220 likes | 486 Views
Projevy a prevence hemoragické nemoci novorozence. Pavla Přibylová Neonatologické oddělení FN Brno Malá Morávka 27. - 29.5. 2005. Morbus haemorrhagicus neonati.
E N D
Projevy a prevence hemoragické nemoci novorozence Pavla Přibylová Neonatologické oddělení FN Brno Malá Morávka 27. - 29.5. 2005
Morbus haemorrhagicus neonati • Poprvé popsáno v roce 1894 -Townsendem jako spontánní krvácení u zdravého novorozence v prvních pěti dnech života bez anamnézy traumatu, asfyxie nebo infekce
Morbus haemorrhagicus neonati • V roce 1929 při studii na kuřatech byl poprvé objeven vztah mezi deficiencí vitaminu K (VK) a hemoragickými projevy (HNN) • V roce 1940 Dam poprvé popsal vztah mezi HNN a deficiencí VK • V roce 1952 Dam prokázal, že VK podaný matkám před porodem může incidenci HNN.
Morbus haemorrhagicus neonati • Definice: krvácení v důsledku nedostatečné aktivity vitamin K - dependentních koagulačních faktorů (II, VII, IX, X ), které je korigované suplementací vit. K VDKB - Vitamin K Deficiency Bleeding
Funkce vitaminu K Nezbytný pro posttranslační modifikaci - gama karboxylaci - inaktivních peptidových prekurzorů prokoagulačních faktorů II, VII, IX, X a antikoagulačních faktorů proteinu C a proteinu S
Deficit vitaminu K • Vznikají nekarboxylované proteiny, které mají nedostatečnou nebo prokoagulační aktivitu a jsou uvolňovány do cirkulace - P.I.V.K.A proteinsinduce vitamin K absence
Novorozenec • snížená plazmatická koncentrace vit. K • snížená koncentrace vit. K v játrech • po porodu nízká hladina K vitaminu + konec přísunu + krátký biologický poločas přítomného K vit. + nedostatečný exogenní přívod + nedostatečné zásoby prohlubuje se vitamin K deficience ( nedostatek)
Morbus haemorrhagicus • Časná forma • Klasická forma • Pozdní forma
Časná forma Vzácná forma HNN Výskyt: • krvácivé projevy v průběhu prvních 48 hodin po narození • děti se rodí s těžkým deficitem VK z důvodu hladiny VK u matky
Časná forma Příčiny a rizikové faktory: léky podané matce v těhotenství - antiepileptika, antituberkulotika, antagonisty vit. K Místo krvácení: kefalhematom, pupečník, intrakraniální, intraabdominální event. GIT krvácení
Časná forma Incidence bez vit. K profylaxe - méně než 5% u rizikové skupiny Prevence: • nepodávat matkám rizikové léky • adekvátní suplementace p.o. nebo i.m. podáním vit. K - dle doporučení ČNS
Časná forma Vliv podání K vit. po porodu na výskyt VKDB - ne vždy ( může být pozdě)
Klasická forma Výskyt: • spontánní krvácení novorozence mezi druhým a pátým dnem života Příčiny a rizikové faktory: • nízký obsah K vit. v MM event. pozdě zahájené krmení
Klasická forma Místo krvácení: GIT, pupečník, nos, vpichy, cirkumcize (obřízka), intrakraniální krvácení Incidence bez vit. K profylaxe - 0,01 - 1,5% ( liší se podle výživy a event. přítomnosti dalších rizikových faktorů )
Klasická forma Incidence: přibližně 20x vyšší u kojených dětí než u dětí krmených umělou výživou Příčina: nižší obsah vit. K v MM proti KM, jiné bakter. osídlení ve střevech u dětí kojených a krmených formulí
Klasická forma Prevence: adekvátní suplementace p.o nebo i.m. podáním vit. K - dle doporučení ČNS Vliv podání K vit. po porodu na výskyt VKDB - ANO
Pozdní forma Výskyt: krvácivé projevy s prodlouženým protrombinového času mezi 2. a 12. týdnem života dítěte, častější u chlapců Příčiny a rizikové faktory: • idiopatické ( deficit K vit. v MM ) • sekundární - průjem, malabsorpce, jaterní onemocnění ( celiakie, cystická fibróza…)
Pozdní forma Místo krvácení: intrakraniální ( 30-60% ), kůže, nos, GIT, vpichy, pupečník, urogenitální trakt Incidence bez vit. K profylaxe: 4 - 10/100 000
Pozdní forma Prevence: • adekvátní suplementace p.o. nebo i.m. podáním vit. K - dle doporučení ČNS • časná diagnóza predisponujících faktorů ( prolongovaný ikterus, neprospívání ) Vliv podání K vit. po porodu na výskyt VKDB - idiopatická - pravděpodobně Ano, sekundární Ne
Profylaxe VKDB Doporučení výboru ČNS : 1. Podávat K vit. v profylaktické dávce 1 mg parenterálně nebo per os všem fyziologickým novorozencům 2. U rizikových skupin a zvláště nedonošeným novorozencům aplikovat K vit. 1 mg vždy parenterálně
Profylaxe VKDB 3. U fyziologických i rizikových novorozenců včetně nedonošených pokračovat v podávání K vitaminu 1 mg per os k prevenci pozdní formy HNN v týdenních intervalech do 1 měsíce věku, u plně kojených pokračovat v podávání stejné dávky každý měsíc až do 6 měsíců věku
Děkuji za pozornost