790 likes | 1.31k Views
Pubertal Dönem ve Sorunları. Dr. Gülay Şahin Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı. VAKALAR. 1) Fatma Hanım 8 yaşındaki kızıyla aile hekimine başvuruyor. Son günlerde kızının sağ memesinde şişlik olduğunu fark etmiş.
E N D
Pubertal Dönem ve Sorunları Dr. Gülay Şahin Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı
VAKALAR 1) Fatma Hanım 8 yaşındaki kızıyla aile hekimine başvuruyor. Son günlerde kızının sağ memesinde şişlik olduğunu fark etmiş. Kızının ergenliğe erken girdiği konusunda endişeli olan Fatma Hanım, bu durumun normal olup olmadığı hakkında görüşmek istiyor.
2)15 yaşındaki kız adet görememe şikayetiyle başvuruyor. Kız arkadaşlarının hepsinin adet görmüş olması nedeniyle endişe duyan hasta bir sorun olup olmadığını merak ediyor.
Puberte • Bu dönemin başlangıcı GnRH nöronları üzerindeki inhibisyonun ortadan kalkmasıyla olur. • Gece epizodik GnRH sekresyonuyla birlikte uykuda görülen LH artışları olur. Zamanla LH sekresyon sıklığı ve amplitüdü artarak tüm güne yayılır. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Pubertede vücut yağıve Leptinin rolü • Leptin, GnRHpulseuyarıcısına puberteyi başlatmak ve sürdürmek için gerekli kritik enerji yedeğini bildiren hormondur. Yağ dokusunda üretilir, yoğunluğu vücut yağ miktarı ile orantılıdır. • Leptininpubertedekirolü fare ve ratlardaleptinyetersizliğinde pubertalgelişimin yetersizliği, leptinuygulamasıyla puberteninbaşlamasıyla gösterilmiştir. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Kızlarda pubertenin daha erken başlaması daha yüksek vücut yağ oranı ve serum leptin yoğunluğu ile ilişkilidir. • Vücut yağ oranı az olan ve spor yapan genç kızlarda menarş 1 yıl gecikebilir. Blondell RD, Foster MB, Dave KC. Disorders of Puberty. Am Fam Physician. 1999 Jul 1;60(1):209-218.
HHG ekseni • Hipotalamus hipofiz ve gonad ekseninin olgunlaşması sonucu artmaya başlayan cinsiyet hormonları ile fiziksel değişiklikler görülmeye başlar. Blondell RD, Foster MB, Dave KC. Disorders of Puberty. Am Fam Physician. 1999 Jul 1;60(1):209-218.
Pubertal Başlangıç • Pubertal başlangıç kızlarda telarşın evre 2 olması Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Pubertal Başlangıç • Erkeklerde testis volümünün 4 ml’ye ulaşması
Evre 1: Memeler henüz büyümeye başlamamıştır. • Evre 2: Areola ve papilla ufak bir yumru yaparak belirginleşmiş ve areola çapı artmıştır. • Evre 3: Meme büyümüş, areola çapı daha fazla genişlemiştir. Areola ve meme konturları birbirinden ayrı değil. • Evre 4: Areola ve papilla büyümüş olan meme kitlesi üzerinde ikinci bir kabarıklığa neden olmuştur. • Evre 5: Meme erişkin büyüklüğünde olup, areola geri çekilip meme kitlesi ile birleşmiş ve papilla dışa doğru belirginleşmiştir.
Evre 1: Pubik kıllanma başlamamış. • Evre 2: Labia majora veya mons veneriste, seyrek, az pigmente, ince, düz veya hafif kıvrımlı kıllanma. • Evre 3: Kıllar daha koyu renkte, daha kalın ve kıvrımlıdır. Mons veneriste daha geniş bir alana yayılmıştır. • Evre 4: Kıllanma mons venerisi tamamen kaplamış ve uyluk iç yüzeyine yayılmıştır. • Evre 5: Erişkin özelliklerin kıllanma mevcuttur.
