Bilan neuroradiologique des POM de l ’enfant

1. Bilan neuroradiologique des POM de l ’enfant Nadine GIRARD Hôpital Timone 2008

2. Introduction • Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM • Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des paralysies oculomotrices (POM) • Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental: • la demande d’examen doit comporter renseignements précis : contexte général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté • adaptation examen et orientation interprétation • inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l ’expliciter)

3. Méthodes • Scanner: multibarettes, affranchissement des inconvénients, angioscanner • IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébro-orbitaire • Radiographie standard • rares indications • craniosténose • domaine traumatique • CE métallique sans pouvoir le situer • Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses conséquences

4. Scanner • Indications actuelles • Pathologie traumatique • Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte) • Urgence en bilan de débrouillage initial: œdème papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë • Pathologie orbitaire • Contre-indication IRM

5. IRM • Examen prépondérant quand anesthésie générale nécessaire et POM neurogène (en fonction de la disponibilité) • sinon examen complémentaire et ciblé après TDM • Avantages • meilleure caractérisation tissulaire • meilleure approche SNC • visualisation des nerfs craniens • Inconvénients • peu disponible • contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire • artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et ostéosynthèse

6. IRM • Protocole orbitaire: • T1 axial, coronal, • T2 axial, coronal, • T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans le plan du NO) • Protocole cérébro-orbitaire: idem • plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial, coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium • Séquences additionnelles: • 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale) • diffusion, • spectroscopie de protons, perfusion • (suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale)

7. POM aiguë leucémie Stilling Duane

8. Causes • POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne, tumeur CNS, méningite lymphocytaire • POM congénitales: • neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique) • myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM) trauma (forceps paralysie abduction) • neurogène et myogène (cytopathies) • POM neurogènes acquises: tumeur, infection, traumatisme, inflammatoire • POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur inflammatoire

9. POM congénitales • Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique • Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon, malformation MOM, trauma (forceps paralysie abduction) • Neurogène et Myogène (cytopathies) • III, IV, VI: IV la plus fréquente

10. POM congénitales IV • Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème paire crânienne • La plus fréquente des POM congénitales (50%) • Méconnues => diagnostic quand décompensation (torticolis)

11. POM congénitale IV • Sato (Am J Ophthalmol. 1999): test de traction et IRM • résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire significativement plus petit par rapport au ventre musculaire d’1 muscle avec tendon normalement tendu • l’atrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité du tendon recueilli pendant l’exploration chirurgicale • Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35) • l’absence de tendon de l’oblique supérieur survient dans 18% des paralysies congénitales de l’OS • Peut être associée à une autre absence de muscle (Drummond) (DS)

13. Paralysie du VI ABD ADD

14. VI congénital • Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer une POM VI de cause • héréditaire • embryofoetopathie in utero (méningite CMV) • traumatisme périnatal • tumeur (médulloblastome) • malformation cérébrale • Si aucune cause clinique ou paraclinique => paralysie congénitale ou idiopathique de type nucléaire et s ’accompagne parfois autres anomalies: • fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil) • dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar) • Stilling-Duane peut présenter mêmesanomalies

15. Hypoplasie ponto-cérébelleuse médulloblastome

16. Stilling-Duane • Génétique: explique forme familiale:anomalies bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2) • Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale des droits horizontaux par III • Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale • 1 à 4 % des strabismes • fréquence > sexe féminin (58%) • Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent dans 20 % des cas • Atteinte OG prédominante

17. Classification : 4 types décrits

18. Syndrome de Stilling Duane type II Limitation adduction OG, élévation et Dim° fente palpébrale Limitation abduction et élargissement fente palpébrale + discrète protrusion ( perte du pli sous palpébral) Discrète X’t OG de 2 °, légère Ht G/Dt

19. Stilling-Duane • 16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent dans 100% cas • 2patientstype 2 : Nerf abducens présent chez les 2 patients : SERIE TROP LIMITEE • 5 patients type 3 : Nerf abducens • présent chez 2 • absent chez 3 • Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30 patients témoins • Kim,MD / Hwang, janvier 2005

