370 likes | 921 Views
VAKA. Dr. Fatih Akdoğan. D.Ş. 22 yaşında erkek Meslek: Tershane çalışanı Şikayeti: Ani başlayan nefes darlığı, göğüs ağrısı, ateş.
E N D
VAKA Dr. Fatih Akdoğan
D.Ş. • 22 yaşında erkek • Meslek: Tershane çalışanı • Şikayeti: Ani başlayan nefes darlığı, göğüs ağrısı, ateş
Temmuz 2009’ da ani başlangıçlı nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı ve ateş şikayeti ile başvurduğu Süreyyapaşa E.A.H.’ de pnömoni? ön tanısı ile antibiyoterapi başlanmış ve takibe alınmış
İki gün sonra aynı şikayetlerle gittiğinde, dispne şikayeti artmış ve taşipneik olan hastadan alınan AKG’ nda hipoksi, hipokarbitespit edilmesi üzerine ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi yapılmış
Yapılan ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi yüksek olasılıklı pulmoner emboli ile uyumluolarak değerlendirilmiş ve yatışı yapılarak tetkik ve tedavi edilmiş
Takiplerinde ateş yüksekliği olan hastanın kan kültürleri alınmış • İdrar tetkiki ve idrar kültürü alınmış • Akciğer grafisi çekilmiş • Brucella, hepatit ve HIV açısından tetkikleri gönderilmiş
Kan ve idrar kültürlerinde üreme olmamış • Akciğer grafisi normal saptanmış • Brucella aglütinasyon ve hepatit serolojisi negatif çıkmış
İnfektif endokardit açısından transtorasik ekokardiyografisi yapılmış • Sağ ventrikülde kitle?, trombüs? tespit edilen hastanın TEE’ si çekilmiş
TEE sonucunda Sağ ventrikül interatriyal septuma tutunan 2.0x1.7 cm boyutlarında, doku ekojenitesinde, homojen yapıda, çoğunluğunun hareketsiz fakat ucunda hafif mobil 3-4 mm’ lik kısmı bulunan kitle imajı (trombus?- TM?) saptandı.
Kardiyak MR çekilmiş Sağ ventrikül septum duvarında yaklaşık 13x14 mm boyutlarında, lümen içine protrüzyon gösteren, belirgin kontrast tutulumu göstermeyen lezyon öncelikle trombüs ile uyumluolarak değerlendirilmiştir
Hasta kardiyoloji merkezine sevk edilmiş • TTE çekilmiş; EF:%60, RV’de 2.8x2.1 cm boyutlarında kitle ve kitleden kaynaklanan triküspit septal leafletinde ve lateral leafletlerinde çekilmemevcut. RV lateral duvarında retrofleksiyon ve orta ekzantrik TY saptanmış
Torakoabdominal BT çekilmiş • Mediasten 2R ve 3 nolu lenf nodları ile 4R ve 7 nolu istasyonda kısa aksı 1 cm altında lenf nodları • Sol infrahiler lokalizasyonda inen pulmoner arter anterior komşuluğunda yaklaşık 1cm boyutunda yumuşak doku dansitesinde hipodens lezyon ( LAP?) • Sol akciğer alt lob laterobazal segmentte parietal plevraya oturan 35x17 mm boyutlarında düzensiz yüzeyli spiküler uzanımlar gösteren kitlesel lezyon ile sol hemitoraks minimal plevral efüzyon
BT’ nin ince kesitlerinin tekrar incelenmesinde; sağ akciğerde pulmoner emboli ile uyumlu bulgu, sol subclavian vende trombüs, VCS ve sağ innominant vende parsiyel trombusolarak rapor edilmiş
Hasta coumadinize edilmiş • Alt ekstremite venöz Doppler USG de Sol politeal vende subakut trombüs
Vena kava süperior sendromu, yaygın trombüs, yaygın lenfadenopati saptanan hasta tarafımıza yönlendirildi
Pulmoner emboli, • SVCS • İntrakardiyak kitle-trombüs • Behçet Hastalığı • Lenfoma • Kalıtsal trombofili ön tanıları ile interne edildi
Gelişinde: Şikayet: Nefes darlığı, yüzde ve boyunda şişlik FM: Genel durumu iyi, şuur açık, oryante, koopere
