190 likes | 444 Views
Beinet defekt i øvre buegang. Klinikk og teoretisk bakgrunn. Elin Myrvoll, ØNH-avd. Hans H. Elverland, ØNH-avd. Radoslav Bajic, Radiologisk avdeling Universitetssykehuset Nord-Norge. Defekt i øvre buegang.
E N D
Beinet defekt i øvre buegang.Klinikk og teoretisk bakgrunn Elin Myrvoll, ØNH-avd. Hans H. Elverland, ØNH-avd. Radoslav Bajic, Radiologisk avdeling Universitetssykehuset Nord-Norge
Defekt i øvre buegang • Beinet defekt i øvre buegang mot midtre skallegrop. Dekket av hinner. Et 3. vindu i det indre øre • Beskrevet av Minor og medarbeidere 1998 • Forbedringer i CT-teknologien er forutsetning for diagnose • Sannsynligvis medfødt tilstand • Prevalens 0,5-9 % på uselektert CT-materiale. Like ofte hos menn og kvinner • Klinisk prevalens er ukjent
CT-rekonstruksjon i planet til øvre buegang. Til venstre defekt, til høyre intakt beinlamina.
Defekt i øvre buegangVestibulære symptomer og funn • Svimmelhet utløst av kraftig lyd (Tullios fenomen), tragustrykk (Henneberts tegn), Valsalvas manøver • Oscillopsi • Ufrivillig hodebevegelse ved sterke lydstimuli • Vertikal torsjonsnystagmus
Nystagmus ved Tullios fenomen ved defekt i øvre buegang høyre øre. Nystagmus har en vertikal komponent og øyet roterer med urviserne vekk fra det stimulerte høyre øre. Benevnes vertikal-torsjons nystagmus.
Defekt i øvre buegangKokleære symptomer og funn • Mekanisk hørselstap i bassområdet, ”kokleært mekanisk hørselstap” • Autofoni (pasientens egen stemme og lyd fra egen kropp høres bedre enn normalt) • Unormalt god beinledningsterskel • Akustisk refleks er til stede • VEMP til stede, også ved lav terskel
”Kokleært mekanisk hørselstap” • Mikulec et al: Otology & Neurotology 25:121-129 2004 Ved luftledning tapes energi gjennom det 3. vindu. Ved beinledning overføres mer energi til cochlea
Det er ikke nødvendigvis samsvar mellom øvre buegang og eminentia arcuata
Kasuistikk • Mann f.-42 • Symptomstart 1990 • Akutte smerter i venstre øre og høyfrekvent tinnitus • Nedsatt hørsel venstre øre, mekanisk tap i bassområdet • Dottfølelse/fremmedlegemefølelse • Lyder forvrenges • Smertene forverres av lyder, spesielt egen stemme og tygging • Autofoni • Ingen svimmelhet
Kliniske funn • Myringosklerose, ellers u.a. ved otomikroskopi • Weber lateraliserer til venstre • Rinne negativ venstre side, positiv høyre
Utredning • Vurdert hos flere ønh-leger, nevrolog og nevrokirurg • CT tinningbein beskrevet som normal • Ingen effekt av ventilasjonsrør • 2004: Eksplorasjon av mellomøret, innlagt protese mellom incus og stapes fotplate
Behandling • Om mulig unngå situasjoner som gir symptomer • Kirurgisk behandling: Plugging av defekten i øvre buegang via midtre skallegrop • Unngå å stille diagnosen otosklerose feilaktig. Mange har fått gjort stapedotomi uten nytte
Defekten blottlagt via midtre skallegrop. (www.danieljlee.com)