FACULTAD DE MEDICINA. CORDOBA PATOLOGIA MEDICA I CURSO 2009-2010

1. FACULTAD DE MEDICINA. CORDOBA PATOLOGIA MEDICA I CURSO 2009-2010 TUMORES BENIGNOS DEL TUBO DIGESTIVO Marisa Vignote Unidad Clínica Aparato Digestivo Hospital Reina Sofía

2. TUMORES BENIGNOS / POLIPOSCLASIFICACIONHISTOLOGIA EPITELIALES O MUCOSOS NO EPITELIALES O SUBMUCOSOS NO NEOPLÁSICOS • Epitelio normal • Inflamatorios • Hiperplásico • Hamartoma - P Juvenil - S Peutz Jeghers • Lipoma • Leiomioma • Fibroma • Hemangiomas • Neurofibroma • Linfoides • Quisticos NEOPLÁSICOS • ADENOMA Carcinoma

3. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLASICOS • NORMAL: P MUCOSO - E. Normal engrosado No significación clínica • Diminutos • INFLAMATORIOS : SECUNDARIOS - Secundarios a fenómenos de regeneración mucosa: úlceras, esofagitis, colitis graves, hemorroides…. - Asintomáticos Ulcera Hemorroides Colitis grave

4. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLÁSICOS HIPERPLÁSICOS “Gándulas en estrella de mar” • AP: criptas elongadas y c. epiteliales características • Múltiples, pequeños • En estómago son los más frecuentes • Asintomáticos, a veces sangrado • En colon: pueden tener componente adenomatoso y coexisten con el carcinoma ( paraneoplásicos)

5. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLÁSICOS HAMARTOMAS • Mezcla anormal de células y tejidos (distribución o proporción anómala) • Juveniles o de retención - Glándulas quísticas dilatadas con moco y células inflamatorias - Más frec: < 10 años, únicos, pediculados, rectales, sangrado, prolapso, intususcepción • Peutz Jeghers - Fibras musculares lisas de la muscularis mucosa ramificadas de forma arbórea

6. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVODIAGNOSTICO ENDOSCOPIA DIGESTIVA • Endoscopia digestiva alta • Enteroscopia • Colonoscopia RADIOLOGIA: Requiere posterior • Estudios baritados (EED, tránsito, enema opaco) Polipectomía Estudio histológico Tratamiento

7. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVOSUBMUCOSOS • Lipoma • Leiomioma • Fibroma • Hemangiomas • Neurofibroma • Linfoides • Quisticos • Páncreas ectópico Asintomaticos Hemorragia si se ulceran Diagnóstico: Endoscopia y AP si ulcerados Ecoendoscopia + - citologia

8. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVOMANIFESTACIONES CLINICAS • ASINTOMATICOS • SEGÚN CRECIMIENTO Y LOCALIZACION • Disfagia • Obstrucción pilórica • Obstrucción intestinal (ID) • HEMORRAGIA DIGESTIVA /ANEMIA • DEGENERACION MALIGNA

9. TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVOTRATAMIENTO • FACTORES A CONSIDERAR • Presencia de síntomas • Posibilidad de degeneración • ACTUACIONES TERAPEUTICAS • Actitud abstencionista • Resección endoscópica • Excisión quirúrgica

10. PREVALENCIA ADENOMAS : COLON Y RECTO 65 - 80 % de todos los pólipos colo-rectales Edad: < 30 años: raro > 60 años: >50% : CRIBADO Sexo : Ligeramente mayor en masculino

11. LOCALIZACION ADENOMAS DE COLON Y RECTO Recto y sigma ..................................... 43 - 51 % Colon descendente ............................. 14 - 18 % Colon transverso ................................. 10 - 20 % Colon ascendente / ciego ................... 20 - 25 % 60-70%

12. CLASIFICACIONMORFOLOGICA ADENOMAS DE COLON Y RECTO Pediculado Sesil Semipediculado En Sábana

13. CLASIFICACIONMORFOLOGICA ADENOMAS DE COLON Y RECTO TAMAÑONUMERO Menor de 1 cm .......... 50 - 60 % Unico ............ 60 - 70 % Entre 1 y 2 cm ......... 25 - 30 % Múltiple ........ 30 - 40 % Mayor de 2 cm ...........10 - 20 %