20. Type II IRM: reclasser les S-D

21. Muscle parfois bifide 2008

22. Syndrome de Moebius • Anomalie congénitale rare caractérisée par anomalie faciale bilatérale + VI nucléaire bilatéral • paralysie complète regard horizontal et • aspect figé visage avec ouverture permanente bouche et • impossibilité à occlusion totale yeux => kératite • malformations associée : vertèbres et cou, extrémités (syndactylie, doigt ou orteil surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche (micrognatie, langue atrophique, difficulté déglutition), anomalie cardiaque, anosmie, hypogonadisme, retard mental, surdité. • Atrophie N du VI et VII

24. normal

25. III congénital • Rare: 50 % paralysies du III chez enfant • Physiopathologie • traumatismes obstétricaux, • hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?) • aplasie des noyaux oculomoteurs • syndromes polymalformatifs • Unilatérales le plus souvent

27. III bilateral

28. Pseudoparalysie fibrosique • Syndrome de Brown • congénital: syndrome de rétraction de la gaine de OS • acquis: rétraction séquellaire de la gaine de OS • poulie anormale

29. OS DRT

30. OS DRT

31. Malformation muscles oculomoteurs • Hypotrophie • Agénésie • Crouzon • Syndromes polymalformatifs, • Anomalies chromosomiques • Enfant sain

32. DM G DS bilatéral, Signal DL G S polymalformatif

33. Cytopathies mitochondriales • Ophtalmoplégie externe progressive • Ptosis • Leigh • Kearns-Sayre • Chaîne respiratoire, pyruvate • Signes associés: cardiomyopathie, hyperlactacidémie….. • Pluriviscérale: adulte monoviscéral

35. Maladies lysosomales • Gaucher: accumulation de glucocérébrosides • ophtalmoplégie supranucléaire horizontale, ataxie, épilepsie • splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie • SNC: cellules de surcharge au niveau des espaces de Virchow-Robin • atteinte SNC: effet toxique, déperdition neuronale, nodules microgliaux cortex, NGC, tronc cérébral • Maladie de Niemann-Pick C • accumulation de cholestérol, glycolipides • ophtalmoplégie supranucléaire • forme infantile • Maladie de Schindler • infantile • déficit N acétyl galactosaminidase

36. POM acquises • Myogènes: • tumeurs: rhabdomyosarcome • traumatisme • ethmoïdite • lésions osseuses: histiocytose • Pseudotumeur inflammatoire • Centrales (neurogènes): • tumeurs: étiologie la plus fréquente • infections • inflammation • dysimmunité: neurobehcet

37. POM acquises • Myogènes: • tumeurs: rhabdomyosarcome • traumatisme • ethmoïdite • lésions osseuses: histiocytose • Pseudotumeur inflammatoire

38. RMS: masse dure, non douloureuse, d’augmentation rapide • Age moyen: 6 ans • Élargissement du muscle (droit supérieur), masse dense, rehaussée souvent de façon homogène • + invasion osseuse

39. Histiocytose: Inflammation localisée du rebord orbitaire latéral réalisant une masse limitée destructive ou diffuse Destruction osseuse Bilan SNC: recherche de complications, localisations autres Pseudotumeur inflammatoire

40. POM acquises • Centrales (neurogènes): • tumeurs: étiologie la plus fréquente • infections • inflammation • dysimmunité: neurobehcet

41. 3 ans paralysie du III Gliome du chiasma 10 ans paralysie du VI G Gliome du tronc cérébral

42. Parinaud Pinéalome-blastome Tumeur base du crane

43. Behcet SEP paralysie VI droit ADEM Tuberculose

44. Conclusions • Etiologies différentes de celles de l ’adulte • AVC rare, tronc cérébral • Anévrysme (III et art communicante antérieure) • Méningiome sinus caverneux rare (NF2) • POM congénitales • TUMEURS +++ • TDM 1er bilan • IRM d’emblée dans les POM congénitales