Malaise Grave du nourrisson et MSIN ENC N°210

1. Malaise Grave du nourrissonet MSIN ENC N°210 Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson Identifier les situations d’urgence et planifier leur PEC Expliquer la définition de la mort subite du nourrisson, son épidémiologie, les FR et de prévention, et les principes de la PEC de la famille Pr Etienne Javouhey 2010

2. Objectifs • Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson: démarche diagnostique, anamnèse, examen clinique, examens complémentaires • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge • Proposer une approche thérapeutique en fonction de l’étiologie

3. Définition • MGN = épisodes aigus, survenant d’une manière brutale et inopinée • d’hypotonie • de détresse respiratoire • de cyanose • ou pâleur, changement de teint • parfois associés à des pertes de connaissance ou des apnées • A distinguer de l’ACR et de la Mort subite

4. EVALUER LA GRAVITÉ • Malaise récent, détresse vitale immédiate • HémodynamiqueHypoTA TRC allongé Choc BDC ou TCC Insuffisance cardiaque • Ventilatoire SaO2<90% Cyanose Signes de lutte • Neurologique Tb conscience Déficit Clonies Pédalage-machônnements REANIMATION

6. Normes selon l’âge Fréquence respiratoire Fréquence cardiaque Pression artérielle

7. EVALUER LA GRAVITÉ • Malaise récent, examen normal • Examens complémentaires: apprécier le retentissement: • Myocardique : ECG, CPK, Troponine, ASAT, ALAT • Hépatique : ASAT, ALAT, bilirubine • Rénal : urée, créatinine • Respiratoire : GDS • Métabolique : acide lactique, bicarbonates, glycémie, cétonurie • Neurologique : EEG, TDM si contexte douteux • Malaise datant de plus de 24 heures • Si examen normal, rassurer

8. Identifier une cause • Diagnostic = cause • Examen clinique+++ • Anamnèse+++: • Chronologie, durée • Cyanose?, Clonies? • Contexte : éveil/sommeil, repas/post-prandial, régurgitation/vomissements, toux, changement position/bain/change, pleurs • Au berceau: position?, literie?, T°, habillement?, tabac? • Poids, PC (courbes++), T° • ATCD perso: grossesse, naissance, post-natal, Hospi, TTT, chir • ATCD fam: décès, cœur, neuro, consanguinité

9. Identifier une cause • Examen clinique soigneux, enfant dénudé +++ • Pathologie infectieuse? • Dysmorphie faciale? (micro-rétrognatisme, fente palatine, choane, oreilles, fentes) • Dysmorphie crânienne (crâniosténose, plagiocéphalie…) • Cardiopathie : pouls, BDC • Bruit respiratoire : stridor, cornage, ronflements, wheezing, geignement, freinage • Troubles succion-déglutition (observer++, écouter) • État cutané • Carnet de Santé++

10. Examens complémentaires • SYSTEMATIQUES: • Glycémie, calcémie (dextro!) • RP de face: squelette, estomac, ICT, clarté trachéale, parenchyme • ECG: calcul QTcorrigé, QRS… • EEG • Retentissement si signes de gravité retrouvée à l’interrogatoire

11. Étiologies • Infectieuses: • Bactériémies • Convulsion hyperthermique • Méningites++ • Digestives: • RGO+++: apnée/hypoxie par laryngospasme réflexe, broncho-constriction réflexe ou allergique • Formes neurologiques des invaginations intestinales

12. Causes ventilatoires • Réflexes pharyngés et laryngés: protection des voies aériennes • Nourrisson = apnée (adultes = toux) • Réflexe laryngé : • apnée-bradycardie-déglutition-HTA. • Modifications de teint et de tonus, gasps voire syncope • Hypoxie, nicotine accentuent le réflexe • Pathologies ORL • Congénitales : Pierre-Robin, Synd. CHARGE, T21, laryngomalacies • Acquises Obstruction Apnées obstructives du sommeil Aggravation RGO

13. Causes ventilatoires (suite) • Apnées • Sont physiologiques au cours du sommeil • < 15 sec naissance, <20 sec à 1 mois • Absence de réaction d’éveil à l’hypoxie en sommeil calme avant 7 mois • Chute du tonus au cours du sommeil : apnées centrales et obstructives • Interroger sur la qualité du sommeil et les ronflements

14. Causes cardiaques • Causes évidentes: sc d’insuffisance cardiaque, tachycardie Echographie • Troubles du rythme: • Tachycardies supraventricualires (TSV) • Mécanisme de réentrée (WPW dans 50%) • Syndromes du QT long (rechercher surdité++) • Isolé (Romano-Ward) • + surdité (Jervell et Lange-Nielsen) • Bradycardies: facteur pronostique??, hyperréflexie vagale: rechercher le facteur déclenchant. Holter si fréquent.

