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ENFERMEDAD FIBROQUISTICA DEL PANCREAS

FIBROSIS QUISTICA (FQ). ENFERMEDAD FIBROQUISTICA DEL PANCREASMUCOVISCIDOSISENFERMEDAD HEREDITARIA QUE AFECTA AL ORGANISMO EN FORMA GENERALIZADA, CAUSA DISCAPACIDAD PROGRESIVA Y MUERTE.NO EXISTE CURA PARA LA FQ, LA SUPERVIVENCIA MEDIA ES DE 29 AOS.PREDOMINA EN RAZA CAUCASICA,ES LA ENF. GENETIC

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ENFERMEDAD FIBROQUISTICA DEL PANCREAS

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Presentation Transcript

    1. ENFERMEDAD FIBROQUISTICA DEL PANCREAS

    2. FIBROSIS QUISTICA (FQ) ENFERMEDAD FIBROQUISTICA DEL PANCREAS MUCOVISCIDOSIS ENFERMEDAD HEREDITARIA QUE AFECTA AL ORGANISMO EN FORMA GENERALIZADA, CAUSA DISCAPACIDAD PROGRESIVA Y MUERTE. NO EXISTE CURA PARA LA FQ, LA SUPERVIVENCIA MEDIA ES DE 29 AÑOS. PREDOMINA EN RAZA CAUCASICA, ES LA ENF. GENETICA MAS FRECUENTE EN POBLACION BLANCA

    4. FIBROSIS QUISTICA ORGANOS PRINCIPALMENTE AFECTADOS: PULMONES, INTESTINOS, PANCREAS E HIGADO. PRESENCIA DE ALTA CONCENTRACION DE NaCl EN SUDOR OCASIONA UNA VARIEDAD DE SINTOMAS INCUYENDO INFECCIONES SINUSALES, FALLA EN EL CRECIMIENTO, DIARREA E INFERTILIDAD.

    5. FIBROSIS QUISTICA CAUSADA POR MUTACION DE GEN REGULADOR DE LA CONDUCTANCIA TRANSMEMBRANA DE LA FQ, QUE INTERVIENE EN LA PRODUCCION DE SUDOR, JUGO GASTRICO Y MOCO: hay bloqueo del transporte de electrolitos en el canal de cloro disminuye el movimiento Cl-Na (Aumenta IC disminuye en EC) las secreciones se espesan ENFERMEDAD AUTOSOMICA RECESIVA: POR MUTACION DE AMINOACIDO, FALTA FENILALANINA EN POS 508, EN EL BRAZO LARGO DEL CROMOSOMA 7.

    6. DIAGNOSTICO TODO NIÑO EN QUE SOSPECHE DE FQ DEBE SER SOMETIDO A TEST DE CLORO EN SUDOR, SI LA PRUEBA ES POSITIVA DEBE SOMETERSE A UNA SEGUNDA PRUEBA CONFIRMATORIA. EL CONTENIDO DE CL-ES 2 a 5 VECES LO NORMAL: IONTOFORESIS: INDUCE LA TRANSPIRACION LOCAL POR UNA CORRIENTE DE PILOCARPINA

    7. Fibrosis Quìstica Test del Sudor (DIAGNOSTICO STANDARD): VN < 40 mEq valores > a 60 confirman el Dx, y entre 50 y 60 mEq son dudosos: Volúmen mínimo debe ser dos microlitros Perìodo neonatal: Determinaciòn de TRIPSINOGENO INMUNOREACTIVO en el suero (normal hasta 200 ng en FQ >700) EXAMEN DE GRASA FECAL Transito gastrointestinal

    8. Fibrosis Quistica Por las mutaciones los síntomas difieren de persona a persona Ausencia de deposiciones durante las 1eras 48h : Ileo meconial Ictericia neonatal prolongada Sintomas respiratorios crònicos o recurrentes Retraso pondo-estatural, Bb con piel salada Diarrea crònica, heces pàlidas ò flotantes El tracto GI esta comprometido en un 90% (deposiciones abundantes, dolor abdominal, vómitos biliosos)

    9. ENFERMEDAD ENDOCRINA Y CRECIMIENTO SE PIERDEN CELULAS DE LOS ISLOTES PANCREATICOS. POR MALABSORCION, DISMINUYE LA VITAMINA D Y CONDUCE A OSTEOPOROSIS RETARDO DE CRECIMIENTO MULTIFACTORIAL: INFECCION PULMONAR CRÒNICA, MALABSORCION, AUMENTO DE DEMANDA METABOLICA

    10. Fibrosis Quistica Insuficiencia Pancreatica exocrina : Las enzimas pancreàticas no acceden al duodeno y las secreciones espesas bloquean los conductos, se producen quistes y fibrosis en el pàncreas. Ocurre mala absorciòn (esteatorrea) si la mala absorciòn no se trata hay desnutriciòn y dèficit de vitaminas liposolubles

    11. INFERTILIDAD TANTO EN HOMBRES COMO EN MUJERES EN HOMBRES POR ESTENOSIS DE LOS CONDUCTOS DEFERENTES. EN MUJERES POR EL ESPESAMIENTO DEL MOCO CERVICAL Y POR LA INTERRUPCION DEL CICLO MENSTRUAL SECUNDARIA.