14. CLASIFICACIONHISTOLÓGICA Morfología de glándulas • Tubular ( > 80% tubular ).......80 % • Velloso ( > 80% velloso )....... 8 % • Mixto .....................................12%

15. FACTORES ASOCIADOS A LA DEGENERACION ADENOMAS DE COLON Y RECTO TAMAÑO < 1 cm 1.3 % 1 - 2 cm 9.5 % > 2 cm 46 % HISTOLOGIA Tubular 4.8 % Mixto 22.5 % Velloso 40.7 % DISPLASIA Leve 5.7 % Moderada 18 % Grave 34.5 % PREVALENCIA DE CARCINOMA Muto y cols 1975

16. ADENOMAS DE COLON Y RECTO SECUENCIA ADENOMA - CARCINOMA Displasia leve Displasia moderada Displasia grave Adenoma Carcinoma EVIDENCIAS • Epidemiológicas • Clínicas • Anatomopatológicas • Genéticas

17. ADENOMAS DE COLON Y RECTO DEGENERACION MALIGNA A CARCINOMA C. intramucoso Muscularis mucosa C. invasor C. NO INVASOR (In situ / Intramucoso): No traspasa la muscularis mucosae C. INVASOR (Pólipo maligno)..Traspasa la muscularis mucosae y llega a la submucosa C. POLIPOIDE..…El pólipo esta formado en su totalidad por carcinoma

18. MANIFESTACIONES CLINICAS ADENOMAS DE COLON Y RECTO • ASINTOMATICOS(hallazgo casual) • SANGRADO Rectorragia Anemia ferropénica • OBSTRUCCION INTESTINAL • DIARREA SECRETORA/MOCO (Vellosos)

19. DIAGNOSTICO ADENOMAS DE COLON Y RECTO • DETERMINACION DE SANGRE OCULTA EN HECES • COLONOSCOPIA • Sensibilidad y especificidad 95 - 100 % • Permite la resección y estudio histológico (Dx y TTo) • ENEMA OPACO CON DOBLE CONTRASTE • Sensibilidad y especificidad inferiores • Requiere la colonoscopia posterior

20. ACTITUD ANTE EL DX DE UN POLIPO ADENOMAS DE COLON Y RECTO • RESECCION DEL POLIPO ( POLIPECTOMIA ) • Endoscópica • Quirúrgica OBJETIVOS • Estudio histológico del pólipo completo • Eliminar los síntomas • Interrumpir la secuencia adenoma - carcinoma • REALIZAR COLONOSCOPIA COMPLETA Adenomas sincrónicos • SEGUIMIENTO POSTERIOR Detección adenomas metacrónicos Prevención cáncer colorectal

21. TRATAMIENTO ADENOMAS DE COLON Y RECTO • DEPENDE: Histología Extirpación completa o no • SITUACIONES Submucosa Muscularis mucosa

22. ADENOMAS DE COLON Y RECTO MANEJO DEL POLIPO BENIGNO POLIPECTOMIA AP: P. Adenomatoso Benigno Reseccion completa NADA Reseccion incompleta COMPLETAR POLIPECTOMIA

23. MANEJO DEL POLIPO MALIGNO FACTORES DE RIESGO • Carcinoma diferenciado / indiferenciado • Infiltración o no de vasos linfáticos o sanguíneos • Morfología pediculada o sesil • Grado penetración del ca: Márgen libre < ó > 2 mm

24. ADENOMAS DE COLON Y RECTO TRATAMIENTO POLIPECTOMIA CARCINOMA “INTRAMUCOSO” Reseccion completa o incompleta con márgenes libres NADA R. Incompleta con márgenes afectados COMPLETAR POLIPECTOMIA O CIRUGIA