15. Causes neurologiques • Éléments en faveur: • Perte de connaissance ou de contact (rapporté par les parents ou constaté) • Modifications tonus, torticolis récent • Bombement fontanelle • Mouvements anormaux • TDM cérébral et Fond d’Oeil+++

16. Examen neurologique anormal sans fièvre TDR ventriculaires Convulsions Syndrome enfants secoués Maladie métabolique Alimentation? Contexte?, PC++ Pâleur, douleur HTIC, hématomes AEG, hypoT° Lactates, NH3 Bilan hépatique BU Chromato AA sanguin Chromato Ac Orga Urinaires Carnitines, Acyl carnitines Guthrie PL TDM, EEG FO, RX squelette Bilan coagulation

17. Autres causes • Intoxications: • CO • Salicylés • Psychotropes • Allergies alimentaires • Intolérance et allergie PLV • Corps étrangers VAS • Spasmes du sanglot

18. PRONOSTIC • = Celui de l’affection sous-jacente • RGO et bilan négatif : RASSURER • Si examen, interrogatoire et bilan soigneux ont été réalisés et négatifs, pas de R supplémentaire de Mort Subite

19. EN PRATIQUE • RGO souvent au premier plan: traiter et expliquer • Donner les informations sur les conditions de couchage: • Décubitus dorsal strict++ • Proclive 30° • Température 19-20° • Éviter draps et couvertures • Literie dure, matelas taille adaptée • Éviter tabagisme passif++ • Désencombrement rhino-pharyngé: mouchage++ • Expliquer le mécanisme physiopathologique et le traitement aux parents

20. Un nourrisson de 4 mois est amené par ses parents aux urgences pour un malaise avec pâleur survenu à domicile. A l’examen, l’enfant est pâle, apathique, peu réactif, douloureux et geignard aux stimulations ; il présente quelques pauses respiratoires. Vous retrouvez une température corporelle à 36°, et l’examen clinique retrouve quelques petites ecchymoses sur le thorax. Les parents vous disent qu’il s’agit d’un enfant pleurant beaucoup, notamment le soir à partir de 18 heures.

21. Question 1. Quels sont les éléments importants de l’interrogatoire à rechercher ? • Question 2. Que recherchez vous à l’examen clinique ?

22. Réponse question 1

23. Réponse question 2

24. Questions • Question 3. Quelle est votre attitude immédiate sur le plan prise en charge thérapeutique (par ordre chronologique et par priorité) ?

25. Réponse question 3

26. Questions Vous décidez de réaliser rapidement un scanner cérébral. • Question 4. Que recherchez vous avec cet examen ? • L’examen du carnet de santé montre que la courbe de périmètre crânien s’est accélérée depuis un mois et que les parents ont déjà consulté plusieurs fois pour des pleurs excessifs. Vous notez qu’un mois auparavant, un malaise moins sévère avait eu lieu après une crise de pleurs. Le bilan de coagulation de l’enfant est normal et les anomalies que vous avez recherchées au scanner cérébral sont confirmées. • Question 5. Quels autres examens vous permettront de confirmer votre diagnostic ? Précisez ce que vous recherchez.

27. Réponse question 4

29. Réponse question 5

30. Questions Question 6. Quel diagnostic final évoquez-vous ? Question 7. Quelle est la décision médico-légale à prendre ? Lister les différents éléments indispensables devant faire partie du document.

31. Réponses question 6

32. Réponse question 7

33. Mort subite du nourrisson Décès soudain d’un enfant < 1 an inattendu par son histoire et non expliqué BEH 2008

34. Epidémiologie • 1 décès sur 10 dans la mortalité infantile • Prédominance masculine : sex-ratio de 1,6 • Pic de fréquence : 2 et 4 mois • Taux plus élevé dans le nord • Recrudescence hivernale (virus) • Étiologies : idem malaise grave du NRS • Diminution du nombre de décès grâce à la mise en place de mesures préventives (conférence de consensus internationale 1994)

35. Prise en charge médicalisée de la famille • S’assurer que les parents ne restent pas seuls et les informer des gestes pratiqués • Annonce du décès aux parents avec respect, tact et empathie, par un médecin • Proposer aux parents un rapprochement physique avec l’enfant • Prise en charge des autres enfants présents • Prévenir le médecin traitant • Examen détaillé du lieu du décès et remplir la « fiche d’information » • Transport systématique du corps

36. Au centre de référence • Accueil immédiat et attentionné des parents : entretien médical avec attitude prudente, patiente, compréhensive, respectueuse de leur douleur, sans chercher à les « consoler » • Expliquer la prise en charge • Accompagnement auprès de l’enfant • Mener les explorations médicalesà visée diagnostique le plus rapidement possible • Autopsie médicale après accord signé des parents en 48H • Informer les parents des résultats des examens Proposer un soutien psychologique et/ou associatif à la famille • Ensuite: évaluation pluridisciplinaire

37. Référentiel • HAS (2008) : Morts inattendues du nourrisson, BEH thématique du 22 janvier 2008 (3-4) • HAS (2007) : Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de 2 ans)