Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 25 Temmuz 2013 Uzm. Dr. Özlem Kayabey Prof. Dr. Abdülkadir Babaoğlu

2. ÇOCUK KARDİYOLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU 25.07.2013

3. 19 yaşında sağlıklı gebe, kadın doğum takibinde bebeğin kalbinde sorun olabileceği söylenerek 27. Gestasyon haftasında polikliniğimize yönlendirildi. • Fetal ekokardiyografik incelemede Fallot tetralojisi ve pulmoner kapak yokluğu, orta dereceli pulmoner yetersizlik saptandı.

4. ÖYKÜ • 19 yaşındaki sağlıklı anneden, hastanemizde, anhidramnios ve erken membran rüptürü nedeni ile sezeryanla, 31 GH’lık, 1610 gram doğan erkek bebek. • APGAR 5/entübe • Solunum sıkıntısı nedeniyle YDYBÜ’ne yatırıldı.

5. ÖZGEÇMİŞ • Annenin ilk gebeliği • Gebelik boyunca düzenli doktor ve ultrasonografi izlemi • Gebelik sırasında sigara, alkol ya da madde kullanımı öyküsü yok. • Gebelik sırasında ateşli hastalık/idrar yolu enfeksiyonu öyküsü yok.

6. SOYGEÇMİŞ • Anne-baba arasında akrabalık yok. • Ailede ani kardiyak ölüm öyküsü yok. • Ailede ritm bozukluğu ya da konjenital kalp hastalığı öyküsü yok.

7. FİZİK MUAYENE • Ateş:36 ºC Kilo:1610 g (50 p) • Nabız:158/dk Boy:38 cm (10-25 p) • SS:62/dk BÇ:28,5 cm (25-50 p) • TA:66/32 mmHg • spO2: % 88

8. FİZİK MUAYENE • Genel durumu kötü, entübe, MV’de izleniyor. • BB: dismorfik görünümü mevcut; düşük kulak, kemerli burun, küçük ağız, mikrognati mevcut. • KVS: S1, S2 doğal, KTA: 152/dk, sternum solunda 1-3. İKA’larda en iyi duyulan 3/6 sistolik ejeksiyon ve erken diyastolik üfürüm mevcut. AFN+/+ • SS: Entübe, solunum sesleri bilateral eşit duyuluyor, subkostal çekilme mevcut, dinleme bulgusu yok. • GİS: doğal. • GÜS: haricen erkek, anomali yok. • Ekstremite: Anomali yok.

9. AKCİĞER GRAFİSİ

10. POSTNATAL EKOKARDİYOGRAFİ • Fallot tetralojisi • Pulmoner kapak yokluğu • Pulmoner arter ve dalları oldukça geniş • Pulmoner arterde akım türbülan, 30 mmHg sistolik gradiyent elde edildi. • Orta dereceli pulmoner yetersizlik • APA:9,7 mm RPA:17 mm LPA:14 mm • Sekundum-orta ASD

17. Prematürite • Solunum sıkıntısı olması nedeniyle entübe edilip mekanik ventilatörde izlenen, ekstübasyonutolere edemeyen TOF+PKY tanılı hasta • Dismorfik yüz görünümü

18. ÖN TANILAR??? NE GİBİ SORUNLARLA KARŞI KARŞIYAYIZ???

19. Hangi tetkikleri isteyelim???

20. Laboratuvar Hb:13.5 g/dl BK:25200/mm³ ANS:20400/mm³ MCV:116 fl Plt:286.000/mm³ CRP:0.5 mg/dl Kan biyokimyası:normal Elektrolitler:Normal

21. TANILAR • Prematürite • RDS • TOF+PKYS • DiGeorge sendromu ?

22. PULMONER KAPAK YOKLUĞU sendromu • Pulmoner kapak dokusunun rudimenter ya da displastik oluşu, • Ana pulmoner arter veya proksimal dallarında anevrizmatik genişleme, • Şiddetli pulmoner yetersizlik ile karakterize nadir görülen bir KKH’dır.

23. PULMONER KAPAK YOKLUĞU sendromu Pulmoner yetersizlik Diyastolde sağ ventriküle regürjitasyon Sağ ventrikül atım hacminde artış Artmış kan miktarının stenotik pulmoner anülüsten geçerken türbülans yaratması Pulmoner arterlerin genişlemesi

24. PULMONER KAPAK YOKLUĞU sendromu • Tek başına ya da TOF, VSD, ASD, DORV, BAT, TA gibi diğer konjenital KH’ları ile birlikte görülebilir. • Fallot tetralojili olguların % 3-6’sında görülmektedir. • Şiddetli pulmoner yetersizliğin dar olan pulmoner anülüsten geçerken oluşturduğu türbülan akım ve poststenotik dilatasyon pulmoner arter dallarında genişlemeye neden olur.

25. PKYS-FETAL DÖNEM • Fetal dönemde; pulmoner arterdeki anevrizmatik dilatasyon bronş ağacına bası yaparak bronkomalazi ve polihidramniosa neden olabilir. • Volpe ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada: • PKYS olan 21 fetüs • Olguların % 25’inde 22q11 delesyonu • Bronkomalazi; kötü prognoz göstergesi

26. PKYS-FETAL DÖNEM • PKYS etyolojisinde ductus arteriosusun intrauterin dönemde kapanmasının ya da yokluğunun rol oynadığı ileri sürülmüş. • Pulmoner arterden aortaya kan geçişinin olmaması pulmoner arterlerin genişlemesi ile sonuçlanır. • Ductus yokluğu olan olgularda pulmoner arter genişlemesinin daha belirgin olduğu gözlenmiş.

