Postnataloutcome of prenatallydiagnosedseverefetalrenalpelvicdilatation. PrenaralDiagnosis 2012;32:519-522. • Kuwertz-Broeking E. et al. Unilateralmulticysticdysplastickidney: experience in children. BJU Int 2004;93(3):388-92. • Melo F.B. et al. Earlyriskfactors for neonatalmortality in CAKUT: analysis of 524 affectednewborns. PediatrNephrol 2012;27.965-972. • Nguyen H.T. et al. The societyfotfetalurologyconsensusstatement on the evaluation and management of antenatalhydronephrosis. Journal of PediatricUrology 2010;6:212-231. • Pohl M et al. Riskfactors for renalinsufficiency in children with urethralvalves. PediatrNephrol 2012;27:443-450. • Psooy K. and Pike J. Investigation and management of antenatallydetectedhydronephrosis. CanUrolAssoc J 2009;3(1):69-72. • Quirino I.G. et al. Clinicalcourse of 822 children with prenatallydetectednephrouropathies. Clin J Am CocNephrol 2012;7:444-451. • Roihuvuo-Leskinen H et al. The association of adultkidneysize with chilhoodvesicoureteralreflux. PediatrNephrol DOI 10.1007/s00467-012-2274-x. • Routh J.C. et al. VesicoureteralReflux. Currenttrends in diagnosis, screening and treatment. EurUrol 2012;61:773-782. • Simone S-C.Congenitalanomalies of the kidney and urinarytract. CÍN ´2011- 6th CONGRESS OF NEPHROLOGY IN INTERNET. • Sung J and Skoog S. Surgical management of vesicoureteralreflux in children. Pediatr. Nephrol 2012;27(4):551-561. • Valent-Moric et al. Postanatalevaluation and outcome of infants with antenatalhydronephrosis. Ren Fail 2012;34(6):718-21. • Weber S. et al. Prevalence of mutations in renaldevelopmentgenes in children with renalhypodysplasia: Results of the ESCAPE Study. J am SocNephrol 2006;17:2864-2870. • Westland R et al. Renalinjury in children with a solitaryfunctioningkidney- the KIMONO study. NephrolDialTransplant 2011;26:1533-1541. • Yamacake K.G.R. and Nguyen H.T. Current management of antenatalhydronephrosis. PediatrNephrol 2012;30:809-815. • Ylinen Elisa. Ennen syntymää todettujen virtsateiden rakennepoikkevuuksienpitkäaikaisennuste. Väitöskirjatutkimus 2004.

More Related