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SINDROME NEFROTÍCO. MEDICINA I Dr. Enrique Bolado U.P.E. 2013. Se caracteriza por un aumento a la permeabi-lidad del capilar glomerular a las proteínas plasmática. Se presenta con mayor frecuencia en las glomerulopatias,tanto primarias como secun-darias . Sus signos característicos son:
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SINDROME NEFROTÍCO MEDICINA I Dr. Enrique Bolado U.P.E. 2013
Se caracteriza por un aumento a la permeabi-lidad del capilar glomerular a las proteínas plasmática. • Se presenta con mayor frecuencia en las glomerulopatias,tanto primarias como secun-darias. Sus signos característicos son: • 1.- Proteinuria mayor de 3.5 g/24 hs. • 2.- Hipoalbuminemia • 3.- Edema
ETIOLOGÍA(70% primaria y 30 enf.sistemica) • Glomerulopatía membranosa 24,9 % • Esclerosis glomerulo focal y segment. 22 % • Cambios mÍnimos 13,9 % • Glomerulonefritis • Membranoproliferativa 7,3 % • Otras 31,9 %
FISIOPATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS • 1.-EDEMA: (blando, deja fovea y no es inflamato-rio), tiene dos orígenes: • A.- Hipoalbuminemia que lleva a la disminución de la presión oncótica • B.- La hipovolemia estimula el sistema renina angiotensina-aldosterona, que provoca retención de sodio en el túbulo distal, agravando el edema. • 2.-Defecto primario en la excreción de sodio del nefrón distal, que aumenta el volumen sanguí-neo, tiende a disminuir la renina-angiotensina y la vasopresina y posibilita la hipertensión arterial
Si aumenta el volumen sanguíneo, en presen-cia de baja presión oncótica plasmática, aparece edema. • La concentración de albúmina se encuentra por debajo de 3 g/dl. El edema aparece en: • 1.- Miembros inferiores • 2.- Facies abotagadas • 3.- Anasarca
COMPLICACIONES • La proteinuria de rango nefrótico, lleva a un balance de nitrógeno negativo • Este balance negativo lleva a la disminución de la concentración de albúmina plasmática y con el tiempo provoca disminución de la masa muscular entre un 10 al 20 %.
HIPERCOAGULABILIDAD • 1.- Hiperfibrinogenemia • 2.- Antitrombina disminuida • 3.- Agregación plaquetaria aumentada • La hipercoagulabilidad puede asociarse con trombosis en: • Vena cava inferior • Vena renal • Vena ilíaca • Vena femoral • Arterias coronarias • Arterias cerebrales • El 10 % de los adultos y el 20 % de los niños con SN pueden tener tromboembolismo
ATEROGÉNESIS • La hiperlipidemia está presente en la mayoría de los pacientes con SN.y consiste en : • 1.- Hipercolesterolemia • 2.- Hipertrigliceridemia • En los pacientes nefróticos, el riesgo de muerte por causa coronaria está aumentada en 5 veces.
INFECCIÓN • Los pacientes con SN. son muy proclives a presentar infecciones bacterianas: • Peritonitis por estreptococo hemolítico y granegativos • La hipogammaglobulinemia es la responsable de la susceptibilidad a las infecciones, debido a la perdida urinaria y en forma adicional a la perdida en orina del factor B del sistema de complemento
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA • Los pacientes con síndrome nefróticopue-den llegar a IRA por diferentes causas. • 1.- Necrosis tubular aguda por isquemia se-cundaria a hipovolemia o a sepsis • 2.- Glomerulopatía primaria • 3.- Trombosis bilateral de las venas renales • 4.- Nefritis intersticial aguda
LABORATORIO • 1.- Proteinuria masiva ( + de 3.5 g/24 hs ) • 2.- Cilindros graso y cuerpos ovales grasos • 3.- Hipoprpoteinemia (menos de 6 g/dl y la hipoalbuminemia menos de 3 g/dl) • 4.- Disproteinemia tipo hiper alfa 2 e hipogam-maglobulinemia • 5.- En el LES y la diabetes la gammaglobulinemia puede encontrarse normal u aumentada. • 6.- La hiperlipidemia que se encuentra, se debe a un aumento en la síntesis hepática de lípidos • 7.- Ertrosedimentación elevada.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO • Es necesario completar el estudio con deter-minaciones para investigar la existencia de causas secundarias y ellos son: • Complementemia • Factor antinuclear (FAN) • Anti DNA • Crioglobulinas • Anticuerpos contra el citoplasma de los neu-trófilos • Serología viral, (HBsAg,Anti HCV Anti HIV) • Inmunoelectroforesis sérica y urinaria
CAUSAS MAS FRECUENTES DE S.N.SECUNDARIO • DIABETES • L.E.S. • AMILOIDOSIS • INFECCION POR HIV • LINFOMAS • CARCINOMAS • FÁRMACOS • INFECCIONES
BIOPSIA RENAL • La punción biopsia renal tiene una indicación absoluta en el SN del adulto, con excepción de aquellos pacientes con alta probabilidad de: • Amiloidosis, tanto primaria como secun-daria ( este diagnóstico se puede confirmar por biopsia de la mucosa rectal, la encía o la grasa subcutánea) • Diabetes con retinopatia o polineuropatía. • En el niño se la difiere hasta evaluar la res-puesta al tratamiento inmunosupresor.
El diagnóstico de la glomerulopatía se esta-blece mediante el estudio de biopsia renal con microscopía óptica, inmunohistoquímicainmunofluorescencia y microscopía electróni-ca.
Caso clinico n:1 • Nidia, ama de casa de 52 años, diabética, insulinodependiente de 30 años de evolución, concurre a la consulta por aumento de peso de 10 Kg en 3 meses e hinchazón generaliza-da. • Tiene antecedentes de HTA e insuficiencia cardíaca medicada con diurético y enalapril. • Si bien habitualmente sufre edemas en los miembros inferiores, ahora la alarma pre-sentar la cara hinchada al levantarse.
La paciente atribuye este empeoramiento al descuido de su tratamiento por una situación conflictiva emocional (separación matrimoni-al). • En el exámen físico se halla edema generali-zado, palidez , TA 170/100 mmHg FC 80 por minutos, con pulso regular, presión venosa normal y matidez en la base pulmonar dere-cha con columna mate.
Los exámenes de laboratorio muestran: • Hto: 35 % • GB: 6200 • Glucemia: 150 mg /dl • Uremia : 80 mg /dl • Creatininemia: 2,2 mg/dl • Proteínas totales : 4,2, g/dl • Albumina 2 g/dl • Orina :pH:5 • Proteinuria : POSITIVO
¿ Como se interpretan los hallazgos del exá-men físico ? • ¿ Cual es su diagnóstico ? • ¿ Como confirmaría ese diagnóstico ?
COMENTARIO • La paciente presenta un cuadro de anasarca que puede atribuirse a su insuficiencia car-diaca congestiva, pero el hallazgo de presión venosa normal aleja esta diagnóstico. • Los otros dos diagnóstico diferenciales se relacionan con la existencia de hipoalbumi-nemia: • La hepatopatia crónica difusa en estadio cirrótico , para la que no hay antecedentes ni un exámenfisico concordante. • Y el síndrome nefrótico.
Éste último es el mas probable por el antece-dente de diabetes y la proteinuria, que luego fue cuantificada y mostró un valor de 8 gr. En 24 hs.