1 / 39

Juvenilni idiopatski artritis dijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksi

Juvenilni idiopatski artritis dijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksi. Dr sci. med. Gordana Sušić pedijatar-reumatolog. Juvenilni idiopatski artritis. Naj č eš ć e zap. reum. oboljenje de č jeg uzrasta Skup razli č itih kl. entiteta sa zaj. karakteristikom – artritis

oral
Download Presentation

Juvenilni idiopatski artritis dijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Juvenilni idiopatski artritisdijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksi Dr sci. med. GordanaSušić pedijatar-reumatolog

  2. Juvenilni idiopatski artritis Najčešće zap. reum. oboljenje dečjeg uzrasta Skup različitih kl. entiteta sa zaj. karakteristikom – artritis Pojava pre 16. rođendana Dužina trajanja- najmanje 6 nedelja Etiopat. multifaktorska  autoimunska  interakcija gena un.+ faktori spoljne sredine Prevalencija 7- 400 / 100 000Incidencija 0,8-22,6 / 100 000 (Manners i sar. 2002) m/ ž = 1:2 1/1000 dece

  3. Klinička slika JIA(ILAR kriterijumi, Petty et al. J Rheumatol 2004.) Sistemski oblik Poliartikulni RF - Poliartikulni RF + Oligoartikulni – Trajni (1-4 zgl.) – Oligopoliekstendirani oligo 5. Entenzitis i artritis(ERA) 6.Psorijazni artritis 7.Neklasifikovani artritis

  4. Sistemski artritis Hronično, multisist.oboljenje sa kl. i lab. znacima izražene, generalizovane inflamacije; Učestalost 10-20% svih bol. JIA; = Pik u uzrastu 1 - 4 god. Potencijalno ozbiljno stanje koje može ugroziti život bol.

  5. Temperatura Obavezandg krit.- svakodnevno (bar 3 dana uzastopno), najkraće 2 ned., Uzrok – proinflam. citokini IL6, IL1 Intermitentnog tipa39-40º C, u kasnim popodnevnim i večernjim h; trajanje 2-4h,  na normalu uz pojavu kar. ospe; prethodi drhtavica i jeza;  kod mlađe dece, van perioda febrilnosti  Dužina trajanja – više nedelja, pa i mes. 1/3 bol.  Tºprethodi artritisu; dif.dg problem 40º 36 º

  6. Bledoružičaste, jasno ograničene makule 2-5 mm, ponekad konfluentna, retko pruriginozna Udružena sa  Tº - 90-95% Lokalizacija: grudni koš, prednji trbušni zid, proks. delovi ekstr., retko na licu, šakama i stopalima Nakon 2-4 h nestaje T, može da se previdi Koebnerov fenomen ili izomorfični odogovor (provokacija ospe ) Odsustvo ospe u prisustvu  Tº - sumnja u dg sJIA, ali ga ne isključuje

  7. Artritis • Artritis– otok u zgl. ili okolozgl. strukturama, ili najmanje 2 od sledećih: - bol na palpaciju i/ili pri pokretima - lokalna toplota - ograničen obim pokreta • Obavezandijagnostički znak, može biti odsutan u početku (artralgije) ili maskiran  • Ako je artritis odsutan – početak sa sist. znacima (široka lepeza dif. dg. stanja) • Oligoartritis (veliki zgl.) ili poliartritis (veliki i mali zgl.)

  8. Ultrasonografski znaci koksitisa levo

  9. Manifestacije na srcu Perikardni izliv kod trogodišnjeg deteta sa sJIA *Brewer EJ.1977

  10. Perikarditis sa pleuritisom

  11. Diferencijalna dijagnoza- sJIA • Infektivne bolesti, septična stanja • Sistemske neoplazme(limfomi, leukoze- izražen bol posebno noću) • Osipne groznice(rubela, PVB19, EBV, mononukl. HBV..) • SBVT (SEL, JDM, vaskulitisni sindromi) • Inflamatorne bolesti creva • RG, PSRA • Serumska bolest • Inflamatorne bolesti sa multisit. prezentacijom genski defekt- CINCA, FMF, HIgD, PHAPA

  12. JIA - poliartikulni RF-klinička slika 30-40% bolesnika Početak češće u mlađim god. Postepen sim. artritisa malih i velikih zgl. (MCP i PIP II i III prsta šake) Vretenasti otok prstiju, lokalna toplota, bez crvenila, uz jutarnju ukočenost

