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Malignización de Sinovitis Villonodular Pigmentada a Sinoviosarcoma , a propósito de 2 casos

Malignización de Sinovitis Villonodular Pigmentada a Sinoviosarcoma , a propósito de 2 casos. Drs. Sandra Mechó, Rosa Domínguez, Xavier Merino, Víctor Pineda, Susana Gispert y Pere Huguet. Hospital Universitario Vall d’Hebron (Barcelona). Departamento radiología y anatomía-patológica.

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Malignización de Sinovitis Villonodular Pigmentada a Sinoviosarcoma , a propósito de 2 casos

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Presentation Transcript

  1. Malignización de Sinovitis Villonodular Pigmentada a Sinoviosarcoma, a propósito de 2 casos Drs. Sandra Mechó, Rosa Domínguez, Xavier Merino, Víctor Pineda, Susana Gispert y Pere Huguet. Hospital Universitario Valld’Hebron (Barcelona). Departamento radiología y anatomía-patológica.

  2. SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA (SVNP) DEFINICIÓN Proceso proliferativo benigno de la sinovial intraarticular, monoarticular y de etiología desconocida - microtrauma - trastorno metabólico Hemosiderina fagocitada y libre

  3. Células gigantes multinucleadas con hemosiderina, macrófagos xantoespumosos, fibroblastos y células mononucleares TUMOR CÉLULAS GIGANTES VAINA SINOVIAL SVNP

  4. SVNP DIFUSA(vellosidades) SVNP FOCAL(sólida) TCGVS “Tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis: a proposal for unification of these clinically distinct but histologically identical lesions.” Brian P. Rubin Skeletal Radiol, 2007; 36: 267-268

  5. Crecimiento lento Sinovectomía parcial, dificultad en eliminar toda la lesión. Alto índice de recidiva HISTORIA Y TRATAMIENTO

  6. OBJETIVO DE NUESTRO ESTUDIO: A propósito de la degeneración a Sinoviosarcoma de 1 caso de SVNP Revisamos las SVNP estudiadas por RM en los últimos 10 años 57 casos de SVNP - RM diagnóstica y seguimiento - Confirmación histológica 2 CASOS PRESENTARON DEGENERACIÓN ¿Puede la SVNP malignizar?

  7. ♀ 62a. Gonalgia 2 años 22 m 2 m DD: Ganglión complicado SNVP Condromatosis focal Exéresis, AP: SVNP Sinovect con legrado, AP Sinovect, AP: SVNP

  8. DIAGNÓSTICO: - Bx PEROPERATORIA: Negativa para malignidad -Estudio patológico específico del especimen: SINOVIOSARCOMA INDIFERENCIADO Se revisó el estudio histológico previo mediante métodos específicos y se vió era un sinoviosarcoma desde su origen

  9. ♂ 36 a. Gonalgia 2 años y 2 meses 1 a y 3m 11 meses Recidiva clínica, Sinovectomía parcial. No estudio RM ni AP DD: Condromatosis sinovial SVNP difusa Sinovitis inflamatoria Sinovectomía, AP: SVNP AP

  10. DIAGNÓSTICO: - Bx preoperatoria con estudio patológico específico: SINOVIOSARCOMA BIFÁSICO TRATAMIENTO: Amputación epífiso-diafisaria femoral Se revisó el estudio histológico previo mediante métodos específicos y se vió era un sinoviosarcoma desde su origen

  11. DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO DEL SINOVIOSARCOMA INMUNOHISTOQUÍMICA:Vimentina y citoqueratina GENÉTICA MOLECULAR: Translocación (X;18) Ck + Vimentina +

  12. REVISIÓN DE LA LITERATURA Descritos 17 casos de SVNP con transformación maligna Bhadra AK, Pollock R, Tirabosco RP et al “Primarytumours of thesynovium, a report of four cases of malignant tumour” J BoneJointSurg 2007; 89-B: 1504-1508

  13. PREGUNTAS AL PATÓLOGO

  14. HALLAZGOS QUE NOS DEBEN ALARMAR Sinovitis sólida Erosiones óseas Poco depósito de hemosiderina

  15. CONCLUSIONES: • Importancia del patólogo: Atipia, necrosis y pocas células inflamatorias • Aporte del radiólogo:SINOVITIS SÓLIDA vs MASA SINOVIAL POCO DEPÓSITO DE HEMOSIDERINA EROSIÓN ÓSEA

  16. GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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