25. ADENOMAS DE COLON Y RECTO TRATAMIENTO POLIPECTOMIA CARCINOMA “INVASIVO” TENER EN CUENTA Riesgo potencial de metástasis: F. De Riesgo Y la edad y riesgos quirúrgicos del paciente

26. POLIPECTOMIA AP: P. Adenomatoso CON CARCINOMA “INVASIVO” NINGUN F RIESGO ALGUN F RIESGO NADA CIRUGIA SUBMUCOSA SUBMUCOSA Considerar siempre el riesgo quirurgico del paciente frente al riesgo potencial de metastasis

27. POLIPOSIS GASTROINTESTINALESCLASIFICACION ADENOMATOSAS Poliposis adenomatosa familiar NO ADENOMATOSAS Síndrome de Peutz-Jeghers Poliposis juvenil Síndrome de Cowden HEREDITARIAS Potencial maligno Hamartomas Síndrome de Crohnkite-Canada Poliposis linfomatosa Hiperplasia linfoide nodular NO HEREDITARIAS

28. POLIPOSIS GASTROINTESTINALESPOLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR (PAF) • Poliposis adenomatosa familiar clásica • Síndrome de Gardner • Síndrome de Turcot • Formas atenuadas de PAF HERENCIA Autosómica dominante Mutación línea germinal gen APC (cromosoma5) (Identificado 1987, clonado 1991) Osteomas mandibulares Anomalias dentarias Hipertrofia epitelio pigmentario de la retina Tumores desmoides, fibromas Quistes epidermoides, lipomas Tumores de tiroides,suprarrenales Hipertrofia epitelio pigmentario de la retina Tumores del SNC Osteomas mandibulares raros

29. POLIPOSIS GIPAF • Adenomas colónicos (difusos) >10 años • El 95% tiene pólipos a los 35 años • Degeneración 100% (+- 40 años) • 60-90% desarrollan adenomas de región • periampular

30. POLIPOSIS GASTROINTESTINALESPAFCRIBADO Estudio genético a los 10-12 años (precisión 80%) Rectosigmoidoscopia en familiares de primer grado Si Dx: Colectomía a partir de la pubertad Endoscopia alta con visión lateral / 1-3 años Estudio de intestino delgado, páncreas, tiroides, SNC,

31. POLIPOSIS GASTROINTESTINALESPAFTRATAMIENTO POLIPOSIS COLONICA Colectomía total con anastomosis ileoanal o subtotal y anastomosis ileorrectal Seguimiento del recto: Rectoscopia c/6 meses ¿Quimioprofilaxis? (AINE) ADENOMAS DUODENALES/PAPILA VATER Resección endoscópica o Quirúrgica (DPC)

32. POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS SINDROME DE PEUTZ - JEGHERS • Herencia autosómica dominante • Hamartomas de predominio en ID, con focos de adenoma • Pigmentación mucocutánea marrón oscuro, periorificial y palmoplantar • Edad media diagnóstico 20-25 años • Ostrucción intestinal / intususcepción /hemorragia • Riesgo elevado cáncer intestinal (ID, CCR) y otros digestivos, genitales, mama. Media 40-50 años • Tratamiento : Extirpación de pólipos grandes • Cribado: EDA y Colono en adolescencia, ginecológicos y urológicos

33. POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS POLIPOSIS JUVENIL FAMILIAR Herencia autosómica dominante Hamartomas, con focos de adenoma Predominio en colon (tb estómago, ID, páncreas) Edad aparición: 10 años Obstrucción, intususcepción, sangrado Riesgo de cáncer: 20% a los 35 años, 70% a los 60 años Cribado: Colono a partir de la pubertad. Si pólipos en colon realizar endoscopia alta

34. POLIPOSIS NO ADENOMATOSAS SINDROME DE CROHNKITE-CANADA Poliposis hamartomatosaadquirida, gastrointestinal • Muy infrecuente • Edad avanzada • Pólipos en colon, estómago e ID • Diarrea crónica y enteropatía pierde proteínas progresiva • Alopecia y onicodistrofia • Menos riesgo de malignización pero muy mal pronóstico • Tto: Corticoides