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Presentación de casos

Presentación de casos. Enfermedad de Still HIGA Prof. Dr. ROSSI Residencia de Clínica Médica. Caso 1. Masculino 23 años MC: Sme febril EA: 25 días de evolución, odinofagia , astenia y artralgias intermitentes y migratrices, sudores nocturnos y fiebre bifásica vespertina.

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Presentation Transcript

  1. Presentación de casos Enfermedad de Still HIGA Prof. Dr. ROSSI Residencia de Clínica Médica

  2. Caso 1 • Masculino 23 años • MC: Sme febril • EA: 25 días de evolución, odinofagia, astenia y artralgias intermitentes y migratrices, sudores nocturnos y fiebre bifásica vespertina. • AEA: Faringitis tratada con PG Benzatinica 2.400.00 UI • EF: Febril (39°C), enantema faríngeo, adenia supraclavicular izquierda, hepato esplenomegalia.

  3. Caso 1 • Se solicita • Hemocultivos x 3 • Laboratorio • EHSP • HBV • HCV • HIV • VDRL • MONOTEST • FAN • LAR • TOXOPLASMA • CMV • HUDLESSON • COMPLEMENTO • PCR CMV • Se recibe • Negativos • ↑ TGO, TGP, ERS • Leucocitosis (Neutrofilia) • Negativo • Negativo • No reactivo • No reactiva • Negativo • Negativo • Negativo • 1/8 (Ig G) • 1/ 640 (Ig G título estable) • Negativa • Niveles normales • Negativa

  4. Caso 2 • Mujer 29 años • MC: Sme febril • EA: Fiebre de 14 días de evolución, poliartralgias y exantema. • EF: buen estado general, enantema faucial , lesión ulcerada en pilar anterior, EEMP vitropresión (+) en M sup e Inf.

  5. Caso 2 • Se solicita: • Monotest • Hisopado de fauces SBHGA • Función renal • Urocultivo • Rx Tx • Hc x 2 • ASTO • VDRL • HIV • FAN • LAR • PCR • ANA • Ferritina • EHSP • Se recibe • Negativo • Negativo • 75 ml/min prot neg • Negativo • Sin hallazgos • Negativo • 340 (elevado) • No reactiva • No reactivo • Negativo • 22,8 • 108 • + 1/40 (Patrón moteado) • 400 • Leucocitosis 19500 (N 85%)

  6. Caso 3 • Mujer 15 años de edad • MC: Sme febril • EA: 3 meses de evolución , poliartralgias (muñecas y tobillos), astenia y exantema cutáneo transitorio. • EF: buen estado general , febril, se constata artritis de ambas rodilla.

  7. Caso 3 • Se solicita • Laboratorio • EHSP • Hemocultivos x 2 • Urocultivo • HIV • HCV • HBV • ASTO • LAR • C3 C4 • Ecografía abdominal • Monotest • Serología CMV • Reacción de Hudlesson • Se recibe • ERS: 123 mm/ 1 hora – TGO 47 – TGP 41 • 19700 Bcos ( N 85,5%) • Negativos • Negativo • No reactivo • Negativo • Negativo • 494 UI/ml (< 200 UI/ml) • < 9.8 ( < 15 ) • En rango • Hepato/esplenomegalia • No reactivo • IgM (neg) Ig G (neg) • Negativa

  8. Criteriosdiagnósticos (Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. Preliminary Criteria for Classification of Adult Still's Disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-430). Mayores • Fiebre > 39º > 1 semana. • Artralgia o artritis > 2 semanas. • Exantema típico. • Leucocitosis (>10.000/mm3 ) > 80% de granulocitos. Menores • Odinofagia ( ulceras ). • Linfadenopatía y/o esplenomegalia. • Disfunción hepática. • FR y ANA negativos- Exclusiones • Infecciones ( sepsis, MI) • Neoplasias ( linfoma maligno) • Enfermedades reumáticas ( Poliarteritis Nodosa y Vasculitis de la Artritis Reumatoide con manifestaciones extraarticulares).

  9. 3 mayores 4 menores 4 mayores 2 menores 4 mayores 2 menores

  10. 1897 Sir George Frederic Still EGL Bywaters 1971

  11. Enfermedad de Still Variante Sistémica de Artritis Reumatoidea Juvenil 0,16- 0,34 /100.000 personas Femenino/masculino Distribución bimodal: 15-25 / 36-46

  12. Hipótesis causales Rubeola Adenovirus CMV Influenza A Echovirus HCV VEB HBV Parainfluenza Coxackie Yersinia enterocolitica Mycoplasma pneumoniae B 17 B18 B35 DR 2 Citoquinas Proinflamatorias Il 1,Il 6,Il 18 TNF,INF γ Macrophage Activation Syndrome (MAS, also called Reactive Hemophagocytic Síndrome)

  13. Otras manifestaciones: Pleuritis Pericarditis Miositis Neumonitis Sme de reactivación hemofagocítica

  14. Laboratorio: • Anemia normo-normo Hb < 10 g/dl • ↑ Reactantes de fase aguda: ERS, PCR, Trombocitosis • ↑ Ferritina (N 40-200 ng/ml) 70 % • Ferritina glicosilada < 20 % • Alteraciones de enzimas hepáticas • ANA o FAN negativos

  15. Tratamiento • AINES: Ibuprofeno 800 mg/día- Naproxeno 500 mg/día • Corticoterapia: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día, Metilprednosona 1000 mg/día en pulsos. • Drogas Antirreumáticas Modificadoras de la Enfermedad, Inmunosupresores MTX 20 mg/día, Ciclofosfamida (SHR), Azatioprima, HCQ, Sulfasalazina, Ig. • Agentes biológicos: Anti TNF: Etenercept, Infliximab

  16. Patrones Clínicos • 1/3 Monofásico 1 año con remisión completa. • 1/3 Intermitente en brotes > 1 año, remisión completa entre episodios. Reactivación menos severa y corta duración. • 1/3 Enfermedad crónica articular. Destrucción. Predictores de cronicidad: Poliartritis en el curso de ASD. Hombros y caderas > 2 años de GC

  17. MUCHAS GRACIAS

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