27. TOF-PKYS BİRLİKTELİĞİ • KKH’larının yanısıra; • Marfan sendromu  damar duvar yapısında bozukluk ? • DiGeorge sendromu, • Pierre Robin sendromu • Koroner arter anomalileri açısından değerlendirilmeli. • Dismorfik yüz görünümü olması nedeniyle Digeorge sendromu olabileceği düşünülerek gönderilen 22q11 delesyonu pozitif bulundu.

28. PKYS-KLİNİK Yenidoğan ya da erken süt çocukluğu döneminde genişlemiş APA ve PA dallarının bronşlara basısı Solunum güçlüğü semptomları Amfizem ve/veya atelektaziler Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları

29. PKYS-KLİNİK Geç çocukluk çağına ulaşan olgular Sağ ventrikül dilatasyonu Kalp yetersizliği bulguları gelişene kadar asemptomatik kalırlar.

30. PKYS-TANI • Muayenede tipik oskültasyon bulguları • TOF+PKYS olan olgularda EKG’de: • Sağ aks deviasyonu, • Sağ ventrikül hipertrofisi bulguları, • İnkomplet sağ dal bloğu görülebilir. • Telekardiyogramda: • Kardiyomegali, • APA ve/veya dallarında dilatasyon • Periferik pulmoner vaskülarite artmış/azalmış/normal

31. PKYS-TANI • Ekokardiyografi • Operasyona verilecek hastalarda periferik pulmoner arter değerlendirmesi için anjiografi yapılabilir.

32. PKY-TEDAVİ • Tek aşamalı düzeltici girişimler tercih edilmekte. • Korrektif cerrahi girişimlerde amaç: • DilatePA’leri daraltarak bronş basısını ortadan kaldırmak, • Pulmoner yetersizliği azaltmak, • İntrakardiyakdefektin tamiri

33. PKYS-PROGNOZ • İntrauterin dönemde tanı alan ve doğumdan sonra erken dönemde semptomatik olan olguların prognozları kötü, bunların ancak % 15’inin yaşadığı bildirilmiş. • Erken dönemde solunum sistemi yakınmaları olan olgularda mortalite: % 20-60. • En yüksek mortalite; • Ventilatör gereksinimi olan, 6 aydan küçük hastalarda bildirilmiş.

34. KLİNİK İZLEM • İlk 10 gün entübe izlenen hasta ekstübe edildi, 3 gün nasal CPAP, 7 gün küvöz içi oksijenle takip edildi. • PN 20. günde genel durumunda bozulma, dolaşım bozukluğu olması üzerine tekrar entübe edildi ve antibiyoterapi başlandı. • İzlemde ekstübasyonu tolere etmediği görüldü. • PN 71. gününde sağda pnömotoraks gelişti, göğüs tüpü takıldı.

35. KLİNİK İZLEM • Ekstübasyonutolere edemeyen hasta PN 84. gününde operasyon amacıyla Siyami Ersek GKDC EAH’ne sevk edildi. • Operasyonda; • VSD yama ile kapatıldı. • Oldukça geniş olan pulmoner arter dalları daraltıldı.

36. KLİNİK İZLEM • Postop 3. gününde ÇYBÜ’ne yatırıldı, entübe olarak mekanik ventilatörde izlemine devam edildi. • Yoğun bakım izleminde günde 1-2 kez bazen birkaç günde bir ani kötüleşmesi oldu. Aniden hava giriş-çıkışında sorun, satürasyon düşüklüğü, dolaşım bozukluğu ve birkaç kez arrest gelişti, resüsitasyona yanıt verdi.

37. KLİNİK İZLEM • Solunum sıkıntısı olduğunda prednol ve ventolinnebülden fayda gördüğü izlendi. • Çekilen akciğer grafilerinde havalanma farklılığı olması ve ekstübasyonutolere edememesi üzerine hastaya toraks BT çekildi.

38. PA AKCİĞER GRAFİSİ

39. PA AKCİĞER GRAFİSİ

41. TORAKS BT • Sağ akciğer alt lob superior segmentte atelektazi ve diğer alanlarda hiperareasyon. • Mediastende sola şift. • Sol akciğerde buzlu cam görünümü ve hafif volüm kaybı. • Geniş ana ve sağ pulmoner arter çapları.

42. TORAKS BT

43. TORAKS BT

44. TORAKS BT

47. KLİNİK İZLEM • Hastanın yaşadığı bronkokonstrüksiyon ataklarının pulmoner arterlerin bilateral hava yolu basısına bağlı olduğu düşünüldü. • Kardiyovasküler cerrahi ile konsülte edilen hastaya ek cerrahi girişim planlanmadı. • Göğüs hastalıkları BD tarafından değerlendirildi. Bronkomalazik olabileği düşünülen, PA basısının olduğu bronş alanına stent yerleştirilmesi planlandı.

48. KLİNİK İZLEM • Postnatal 118. gününde kliniğinde ani kötüleşme olan, dolaşım bozukluğu, hipotansiyon gelişen hastaya sepsis olduğu düşünülerek meropenem ve amikasin tedavileri, pozitif inotropik destek başlandı. • İzlemde arrest olan hasta resüsitasyona yanıt vermedi, kaybedildi. • Alınan kan kültüründe Pseudomonas Aeruginosa üremesi olduğu öğrenildi.

49. PKYS-SONUÇ • PKYS genellikle diğer konjenital kalp hastalıkları ile birliktelik gösteren nadir bir durumdur. • Yaşamın erken döneminde solunum sıkıntısı ve entübasyon ihtiyacı olan olgularda prognoz oldukça kötüdür.