Kısa boyun nedeniyle rahat muayene edilemeyen hastanın derin palpasyonla her iki servikal zincirde multiple, mobil, ağrısız LAP, aksiller, femoral, inguinal LAP saptanmadı Solunum sistemi: BV/BV
KVS: S1+, S2+, ek ses, üfürüm duyulmadı, tüm ekstremite nabızları palpable GİS: Batın rahat, defans-rebound yok, HSM yok, traube açık.Oral aft mevcut Diğer sistem muayeneleri doğal
Özgeçmiş: Herhangi bilinen bir hastalığı yok Sigara ve alkol kullanımı yok • Soygeçmiş: Baba lenfoma tanısı almış
Biyokimyasal tahlillerinde Vit.B12 :155 pg/ml ( 191-662 ) Sedimentasyon : 44 mm/saat CRP :9.35 mg/dl ( 0-0.8) PT :61.3 saniye APTT :51.2 saniye Coumadintedavisi INR :7.6
Coumadin kesilerek DMAH başlandı • Koagülasyon bozukluğu açısından trombofili paneli istendi
Faktör V leiden analizi normal, Protrombin gen mutasyonu heterozigot, MTHFR gen mutasyonu heterozigot • Antitrombin III düzeyi, protein C akt. ve Protein S akt. normal
Antikardiyolipin antikor (-) • ANA, anti-dsDNA (-)
Ayrıntılı anamnezde tekrarlayan oral aft (+) • Klinik olarak Behçet hastalığı ile uyumlu olarak değerlendirildi • Paterji testiiki kez tekrar edildi: negatif • Göz muayenesi normal
Toraks BT çekildi Boyun bölgesinde internal juguler zincirde (en büyüğü 1cm) multiple LAP Prevasküler ve paratrakeal milimetrik boyutlu multiple LAP Parakardiak 12x10 mm boyutlarında lenf nodu Sol AC alt lob laterobazal segment periferik yerleşimli 2x2.5 cm boyutlarında plevra ile irtibatlı noduler yapı görüldü
Boyun şişliği ve nefes darlığı şikayetleri belirginleşen hastaya boyun USG yapıldı • Sağ üst juguler zincir 18x5 mm, • Sağ post. Servikal üçgende 16x5 mm, • Sol üst juguler zincir 17x7 mm, • Sol mandibuler alanda 17x10 mm, • Sol post. Servikal 21x5 mm, • Sağ supraklavikular alanda 14x6 mm multiple LAP
Süperior vena cava sendromu olarak değerlendirilen hastaya metil prednizolon 60+20 mg(iv) ve oksijen tedavisi başlandı • Göğüs hastalıkları ve göğüs cerrahisi ile konsulte edildi lenf nodu biyopsisi planlandı
Girişimsel radyolojide görüntüleme eşliğinde İİAB yapıldı ama sonuç yetersiz olarak değerlendirildi
KBB ve göğüs cerrahisi rekonsültasyon Nonpalpable ve derin yerleşimli LAP Eksizyonel lenf nodu biyopsisi yapılamadı
Steroid tedavisi altında palpe edilen lenf bezlerinin kaybolması ve diğer lenf bezlerinin derin yerleşimli olması nedeniyle lenf nodu eksizyonel biyopsisi yapılmadı
Kemik iliği biyopsisi yapıldı normosellüler
Tekrarlayan oral aft • Hastanın açılan damar yollarının olduğu yerlerde püstüler lezyonları gelişti ( paterji + ? ) • Yaygın trombüs • Protrombin gen mutasyonu ve MTHFR heterozigot
Behçet hastalığı ve kalıtsal trombofili düşünülerek Kolşisin tab. 3x1 İmuran 100 mg 1x1 Coumadin 1x1(INR düzeyine göre ayarlandı) Prednol 16 mg 2x1 şeklinde tedavisi düzenlendi ve takibe alındı
Yapılan kontrol ekokardiyografisinde kitle boyutları geriledi, • LAP gerilemiş olarak tespit edildi
Hasta tedavisinin 3. ayında • İşine geri döndü, çalışabiliyor • Nefes darlığı yok, boyunda şişlik yok, LAP yok • Transtorasik ekokardiyografi kontrolünde sağ ventrikül içinde yer alan trombüsün küçüldüğü ve organize olduğu görüldü.