CASO CLÍNICO

1. CASO CLÍNICO Rafael Guedes de Araujo Dias Coordenação: Elisa de Carvalho ESCS-FEPECS

2. Caso Clínico • Data da história clínica: 14/02/06 • Identificação: L.A.C, sexo feminino, nascida em 14/05/03 (2 anos e 9 meses), natural de Brasília-DF e procedente de Ceilândia-DF. • Queixa principal: “Carocinhos” no tórax há 05 dias.

3. Caso Clínico • História da doença atual: Mãe refere que há 05 dias criança iniciou quadro de eritema com prurido em tórax, associado a febre (38 – 39°C) parcialmente aliviada com paracetamol. Se encaminharam ao HRAS, sendo feita hipótese diagnóstica de alergia alimentar (sic) e prescrito polaramine para uso domiciliar. No dia seguinte, o eritema ocupava todo o corpo. Há 3 dias, notou edema em pés, em região periorbitária (associado..

4. Caso Clínico • História da doença atual: ..a prurido local), icterícia de leve intensidade (sem ascite) e lesões eritematosas em língua de formato arredondado. Há 2 dias, iniciou quadro de dor em hipocôndrio direito e ardência em língua associada a alimentação. No dia anterior à internação, referia prurido intenso, hiporexia e sono agitado.

5. Caso Clínico • Antecedentes fisiológicos e patológicos: - RN pré-termo, parto cesáreo (indicação: DHEG), peso de 3155g, PC de 33 cm e estatura de 49 cm. - DNPM sem alterações. - Vacinação completa (trouxe o cartão). - Leite artificial desde nascimento (cirurgia plástica na mama materna). - Púrpura Henoch Schönlein com 1 ano e 4 meses. Realizou acompanhamento de 3 em 3 meses por 2 anos.

6. Caso Clínico • Antecedentes fisiológicos e patológicos: - Lesões em plantas desde os 2 anos. - Infecção intestinal há 2 meses com febre por mais de 15 dias, sendo tratada com amoxicilina e clavulanato. - Nega alergias, cirurgias, traumas, transfusões e doenças da infância.

7. Caso Clínico • Antecedentes sociais e familiares: - Reside em casa de alvenaria, com água tratada, rede de esgoto e energia elétrica. - Pai, 28 anos, sadio. - Mãe, 28 anos, sadia. - Tias maternas: doença de chagas. - Nega patologias familiares.

8. Caso Clínico • Revisão de sistemas: - Nega diarréia, vômitos, tosse, dispnéia, dor torácica e fadiga. - Piora nas lesões nas plantas há 02 semanas. - Refere enantema conjuntival há 2 dias.

9. Caso Clínico • Exame físico: - Sinais vitais: FC=134 bpm, FR= 48irpm, Tax= 37.3°C, PA= 110x74 mmHg. - Exame geral: BEG, corada, hidratada, acianótica, ictérica (2+/4+). - Oroscopia: língua em framboesa; amígdalas sem alterações. - Otoscopia: sem alterações.

10. Caso Clínico • Exame físico: - Pele: exantema morbiliforme difuso. Plantas com lesões ulceradas e xerose. - AR: MVF sem RA, bilateralmente. - ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros e/ou ES. - Abdome: globoso, RHA presentes, distendido, fígado palpável a 6 cm do RCD, baço impalpável, doloroso em hipocôndrio direito. - Extremidades: edema 1+/4+ em mãos e pés. - Genitália: sem alterações.

11. Caso Clínico • Exames complementares: Verificada presença de anisocitose ++,pecilocitose ++ (16/02/06).

12. Caso Clínico • Exames complementares:

13. Caso Clínico • Exames complementares: - EAS: - Ecografia abdominal (14/02/06): vesícula biliar de paredes lisas sem evidências de cálculos no seu interior medindo 8,1cm x 3,69 cm; portanto aumentada de volume com características de vesícula hidrópica. Os demais órgãos e estruturas abdominais são ecograficamente normais.

14. Caso Clínico • Exames complementares: - Ecocardiograma (17/02/06): Situs solitus, concordância AV e VA, septos íntegros, cavidades de tamanho normal, contratilidade preservada. Coronárias normoimplantadas de calibre normal (ACE-0,2 cm; ACD-0,2 cm), arco aórtico a esquerda sem alterações, ausência de derrame pericárdico.

15. Caso Clínico • Evolução: - 14/02/06  internada no PS, iniciada imunoglobulina humana venosa e AAS. - 15/02/06  melhora importante (redução do prurido e do exantema). Tax de 37,7°C. Icterícia 1+/4+, abdome doloroso em HD, vesícula palpável a 5cm do RCD, edema 1+/4+ em mãos e pés. Admitida na DIP. - 16/02/06  Tax de 37,8°C (máxima), dor abdominal discreta, criança irritada, descamação em pés associado a leve prurido sem sinais de infecção, hiperemia labial, membros sem edema. Prescrito amoxicilina e clavulanato.

16. Caso Clínico • Evolução: - 17/02/06  afebril, sem intercorrências, descamações em pés com rachaduras, vesícula a 4 cm do RCD, suspenso AAS. - 18/02/06  afebril, vesícula a 3 cm do RCD, descamação de plantas dos pés c/hiperemia e fissuras. Alta hospitalar. Marcado retorno no ambulatório para dia 22/02/06.

