200 likes | 753 Views
Introduktionsuddannelsen til Lungemedicinsk sygepleje. Interstitielle Lungesygdomme 23.November 2010 Nanna Eriksen Afdelingslæge Lungemedicinsk Afdeling Bispebjerg hospital. Interstitielle Lungesygdomme - Definition. Heterogen gruppe af sygdomme Afficerer samtlige lungens væv
E N D
Introduktionsuddannelsen til Lungemedicinsk sygepleje Interstitielle Lungesygdomme 23.November 2010 Nanna Eriksen Afdelingslæge Lungemedicinsk Afdeling Bispebjerg hospital
Interstitielle Lungesygdomme - Definition • Heterogen gruppe af sygdomme • Afficerer samtlige lungens væv • Inflammation med efterfølgende fibrosedannelse • 1000 tilfælde/ år i DK
Interstitielle Lungesygdomme - Ætiologi • Kendt: organisk og uorganisk støv, strålebehandling, kemoterapi og andre medikamina, ledsagefænomen til andre systemsygdomme • Ukendt = Idiopatisk (ingen påviselig årsag)
En meget heterogen sygdomsgruppe Kendt ætiologi (30%) Ukendt ætiologi (70%) Lægemidler: amiodaron, methotrexat, nitrofurantoin Strålebehandling Asbestose Inhalation af toksiske gasser Infektioner Forgiftninger: Sennepsgas Idiopatisk lungefibrose Rheumatiske sygdomme: rheumatoid arthritis, skleroder- mi, spondylitis ankylopoetica Kronisk eosinofil pneumoni Alveolær proteinose Lymfangioleyomyomatose Ikke granulomer Sarkoidose Granulomatøse vaskuliter: Morbus Wegener Churg-Strauss syndrom Langerhans celle histiocytosis X Organisk støv (allerg. alveo- litis): Duer, farmer’s lung Uorganisk støv (pneumoko- niose): Silikose, berylliose hårdmetallunge osv. Granulomer
Den vigtigste undersøgelse ved ILS High Resolution CT (HR-CT), dvs. tynde snit (1 mm) og rekonstruktion med høj rumlig opløsning (hård algoritme). Man kan skelne bronkier og kar ned til 1-2 mm tykkelse Typiske fund: Matglas områder (engelsk: ground glas) Repræsenterer diffus alveolær inflammation Bikagetegning (engelsk: honey combing) Klassisk for idiopatisk lungefibrose, men kan også repræsenterer fibrose ved fremskreden sygdom Noduli Allergisk alveolitis: centrilobulære noduli Sarkoidose: interlobulære noduli (granulomer)
Interstitielle Lungesygdomme - Symptomer • ÅNDENØD!!!! • Spirometri og rtg af thorax er insensitive undersøgelser
Interstitielle Lungesygdomme - Udredning • Arteriepunktur • Udvidet LFU med diffusion, TLC og RV • HRCT • 6-minutters gangtest med pulsoksimetri • Ekkokardiografi • Blodprøver screening for at fastslå ætiologi • Bronkoskopi med BAL og TBB • VATS (thorakoskopi stor lungebiopsi)
Interstitielle Lungesygdomme - Behandling • Prednisolon • Cytostatika: Azathioprin, Methotrexate, Cyklofosfamid • Acetylcystein (Mucomyst 600 mg x 3) • Hvad skal du være opmærksom på ved behandling med: • Predniosolon 50 mg x 1 • Steroid pulsbehandling i 3 dage • Methotrexat • Cyclofosfamid • Mucomyst 600 mg x 3
Interstitielle Lungesygdomme - Prognose • 2-års mortalitet på 50% visse typer • Allergisk alveolitis og andre former kan helbredes
Behandling af ILS • Hvis årsagen er kendt, fjernes årsagen • Ved sarkoidose: Steroid (+ infliximab) • Ved IIP (undtagen ILF) immunosuppresiv behandling med: • Prednisolon (25-50 mg dgl. i flere månder) og • Azathioprin 2 mg / kg, dvs. 150 mg • Ved vasculitis (fx Wegener, kollagenose): Cyclophosphamid • Ved ILF: Acetylcystein + evt. prednisolon og azathioprin • Lungetransplantation er sidste mulighed, men patienterne • dør ofte på ventelisten.
Case • 65-årig mand som de sidste par år har haft talrige forkølelser. Det sidste halve år hostet konstant med gulligt opspyt. Nattesved og vægttab på 4 kg. Den sidste måned tiltagende træt og dyspnøisk. Har eget konsulentfirma med forretningsrejser til udlandet, har bl.a. været i Kina for 2 og 6 mdr. siden, hvor han boede på hotel i 8-10 dage. Tidligere storryger, stoppede for 8 år siden. • Blodprøver viste let anæmi (7.3 mmol/L), leukocy-tose (29.5 mia/L) med overvægt af neutrofile (21 mia/L) og eosinofili (5.77 mia/L). Endvidere trombo-cytose (1039 mia/L) og forhøjet CRP (151 mg/L). • Spirometri viste FEV1 og FVC omkring 50%.
Case (fortsat) • Man påbegynder behandling med prednisolon 50 mg, hvorpå leukocyttallet falder til 17, trombocytter til 412, og hæmoglobin, CRP, spirometri og SAT uden ilt normaliseres. • Udskr. velbefindende til fortsat amb. kontrol og aftrapning af prednisolon.
Pseudo ILF • Skoleinspektør, tidligere røget pibe, 50 pakkeår, ophør 1999. Lidt tør hoste og siden juni 2008 tiltagende åndenød ved morgengymnastik og cykelture ellers upåvirket. • 29.10.08 FEV1 111%, FVC 107%, TLC 88%, RV 69%, DCO 39% og KCO 45%.