    13. GRACIAS POR SU ATENCION

    14. Fibrosis Quistica. Tratamiento El tx debera ser de por vida: controles de infecciones respiratorias,buena nutriciòn Nebulizaciones broncodilatadores corticoides Dieta hipercalorica Suplementos pancreaticos (Enzimas) KREON 1500 U/kg 750 U/Kg Antibioticos: Ceftazidima + Amikacina

    16. FIBROSIS QUISTICA Valoración Nutricional Anamnesis Evaluacion de la Ingesta Exploración Clínica: Evaluación Antropometrica (subjetiva) Valoración Antropometrica: Relación P/T Indice de Masa corporal Velocidad de Crecimeinto Composicion Corporal Valoración Bioquimica

    17. FIBROSIS QUISTICA PROTEINAS: Hidrolizado de proteinas: utilidad demostrada solo en caso de malnutricion grave HIDRATOS DE CARBONO: Consumo de carbohidratos complejos y fibra Cuidado eb pacientes con Insuficiencia Respiratoria GRASAS: Fuente de energia Evaluar absorcion

    18. FIBROSIS QUISTICA VITAMINAS LIPOSOLUBLES: Vit A: 3000-10000 UI/dia Vit D: 400- 800 UI/dia Vit E: 0-6 meses: 25 UI/dia 6-12 m: 50 UI/dia 1-4 años: 100 UI/dia 4-10 años: 100-200 UI/dia > 10 años: 200-400 UI/dia Vit K: <12 m: 2,5 mg/sem y > 1 año: 5 mg/ 2 veces/sem VITAMINAS HIDROSOLUBLES Y MINERALES: Vigilar niveles de Na y Cl Deficit de Vita B12

    19. FIBROSIS QUISTICA Intervencion Nutricional Perdida de la curva de peso habitual Indice de p/t < 89% En los casos en que la talla es inferior al percentil 3, el indice p/t puede no ser adecuado. Si la relacion p/t, Circunferencia braquial y pliegue tricipital son superiores al P10, no se precisa intervencion quirurgica. Disminucion de la velocidad de crecimiento

    20. FIBROSIS QUISTICA Intervencion Nutricional Necesidad de Enzimas Pancreaticas: Cuando? Monitorizaje Complicaciones

    22. Caso clinico Tos seca luego productiva hiporexia irritabilidad tendencia al sueño vòmitos de contenido alimenticio deposiciones lìquidas sin moco sin sangre. Antecedentes. Producto de segunda gestaciòn CPN 4 veces parto eutocico domiciliario atendida por partera EG 41 ss llanto inmediato PN 3400 LME hasta 4 meses luego mixta, control cefàlico 3 meses Inmunizaciones

    23. Caso clìnico 1 mes 20 dìas Colestasis Neonatal 2 meses Dx Fibrosis Quìstica. 4 meses Deshidrataciòn Severa + ITU Hermano fallecido a los 5 meses sospecha FQ Examen Peso : 5420 Talla 60cm T 38 Activo despierto algo irritable leve palidez

    24. Caso clìnico Hidratado, leve tiraje subcostal, no matidez,MV pasa bien, no RA Hìgado 4 cm DRCD Bazo 2cm DRCI. Dx Ingreso: Deshidrataciòn Moderada. Diarrea Aguda infecciosa. Fibrosis Quìstica Descartar ITU

    25. Caso clìnico Evoluciòn Curso 2 dìas febril, con ligero tiraje subcostal y taquipnea por lo que se le toma Rx tòrax: Normal, por persistencia de tiraje fue evaluado por Neumologìa quien solicita TAC Tòrax para descartar atelectasia infectada., al tercer dìa mejora la tolerancia oral y disminuye el nùmero de deposiciones lìquidas.

    26. Caso clinico Examenes Auxiliares 13-12-01 PT 4.0 Alb 2.0 Gl 2.0 TGP 82 TGO 102 GGT 105 BD 10.2 I 1.0 T 11.2 TORCH Negativo HIV Negativo VDRL Negativo Ags HVB Negativo. 14-12-01 Sust Reductoras Orina : Trazas. TP 13.5 17.0 65% 1.2

    27. Caso Clìnico 18-12-2001 Test Cloro en Sudor 137 20-12-01 Sudan III (+++) 22-12-01 Bx Hepatica. 28-12-2001 BD 19 I 13 TGP 201 TGO 1060 FA 1314 Colest 215 Test Sudor 131 Sudan III (+++) 8-1-02 BD 8.5 BI 0.6 BT 9.23 TGP 39 TGO 175FA 990 Colest 243

    28. Caso clinico Eco Abdominal : Normal. 12-03-02 BD 5.3 BI 2.9 TGP 93 TGO 247 16-03-02 TGP 122 TGO 261 GGT 578 FA 285 15-04-02 TGP 42 TGO 141 Rx Inflamatoria Negativo Electrolitos : Normales PT 5.09 Alb 3.8 Gl 1.2 SU: 20-25x c TP 13.6 12.3 100% 0.9 Hma : L 24900 A: 0 S: 29 Hto : 36

    29. Caso clìnico Tratamiento Ciprofloxacina 60mg VO cada 12h Salbutamol Beclometasona. Kreon 1000 U VO con cada alimento.

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