Puberte Döneminde Görülen Değişiklikler Adrenarş • Adrenal bezlerin pubertesi olarak adlandırılır, tipik olarak pubertenin başlangıcından ≈ 2 yıl önce, 6-8 yaşları arasında görülür. • Puberteyi başlatan mekanizma aydınlatılamadığı gibi adrenarşın da hangi mekanizmalarla başladığı bilinmemektedir. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Puberte Döneminde Görülen Değişiklikler • DHEAS artışı başlangıcın biyokimyasal göstergesidir. • Andrenarş başlarken boy eğrisinde hafif bir sıçrama dikkati çeker. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Puberte Döneminde Görülen Değişiklikler Pubarş Pubik kıllanmanın başlamasıdır. Telarş Meme dokusunun büyümeye başlamasıdır. Menarş İlk adet döngüsünün başlamasıdır. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Kızlarda ve erkeklerde puberte dönemine ait fiziksel değişikliklerin zamanı Öcal G. Pübertal fizyoloji: Günöz H, Öcal G, Yordam N, Kurtoğlu S, Pediatrik Endokrinoloji. 1.basım, Kalkan matbaacılık,Ankara 2003;137-54.
Pubertal boy sıçramasında cinsiyet hormonları ve bu hormonların uyardığı GH salınımı önemli rol oynar.
Pubertenin başlaması, devam edebilmesi, cinsel olgunlaşmanın sağlanması ve fertilitenin kazanılması hipotalamo-hipofizer-gonad ekseninin sağlıklı çalışmasına bağlıdır.
1)Erken Puberte • Pubertenin ilk bulgusunun kızlarda 8, erkeklerde 9 yaşından önce görülmesidir. • Pubertenin diğer bulguları da eşlik eder. Kemik yaşı ileridir ve tanıda önemlidir. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Kemik Yaşı Hesaplanması • Kemik olgunlaşması standart olarak sadece sol el bileği grafisi çekilerek değerlendirilir. • Sol el ve el bileği grafisindeki epifizlerin büyüklüğü, sayısı, diafizle olan ilişkisi gibi değişik parametreler göz önüne alınarak Greulich-Pyle atlası veya Tanner-Whitehouse atlası gibi standart atlaslara bakarak iskelet olgunlaşması değerlendirilir ve kemik yaşı olarak ifade edilir. Boyunağa Ö. Radyolojik olarak kemik yaşı tayini Klinik Pediatri,2002;1(2):81-85.
Kız çocuk, takvim yaşı 3 yaş 2 ay, kemik yaşı Greulich ve Pyle atlasına göre 3.5-4 yaş ile uyumludur. Kız çocuk, takvim yaşı 8 yaş, kemik yaşı Greulich ve Pyle atlasına göre 10 yaş ile uyumludur. Boyunağa Ö. Radyolojik olarak kemik yaşı tayini Klinik Pediatri,2002;1(2):81-85.
Erken Puberte a)Gonadotropin bağımlı (Santral) erken puberte b)Gonadotropin bağımsız (Periferal) erken puberte
Santral Erken Puberte Nedenleri Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
A)Gonadotropin Bağımlı (Santral) Erken Puberte • Hipofizden salınımı artan gonadotropinler (FSH, LH) normal fizyolojik puberteyi başlatır. • Kızlarda erken pubertenin %95’i idyopatiktir. Ancak %5’i hipotalamus veya hipofiz fonksiyonlarını bozan organik nedene bağlıdır. • Erkeklerde daha az görülür ve bunların %20’sinde SSS patolojisi olur. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Gonadotropin Bağımlı (Santral) Erken Puberte • Kızlarda ilk belirti meme gelişimidir. • Erkekte peniste ve testislerde büyüme, pubis kıllanması, akne, ses kalınlaşması görülebilir. • Başlangıçta yaşıtlarına göre daha iri olan çocukta epifizlerin erken kapanmasıyla erişkin boy kısa kalır. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Tanı • LH,FSH ↑ GnRH uyarı testi ile LH ↑ • Pelvik USG; Pubertal boyutlarda uterus ve over hacmi mevcuttur. • MR
Tedavi • GnRH analogları • Normal puberte başlama yaşına kadar (Kızlarda kemik yaşı 10-10.5, erkeklerde 11.5-12.5 yaş) uygulanır Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