17. DOENÇA DE KAWASAKI Aspectos gerais

18. Introdução • É uma vasculite de médios e pequenos vasos. • Pode associar-se principalmente com comprometimento das coronárias. • Predomina em crianças abaixo de 5 anos e com mais de 06 meses de vida. • Ligeiro predomínio entre meninos (1,5:1) e pela raça amarela. • Em países desenvolvidos, é considerada a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância.

19. Etiologia • O agente etiológico é desconhecido. • Parece ser de origem infecciosa (epidemias, distribuição sazonal, propagação, faixa etária de incidência, a evolução). • Desencadeada não somente por um agente, mas sim múltiplos que provocariam uma resposta imune anormal em crianças geneticamente predispostas. • Recente sugestão que é mediada por superantígenos (proteínas que têm a capacidade de estimular as células T de uma maneira não específica, resultando em estimulação desenfreada do sistema imune).

20. Fisiopatologia • Verifica-se extensa vasculite em artérias de médio e pequeno calibres. • Na fase aguda, as alterações inflamatórias são encontradas em vários órgãos. Os vasos sangüíneos mostram edema de endotélio e alt. inflamatórias na camada adventícia e , nos locais mais acometidos, edema e necrose da musculatura da camada média e na lâmina extrínseca e intrínseca. Caso essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismas. • Um ou dois meses mais tarde, com redução do processo inflamatório, ocorre regeneração, com participação de tecido conjuntivo frouxo.

21. Quadro clínico • São divididos em dois grupos: sintomas principais (80% casos) e associados. • Sintomas principais:

22. Quadro clínico • Outros achados menos freqüentes acompanham , com incidência variável, o quadro de DK e são denominados sintomas associados. Por vezes, esses sintomas são muito proeminentes e podem levar a diagnósticos errôneos.Algumas alterações: • Sist. Nervoso: convulsões, meningite asséptica, paralisias, irritabilidade. Alterações no LCR em 25% dos pacientes. • Sist. Respiratório: coriza, tosse, pneumonite intersticial. • Sist. Cardiovascular: miocardite, pericardite, endocardite(fase aguda);coronarite, formação de aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda), obstrução dos aneurismas e infarto do miocárdio(fase crônica)

23. Quadro clínico • Sist. digestivo: anorexia, vômitos, diarréia, íleo paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar, necrose de alça. • Sist. urinário:hipertensão, piúria asséptica. • Pele e anexos: queda de cabelos, sulcos transversais nas unhas, hiperemia e descamação do períneo(sinal precoce). • Sist. osteoarticular:artrite, artralgia, torcicolo.

24. Evolução clínica • Fase aguda: dura de 1 a 11 dias – do surgimento da doença à defervescência da febre. • Fase subaguda: até o desaparecimento dos sintomas da doença (possível persistência de hiperemia conjuntival e da irritabilidade, descamação doa dedos, trombocitose, arterite coronariana, risco de morte súbita). • Fase de convalescência: 6 a 8 semanas após início da doença (melhora dos sintomas clínicos, persistência da coronarite). • Fase crônica: após 8 semanas, durando anos. Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de aneurisma coronariano, trombose.

25. Diagnóstico • É clínico, pois não existe nenhum exame complementar patognomônico da doença. • Faz-se o diagnóstico quando se encontram 5 dos 6 sintomas principais ou quatro aliados à alteração coronariana (ecocardiográfica). • Na presença de 3 sintomas principais associados a aneurisma coronário, estamos frente a uma DK incompleta ou atípica. • O diagnóstico deve ser dado precocemente.

26. Diagnósticos diferenciais • Escarlatina – ao exame clínico mostra presença de foco estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO positiva-se e a febre responde rapidamente a antibioticoterapia. • Reação por drogas – ingestão de remédios, ausência de língua em framboesa, VHS pouco elevado. • Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação prévia e história de contato. • Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar, língua em framboesa, descamação em ponta de dedos.

27. Exames complementares • Hemograma:anemia normocrômica e normocítica; leucocitose com desvio a esquerda(fase aguda), podendo apresentar cifras superiores a 30000 leucócitos; as plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que pode chegar a mais de 1 milhão. • Velocidade de Hemossedimentação/PCR:aumentados em quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se mantém por seis a 12 semanas. • Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira semana de doença; elevação de transaminases.

28. Exames complementares • RX de tórax: pneumonite intersticial, aumento da área cardíaca. • US de abdome: aumento de vesícula biliar, sem cálculo, distensão de alças. • Líquor cefalorraquidiano: aumento de células, em geral predomínio de linfomononucleares, proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia normal. • Ecocardiograma: aneurismas.

29. Tratamento • Altas doses de imunoglobulina venosa (2g/kg de peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada preferencialmente durante a fase febril (primeiros 10 dias). • Salicilatos em doses antiinflamatórias (100mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5 mg/kg/dia para manutenção de efeito anti-trombótico até a normalização das plaquetas (8 a 12 semanas após DK), caso não haja anormalidades no ecocardiograma.

30. Tratamento • Não há consenso sobre a utilização de pulsoterapia com gicocorticóides para pacientes que não respondem a gamaglobulina. • Dependendo do grau de lesão coronariana pode ser indicado bypass arterial ou transplante. • Ecocardiograma deve ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.

31. Bibliografia • BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de Pediatria, Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed. • OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. Blackbook Pediatria, Ed. Black Book, Belo Horizonte, 2005, 3ª ed. • MARCONDES, EDUARDO. Pediatria Básica, Sarvier, São Paulo, 1999, 8ª ed.