Leucemia Linfocítica Crónica

1. Leucemia Linfocítica Crónica Dra. Gabriela Granados B. Especialista en Medicina Interna y Hematología

2. Definición • Neoplasia de estirpe linfoide B de bajo grado. • Linfoma linfocítico de células pequeñas • Casos no leucémicos • Morfología tisular e inmunofenotipo de LLC • CLL/SLL

3. Diferenciación de linfocitos maduros

4. Epidemiología • Leucemia más común en los países occidentales. • Incidencia: • 2-6 casos/100000personas/año • > 65 años 12/100000. Edad promedio al diagnóstico • Relación hombre:mujer de 1,5:2,1

5. Cuadro clínico • 70% de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico • 4% de individuos mayores linfocitosis monoconal que no progresan • 5% Síndrome de Richter transformación a neoplasia de células grandes en los ganglios linfáticos con mal pronóstico.

6. Cuadro clínico • 87% linfadenopatías • 54% esplenomegalia • 14% hepatomegalia • SíntomasB • Fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. • 10% AHAI Coombs directo (+) • 10% hipogamaglobulinemia • 15% hipergamaglobulinemia

7. Hallazgos de laboratorio • Hemograma: • Leucocitosis • Linfocitosis > 5000/ dL por 3 meses • Células en canasta • Ausencia de blastos

8. Hallazgos de laboratorio • Inmunofenotipo, antígenos de superficie • CD 19 (+) pan B, • CD 5 (+) marcador células T maduras • CD23 (+) • CD20 (+) • Cadenas ligeras de las Inmnuoglobulinas de superficie κ o λ. Indica clonalidad

9. Médula ósea • Infiltración por linfocitos de aspecto maduro.

10. Diagnóstico diferencial • Linfoma de células del manto • Leucemia prolinfocítica • Leucemia de células peludas • Linfoma esplénico de la zona marginal • Linfoma esplénico velloso • Síndrome de Sésary • Linfoma folicular

11. Neoplasia linfoides

12. Leucemia Linfocítica Crónica • Complicaciones • Infecciones • Trastornos autoinmunes PTI o AHAI • Pronóstico • Variable: • Supervivencia entre 2->15 años. • Mediana 8-10 años.

13. Grados de enfermedad • Rai Norteamericana 1975 • Binet Europea 1981 • Correlación con la sobrevida y ayuda en las decisiones terapéuticas

14. Clasificación Rai 0 Linfocitosis en médula ósea y sangre periférica I Linfocitosis y adenopatías II Linfocitosis y visceromegalias III Linfocitosis y anemia IV Linfocitosis y trombocitopenia

15. Clasificación Rai

16. Clasificación BinetCompromiso ganglionar

17. Clasificación de Binet • Estadio A Menos de tres sitios linfoides Hb>10, PKs > 100000 • Estadio B Tres o más sitios linfoides Hb>10, PKs > 100000 • Estadio C Presencia de anemia y/o trombocitopenia

18. Indicaciones de tratamiento • La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento • “watch and wait” } Estadios Rai 0, I, II Binet A

19. Cuáles pacientes son elegibles para tratamiento?

20. Pacientes con enfermedad activa o de riesgo intermedio o alto, tienen menor expectativa de vida y requieren tratamiento. • Enfermedad activa : • Falla medular progresiva • Esplenomegalia masiva, progresiva o sintomática • Linfocitosis progresiva • Trombocitopenia o anemia hemolítica autoinmuine refractaria • Pérdida de peso, fatiga, sudoración nocturna, fiebre.

21. Muchas Gracias PREGUNTAS?