250 likes | 984 Views
POLİKLİNİK VAKA SUNUMU. R.G.,14 yaşında,erkek,Yozgat. Şikayet:Karın ağrısı,kusma,kanlı ishal
E N D
R.G.,14 yaşında,erkek,Yozgat • Şikayet:Karın ağrısı,kusma,kanlı ishal • Hikayesi:Yaklaşık 1 yıldır,15 günde bir tekrarlayan,1-2 saat sürüp geçen, kıvrandırıcı tarzda karın ağrısı oluyormuş.Karnının sol tarafının ağırdığını ifade ediyor.Yemek yediğinde ağrısında artma mevcut. • Kusma zaman zaman yediklerini çıkarır tarzda bazen de safralı tarif ediliyor.Son 3 gündür kusmalarında artma olmuş. • İshal 4 gündür, 2-3 kez/gün, kanlı mukussuz olarak tarif ediliyor.(Hematokezya?) Son 1yıldır arasıra kanlı ishal ve arasıra kabızlık periyotları tanımlanıyor.
ÖZGEÇMİŞ:Prenatal ve natal dönemde bir özellik yok. • 9 ay önce 2 ünite kan almış • Aşıları tam.İlaç kullanımı öyküsü yok. • SOYGEÇMİŞ: Anne 38 yaşında SS , Baba 1998de 52 yaşında ex olmuş.Alt dudaklarında çiller varmış,hematokezya ve kolonoskopi öyküsü mevcut. • Akrabalık yok. Kardeş 6 adet.18-16-12y erkek,7-3y kız • 3y daki kız kardeşde dudaklarında çillenme varmış.
FM: • GD iyi , bilinç açık. KTA:88/dk SS:16/dk VS:37,5OC(Ax) TA:110/80 mmHg • VA:44 Kg (10-25p) Boy:150 cm (3-10p) • Dudaklarda ve çevresinde ayrıca yanak mukozasında en büyüğü 0,5 cm çaplı çoğu milimetrik,15-20 adet hiperpigmente lekeleri mevcut idi.(lentijin) • Karın serbest.Sol lumbal bölgede minimal hassasiyet(+) CVAH(-) Rebound,defans,distansiyon (-) HSM yok • Diğer sistem muayeneleri NORMAL.
LAB. BULGULARI • Hb:10gr/dl BK:7700/mm3 Plt:453 000 / mm3 KK: 4 800 000/mm3 Htc%31 MCV:63,7fl MCH:20,7 MCHC:32,4 RDW:17,3 • PY: %68 P, %30 L , %2 Çomak TG(-) TK(+) Eritrositler hipokrom mikrositer. Anizositoz var. • SD:12 u/dl(35-140) SDBK:511 ug/dl(245-450) Ferritin:0,34ng/ml(6,9-323) B12: 182pg/ml Folat:10,8ng/ml • Sedim:10mm/sa CRP:49,2mg/lt • Tam biyokimya tetkikleri normal CEA:0,6ng/ml(0-3.4) • TİT 8-10 BK(+) İdrar kültüründe üreme yok • GGK(+) , Gaita mikroskobisi Normal , Gaita kültüründe üreme(-) • EKO: Normal
RADYOLOJİK İNCELEMELER • ADBG: Nonspesifik • ÇİFT KONTRAST KOLON GRAFİSİ:Çekumda 0,7cm çapında polip düşündüren şüpheli görünüm(+).Kolonoskopi önerilir. 17/4/2002 • KOLONOSKOPİ: Normal 2/5/2002 • İNCE BARSAK PASAJ GRAFİSİ: İ.B. Pasajında hızlılık. İ.B. kontur ve lümeni normal olup radyopatolojık görünüm saptanmamıştır 10/5/2002 • ÜST GIS ENDOSKOPİ:Preplorik konumda karşılıklı en büyüğü 1x1 cm çapda 2 adet polipoid lezyon(+) poliplerden biyopsi alındı. 8/5/2002
PATOLOJİ RAPORU • HELİCOBACTER PYLORİ GASTRİTİ ile uyumlu
TANI • PEUTZ-JEGHERS SENDROMU • H. PYLORİ GASTRİTİ • DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
TAKİP • Abdominal USG ve CT de (15-16/5/2002) İNVAJİNASYON bulguları tesbit edilen hastamız REKÜRREN-SUBKLİNİK İNVAJİNASYON tanılarıyla pediatrik cerrahi servisinde takibe alındı. • Diğer kardeşlerin Peutz-Jeghers Sendromu yönünden değerlendirilmesi planlandı.
PEUTZ-JEGHERS SENDROMU-1 • İlk kez 1896 da Hutchinson barsak tıkanıklığından ölen kişilerde pigmentasyon değişikliklerine dikkat çekmiştir.1921 de Peutz daha sonra 1949 da Jeghers ve ark bu sendromu ayrıntılı olarak tanımlamışlardır. • OTOZOMAL DOMİNANT kalıtılan NADİR bir sendromdur. • MUKOKUTANÖZ PİGMENTASYON:En sık dudaklarda ve çevresinde,bukkal mukozada,diş etlerinde olmak üzere el ve ayaklarda,anüs çevresinde de olabilen 2-3mm çapında koyu mavi-siyahımsı pigmentasyon değişiklikleri. • İNTESTİNAL POLİPOZİS:Sıklıkla mide,incebarsak ve kolonda yerleşen çok sayıda-saplı hartamatöz poliplerdir.Çok nadiren nasofarinks,mesane,bronşial mukoza ve safra yollarında da tesbit edilmiştir.
