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Zentrale Hörstörungen / auditive Agnosien. Hermann Ackermann Hertie Institut für Klinische Hirnforschung der Universität Tübingen Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach. 79. Jahrestagung DGN, 20.–24. 09. 2006 Curriculum Kognitive Neurologie: Sprache / Sprechen.
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Zentrale Hörstörungen / auditive Agnosien Hermann Ackermann Hertie Institut für Klinische Hirnforschung der Universität Tübingen Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach 79. Jahrestagung DGN, 20.–24. 09. 2006 Curriculum Kognitive Neurologie: Sprache / Sprechen
Kasuistik: „Taubheit mit Verwirrtheit“ • 74 jährige Frau, Hypothyreose, ansonsten gesund • 14.06.2006: Angehörige bemerken “Hörverlust” und “Verwirrtheit” • 14.-30.06.2006: stationärer Aufenhalt in der Medizinischen Klinik eines Kreiskrankenhauses • HNO-Konsil: mangelhafte Compliance, deshalb Hörschwelle bds. nicht sicher zu beurteilen • ergotherapeutischer Abschlußbericht: “Kommunikationsfähigkeit schwierig”, “Wahrnehmungsverarbeitung des Gehörten offensichtlich gestört”, “Patientin spricht sehr laut” • CT am 14.06., MRT am 26.06.2006
Akuter „Hörverlust“ mit Verwirrtheit Broca- Analogue Broca-Analogon CT am 14.06.2006
„Taubheit“ bei bilateraler Ischämie im Media-Versorgungsgebiet Broca- Analogue Broca-Analogon MRT am 26.06.2006
„Taubheit“ bei bilateraler Ischämie im Media-Versorgungsgebiet Broca- Analogue MRT am 26.06.2006
Reine Worttaubheit: Symptomatologie • gelegentlich initiale Rindentaubheit • unterschiedliches Erleben der Hörstörung • auditives Sprachverständnis: Intonation / Rhythmus > Vokale > Konsonanten, Sätze > Wörter > Pseudowörter, Lippenlesen etc. • bei multilingualen Patienten alle Sprachen betroffen • oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl. weitere neuropsychologische Defizite
Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen “surditas verbalis” Kussmaul 1877Lichtheim 1885a,b
Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen “surditas verbalis” Kussmaul 1877Lichtheim 1885a,b
Reine Worttaubheit: Terminologie-Wirrwar • reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit / (Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie • surdité verbale pure / psychique / verbale brute • pure word deafness = Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie ---------------------------------------------------------------------- • verbale / nonverb / general auditive Agnosie Ackermann & Mathiak 1999
Reine Worttaubheit: Symptomatologie • gelegentlich initiale Rindentaubheit • unterschiedliches Erleben der Hörstörung • auditives Sprachverständnis: Intonation / Rhythmus > Vokale > Konsonanten, Sätze > Wörter > Pseudowörter, Lippenlesen etc. • bei multilingualen Patienten alle Sprachen betroffen • oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl. weitere neuropsychologische Defizite
Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen Lichtheim 1885a,b
Reine Worttaubheit: Ätiologie / Pathologie Grunderkrankungen: • meistens zweizeitige Ischämie / Blutung, seltener SHT, Enzephalitis, degenerative Erkranung o.ä. • Sonderfall: Landau-Kleffner-Syndrom Verteilungsmuster der Läsionen: • meistens bilaterale temporale (kortikal / subkortikale) Schädigung • wenige Fälle einer unilateralen LH oder RH Läsion Ackermann & Mathiak 1999
Reine Worttaubheit: Pathomechanismen • Klassische Modellvorstellung: Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang- bilder” (Lichtheim 1885a) bzw. Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965) • Alternatives Konzept: Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale
Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen Lichtheim 1885a,b
Reine Worttaubheit: erweiterte Symptomatolgie Nichtsprachliche akustische Signale (nichtsprachliche auditive Ereignisse): • Rekognition nichtsprachlicher Schallquellen (<=> akustische Agnosie) • Musikwahrnehmung (<=> rezeptive Amusien) Nonverbale Aspekte lautsprachlicher Äußerungen: • indexikalischer Information (Identitiät, Alter etc.) • affektive Prosodie (auditive Affektagnosie) Ackermann & Mathiak 1999
Reine Worttaubheit: Pathomechanismen • Klassische Modellvorstellung: Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang- bilder” (Lichtheim 1885a) bzw. Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965) • Alternatives Konzept: Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale
Planum temporale = computational hub Griffiths & Warren TINS 2002
„Auditory Scene Analysis“ (Bregman 1990) Moore 41997, p. 250
Acoustic Correlates of Speech Sounds: • „steady states“ of the formants • formant transients (FT) Hertrich et al. 2002
Planum temporale = computational hub Griffiths & Warren TINS 2002
Reine Worttaubheit: Pathomechanismen • Klassische Modellvorstellung: Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang- bilder” (Lichtheim 1885a) bzw. Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965) • Alternatives Konzept: Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale
Reine Worttaubheit: Terminologie-Wirrwar • reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit / (Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie • surdité verbale pure / psychique / verbale brute • pure word deafness = Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie ---------------------------------------------------------------------- • verbale / nonverb / generalisierte auditive Agnosie Ackermann & Mathiak 1999