  13. JIA - poliartikulni RF-klinička slika U kasnijem toku C kičma, TM, kukovi Rö promene u kasnijem toku Retke vanzglobne manifestacije  T, Hr. uveitis ( u 5% bol. povezanost sa ANA)

  14. JIA - poliartikulni RF +klinička slika • 10-15% bolesnika • Početak u pubertetu;/1:4, HLA DR4 • Postepen razvoj sim. artritisa u malih zgl. šaka i stopala uz jutarnju ukočenost • Malaksalost, umor, neraspoloženje, retko  T, • Reumatoidni čvorići, supkutano na mestima najvećeg pritiska • Rö promene u ranom stadijumu

  15. Brz, progresivan tok, ireverzibilna oštećenja  juvenilni početak RA

  16. Diferencijalna dijagnoza -pJIA • SBVT- SEL, JDM, vaskulitisni sindromi (M. Kawasaki i HSP, sarkoidoza) • Juvenilne spondiloartropoatije - u detinjstvu artrtis perifernih zglobova, kasnije SI zgl. i osovinskog skeleta-dečak > 10 god.bol i/ili ukočenost u slabinskom delu ks, entezitis, • + porodična anamneza, HLA B 27 ! • Periodična febrilna stanja sa multisistemskom prezentacijom • Inflamatorne bolesti creva - M. Crohn i ulcerozni kolitis

  17. Diferencijalna dijagnoza -pJIA • Reaktivni artritisi- prethodna infekcija digestivnog (mlađa deca), urogenitalnog trakta (adolescenti)- salmonele, šigele, kampilobakter, jersinije, hlamidije, mikoplazme; artritis donjih ekstremiteta sa entezitisom, ak. prednji uveitis; samoograničavajućeg toka, bez sekvela • Reumatska groznica • Poststreptokokni reaktivni artritis -  hem. strept.A, subakutnog toka , karditis redak, ASTO • Lajmska bolest – u početku migratorne artralgije, u kasnijoj fazi artritis uglavnom velikih zglobova, epidemiološka anketa i serološki testovi (At na BB) pomažu u dijagnozi “povratak otpisane” !!!

  18. Juvenilni idiopatski artritisdiferencijalna dijagnoza • Imunodeficijencije– teška dif. dg. prema JIA, selektivan IgA • Serumska bolest • Endokrinološka oboljenja – hipo- i hipertireoza, diabetes mellitus- dijabetična hiroartropatija- posledica mikroangiopatije i hiperglikemije, • Progresivna pseudoreumatoidna displazija – može da imitira JIAnasledno koštano oboljenjesa kar. Rö nalazom  funkcijski deficit

  19. Diferencijalna dijagnoza pJIA • Akrocijanoza– adolescenti;promene u boji kože šaka provocirane hladnoćom (lividitet zbog vazokonstrikcije) otok u predelu MCP i PIP zgl. šaka, bez jutarnje ukočenosti, bez lokalne toplote i ograničenja pokreta; u toku leta b.o • Bolovi rastenja – 3-10 godina, bolovi duž potkolenica, oko kolena, popodne i noću koji bude iz sna, obično nakon veće fizičke aktivnosti; prolaze nakon masaže i uz analgetike. Lab. analize i Rö b.o • Hipermobilnost– često kod adolescenata kinezith. korisna!

  20. Oligoartritis – 1-4 zgl. • 40-60%, početak 3-5 .god. 2-3x (artr. malih devojčica), 50% mono. • Donji ekst., 70% koleno, skočni, laktovi, RC, KF kod 1/3, • početak postepen, hramanje, jut. ukočenost, zamor pri dužem hodu, trauma “trigger” • odsustvo sist. znakova, dobro raspoloženje • zglob je topao, otečen, • brz razvoj fl. kontrakture, inegalitet ekstremiteta, deformacije • Uveitis kod 25% (ne prati tok zgl. • ANA +, udruženost sa HLA DR5

  21. Iritis sa kataraktom i nepravilnom zenicom zbog posteriornih sinehija

  22. Oligopoliextended oligo • Nakon 6. mes. poliartritis • 5-10% bolesnika sa oligo početkom • U početku veliki zgl. kasnije i mali (po tipu RF- poli) • Lošija prognoza • Tr loš progn.znak • Afekcija RC , TC i KF zgloba loš progn. znak • Nemogućnost predviđanja

  23. Monoartritis- dif.dg • Dg per exclusionem ! • Monoartritis akutnog trajanja – septični artritis !urgentno stanje brzo otkrivanje uzročnika + th (topao, crven, otečen, bolan zglob)- artrocenteza i pregled sin. tečnosti- broj Le, formula, kultura sin. tečnosti • TBC artritis- subakutni i hronični tok, dg.- zasejavanje na Lö podlogama i PCR tehnika • Leukoze– subjektivne tegobe veoma naglašene !