PEUTZ-JEGHERS SENDROMU-2 • İntestinal lezyonlar kramp tarzında karın ağrısı veya GIS kanamasıyla kendisini belli eder.Rekürren invajinasyon,demir eks. anemisi,nadiren çomak parmak gelişebilir. • P-J Sendromlu hastaların % 50 sinden fazlasında kanser gelişir.Bu kanserlerin çoğu (%35) ekstraintestinal yerleşimlidir.Bronkojenik Ca,tiroid bezinin bening ve malign tm,mesane,safra yolları,meme,pankreas,seviks,over,testis tümörleri genellikle orta yaş erişkinlerde ortaya çıkar. • Tipik olarak hamartamatöz polipler kanser içermez.Ancak adenom ve adenokarsinom açısın artmış risk taşırlar. • Hastaların % 50 sinde aile hikayesi yoktur. Bu da yeni mutasyon oranının yüksek olduğunu düşündürür.
LİTERATÜR-1 • P-J Sendromlu yaygın polipleri olan çocukda kombine endoskopik ve cerrahi tedavi uygulanmış. Avantajları : • 1-İntestinal poliplerin miktarı ve yaygınlığı kesin olarak saptanmış. • 2-Endoskopik cerrahi ile küçük polipler kolayca çıkarılmış. • 3-Büyük poliplerin çıkarılması için seçilecek ameliyat bölgesi endoskopi ile direkt görülmüş. • 4-Böylece sık laparatomi,aşırı barsak rezeksiyonları ve kısa barsak sendromu potansiyeli önlenebilir (Eur J Pediatr Surg 1997 Dec;7(6):367-8)
HELİCOBACTER PYLORİ • Önceleri Camplobacter pylori olarak adlandırılmış olan bakteri 1989 da yeniden sınıflandırılarak HELİCOBACTER PYLORİ adını almıştır. • Günümüzde KRONİK AKTİF GASTRİTin etiyolojik ajanı ,PEPTİK ÜLSER olgularının çoğunda esas sorumlu faktör ve MİDE KANSERİNDE kofaktör olarak kabul edilen spiral şeklinde gram negatif bir bakteridir. SENSİTİVİTESPESİFİSİTE Kültür %68 %100 Histoloji %98 %95 Seroloji %85-95 %95 Nefes testi %70-80 %70-80 Üreaz testi(CLO) %80-100 %95
AYIRICI TANI-1 • ORGANİK OLMAYAN KARIN AĞRILARI:Fonksiyonel karın ağrısı irritabıl barsak send vs. • GIS AİT SEBEPLER:Kr. Konstipasyon,laktoz intoleransı,parazitik enf(Giardia),inflamatuar barsak hst,peptik ülser,ösefajit,meckel divertiküliti,tekrarlatıyıcı invaginasyon,internal inguinal ve abdominal duvar hernileri,Kr. Apadisit veya apendikal mukosel, kolelitiazis,koledok kisti,Rek. pankreatit, • GÜS AİT SEBEPLER: İYE,Hidronefroz,ürolitiazis, vs. • DİĞER: FMF,Abdominal epilepsi,abdominal migren,HSP,Orak hücre anemisi krizi,Kr. Kurşun zeh,Akut intermitant porfiri
YD ve İNFANT (SIK) Anne kanının yutulması Bakteriyel AGE ler İnek sütü protein allerjisi İnvajinasyon Anal fissür GÖR (ösefajit) Lenfonoduler hiperplazi (NADİR) Volvulus NEK Meckel div. Stres ülserleri Kuagulasyon bzk. AYIRCI TANI-2
ÇOCUKLUK(SIKSEBEPLER) Bakteriyel AGE ler Anal fissür Kolonik polipler Peptik ülser/ gastrit Mallory-weiss send. İnvajinasyon Epistaksis sonucu (NADİR) Ösefagus varisleri Meckel div. HSP Yabacı cisim HÜS İnflamatuar barsak hst. Çocuk istismarı A-V Malf,hemanjiomlar AYIRCI TANI-3
ADOLESAN (SIK) Bakteriyel AGE ler İnflamatuar barsak hst. Peptik ülser/ gastrit Mallory-weiss send. Kolonik polipler (NADİR) Ösefagus varisleri Ösefajit GVH reax. Telenjiektazi-anjiodisplazi AYIRCI TANI-4
AYIRICI TANI-5 • LEOPARD SENDROMU(Progressif kardiyomiyopatik lentijinoz): - Çok sayıda lentijinöz lezyonlar -EKG değişiklikleri -Okuler hipertelorizm -Obstruktif CMP -Pulmoner stenoz -Erkekde genital anomaliler -Büyüme geriliği ve sağırlık
LİTERATÜR-2 • Türk çocuklarında H pylori enfeksiyonu ve Rekürren abdominal ağrı arasındaki ilişki araştırılmış. • 141 RAA lı hastanın %60.3 de , 21 RAA olmayan hastanın % 20,8 de H pylori enf. Tesbit edilmiş.H pylori için eradikasyon yapılanların % 87 de semptomlar kaybolmuş. • SONUÇ: RAA lı ve H pylori enf.lu çocuklar eradikasyon tedavisinden yarar görüyor. • (Helicobacter 2001 Sep;6(3):234-8)