B)Gonadotropin Bağımsız (Periferal) Erken Puberte • Gonad (over, testis) veya adrenal kaynaklı patolojilere bağlı seks steroidlerinin artışı sonucu gelişir. • Hipotalamus-hipofiz-gonad aksı aktive olmadığı için gonadotropinler yükselmez. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Gonadotropin Bağımsız (Periferal) Erken Puberte • Kızlarda artan östrojene bağlı meme dokusu büyür ve genital gelişme olur. Östrojen değişikliğine bağlı adet kanamaları görülebilir. • Erkek çocuklarda periferal erken pubertede genellikle testis boyutları büyümez. Testis tümörlerinde tek taraflı düzensiz testis büyür. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Tanı-1 • Öykü • Fizik muayene (özellikle genital muayene ve pubertal gelişim) • Büyümenin değerlendirilmesi • Kemik yaşı Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Tanı-2 • Bazal pubertal hormonlar ve seks steroidleri • FSH, LH • LHRH uyarı testi • Pelvik ultrasonografi • Adrenal ultrasonografi(Gerekirse) • Testis ultrasonografisi(Gerekirse) • Hipofiz-hipotalamus MR Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Tedavi • Periferal erken pubertede tedavi nedene yöneliktir. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Normal Puberte Varyantları Prematür Telarş (İzole Erken Meme Gelişimi) Ergenliğin diğer belirtileri olmaksızın 8 yaşından önce görülen izole meme dokusu gelişimidir. Yaklaşık 1-2 yıl sonra kendiliğinden düzelir. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Sebep? • Patofizyolojik mekanizması halen kesin olarak bilinmiyor. • Çoğunlukla doğum sırasında ve doğum sonrasında anneden emzirme yoluyla geçen östrojenin yenidoğanda görülen fizyolojik meme gelişiminin devamı şeklinde görülür. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Prematür TelarşSebep? • Memenin östrojene karşı duyarlılığının artmış olması, • Overin folliküler kistleri tarafından geçici östrojen salgılanması (kistlere bağlı östrojen çekilme kanamaları görülebilir) sonucu ortaya çıktığı ileri sürülmektedir. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Prematür Telarş • Pubertenin diğer bulguları yoktur. Büyüme ve kemik yaşı normal, overler prepubertal boyutlardadır. • Böyle çocuklarda kemik yaşı değerlendirmesi kronolojik yaşa göre 2 standart deviasyon içindeyse ileri tetkik yapılmaksızın izlenmesi önerilir. Rıchard D. Blondell, M.D., Mıchael B. Foster, M.D. Disorders of Puberty www.aafp.org/afp/1999/0701/p209.html?printable=afp, Erişim tarihi 17/04/2013
KY’da Patolojik Olmayan (±2 SD) Sapmalar • 0-2 yaş ±6 ay • 2-4 yaş ± 1 yıl • 5 yaş-puberte ±2 yıl • Puberte ± 2.5 yıl Boyunağa Ö. Radyolojik olarak kemik yaşı tayini Klinik Pediatri,2002;1(2):81-85.
Prematür Telarş • Yapılan çalışmalarda 2 yaş üstü prematür telarş olan hastaların bir kısmında 8 yaş civarında erken pubertenin diğer bulgularının ortaya çıktığı kaydedilmiştir. Bu nedenle hastaların gerçek erken puberteye dönüşüm riskleri nedeniyle yakın izlemleri gerekir. • Eğer meme büyümesi ile birlikte hızlı boy uzaması, kemik yaşının ilerlemesi varsa erken ergenlik yönünden araştırılmalıdır. Hatipoğlu N. Pubertal dönem ve sorunları ;Türk Aile Hek Derg 2012;16(Suppl):S1-S13
Prematür Adrenarş • 6 yaş öncesi çocuklarda görülen izole pubikkıllanmadır. • Aksillerkıllanma eşlik edebilir. • Somatik gelişmede geçici hızlanma olur. • Plazma LH,FSH ve gonadalsteroid düzeyleri normal, adrenal kaynaklı androjenler hafif yüksektir. Rıchard D. Blondell, M.D., Mıchael B. Foster, M.D. Disorders of Puberty www.aafp.org/afp/1999/0701/p209.html?printable=afp, Erişim tarihi 17/04/2013
Prematür Adrenarş • Diğer puberte bulguları eşlik etmez ancak başlangıçta geçici bir büyüme hızlanması görülebilir. • Buna bağlı olarak kemik yaşında minimal ilerleme görülebilmekle birlikte erişkin final boyunda bir kayıp söz konusu değildir. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013
Prematür Adrenarş • Benign bir durumdur. • Ayırıcı tanısında hiperandrojenizme neden olan konjenital adrenal hiperplazi, adrenal ya da over kaynaklı tümör yer alır. • Olguların bir kısmında ileri yıllarda PCOS, obezite, insülin direnci, dislipidemi, metabolik sendrom ve kardiyovasküler hastalıklara yatkınlık olduğu bilinmektedir. Cinaz P. Pubertal sorunlar;güncel pediatri dergisi 2007 http://www.guncelpediatri.com/tr/makale/3079/97/ Erişim tarihi:17/04/2013