  24. Oligoartritis – dif. dg • Trauma- česta kod dece mlađeg uzrasta i adolescenata koji se bave sportom; provokativni faktor za kasniji razvoj JIA • Hemartros- dijagnostička artrocenteza • Hemofilija, Von.Willebrandova bolest, druge hemopatije • Spondiloartropatije i Lajmska bolest- koleno, kuk • Benigni i maligni Tu kostiju, zglobova i mekih tkiva - osteoid osteoma, hemangiomi, osteofibromi, Ewingov osteosarkom, vilonodularni sinovitis.

  25. Oligoartritis – dif. dg • Tranzitorni sinovitis kuka - deca 3-10 god. iznenadni početak bol u preponi uz otežen hod, bez podataka o traumi, unilat. retko bil. Rö i lab. b.o.; UZ + ; mirovanje i NSAIL restitutio ad integrum, recidivi mogući • Skliznuće glave epifize femura– kod gojaznih dečaka adolescentnog uzrasta, bol se projektuje na un. stranu kolena, Rö nalaz postavlja dg! • Patelofemoralni bolni sindrom– kod adolescenata- koleno, pojava fisura i fragmentacije zadnje zglobne površine patele- hondromalacija • Osteohondritis dissecans– kompletna ili parcijalna separacija hrskavice - Rö dijagnoza

  26. Oligoartritis – dif. dg • Osteonekroze- idiopatska, stečena oboljenja skeletau fazi maturacije, više od 20 lokalizacija na perifernom i osovinskom skeletu; posledica ponavljane traume ili kompromitovane lokalne cirkulacije, za neke uzrok nije utvrđen; lokalizovani bol, Rö nalaz potvrđuje dijagnozu. • Leg-Calve-Perthes- avasulna nekroza glave femura, deca 5-10 god. Karakterističan Rö nalaz, MR u početnom stadijumu + • Osgood-Schlatter(koleno), M. Schoermann (kičma), M. Sever(kalkaneus), M. Freiberg(glavica II MT kosti),M.Blount(proks.tibija)

  27. Artritis i entezitis a) Osetljvost SI zglobova i/ili bol u kičmi zapaljenskog karaktera b) Početak artritisa kod dečaka posle 6. godine c)HLA-B27+ antigen d) Porodična anamneza o postojanju bolesti udružene sa HLA-B27 antigena u najmanje jednog srodnika I i II reda e) Prednji uveitis udružen sa bolom, crvenilom ili fotofobijom i • Entezopatije češće kod dece

  28. Mladić 19 godina, početak bolesti u 6. god. Sakroiliitis levo (a) Bol u obe pete zbog entezitisa (b) M. Sever Ahilova tetiva talus

  29. Psorijazni artritis • 1. Artritis i psorijaza ili • 2. Artritis i bar 2 od : • a) daktilitis- kobasičast prst • b) nokatne promene(tačkasta udubljenja ili oniholiza) • c) por. anamneza o psorijazi • (Dg. od dermatologa u najmanje jednog srodnika I reda)

  30. Terapija Uzročno lečenje nije moguće Ciljsmanjiti bol, očuvati funkc. sposobnost, sprečiti oštećenje, omogućiti normalan rast i razvoj, poboljšati kvalitet života Fizikalna terapija Edukacija deteta i roditelja Hirurško lečenje NSAIL LMB – MTX “zlatni standard” GK – per os i ia. Leflunomid, talidomid Autologa transplantacija MĆ Biološki lekovi – blokada TNF rec. (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab)IL1 (anakinra, rilonacept), kostim. molekula (abatacept), monoklonasko At (rituximab)

  31. The PRINTO/Pres international web-site for families of children with rheumatic diseases: www.pediatric-rheumatology.printo.itAnn Rheum Dis.  2005;64:1101-1106.

  32. Zaključak • JIA - dijagnoza i terapija u domenu • Dijagnoza klinička- per exclusionem (lab. analize nisu od koristi) • Rana, agresivna terapija da bi se sprečila ireverzibilna oštećenja • Multidisciplinarni pristup u lečenju- timski rad pedijatra

  33. Pedijatar/ reumatolog   Fizijatar Ortoped Pedijatar   Stomatolog Ortodont Oftalmolog Škola Socijalne službe Psiholog

  34. Deca su naše najveće blago

  35. Hvalanapažnji

More Related