Hematologie

1. Hematologie Curs introductiv

2. Hematologia: Este ramura medicinii interne care se ocupă cu sângele, organele care îl produc şi bolile acestuia. Include studiul etiologiei, diagnosticării, tratării, identificării posibilelor complicaţii si profilaxiei bolilor sangvine.

3. Hematopoieza • reprezintă ansamblul mecanismelor care asigură producţia tuturor elementelor figurate sanguine pornind de la celula stem. • Aceasta activitate productiva este asigurata de o mica populatie de celule din maduva osoasa numite celule suse hematopoietice. • Hematopoieza cuprinde câteva etape importante : • autoreînnoireacelulelor stem ; • angajareacelulelor stem înprocesul de diferenţiereşiorientarespre o anumităliniecelulară, trecândprinetapacelulelorprogenitoare ; • proliferarea, diferenţierea şi maturarea celulelor progenitoare conducând spre un anumit tip celular matur.

5. Din punct de vedere funcţional, parenchimul hematopoietic se organizează în mai multe compartimente ierarhizate : • celulele stem hematopoietice • celulele progenitoare • celulele precursoare a) Celulele stem Producţiapermanentă a tuturorcelulelor mature din sângeesteasigurată de o populaţiecelularămedulară, destul de restrânsă numeric, capabilă de autoreînnoire, de proliferareintensăşidiferenţiere : celulele stem hematopoieticetotipotente. • Capacitatea de autoreînnoireasigurămenţinereauneirezerveconstante de celule stem. • Capacitateaproliferativăcrescutăasigură un numărsporit de celuledescendente. Celula stem totipotentă, aflată în repaus , sub acţiunea unor factori stimulanţi, va intra în ciclul celular conducând la diviziunea celulară. Rezultatul diviziunii vor fi celule stem identice şi/sau celule ‘angajate’. Celula angajată rezultată în prima generaţie are potenţialul de a da descendenţi aparţinând mai multor linii : celulă stem pluripotentă sau multipotentă (mieloidă sau limfoidă).

6. b) Celulele progenitoare Odată procesul de “angajare” iniţiat, celulele intră în compartimentul celulelor progenitoare, compartiment intermediar între cel al celulelor stem şi al celulelor precursoare. Celulele progenitoare au o ierarhie proprie, de la cele mai precoce, cu o gamă mai largă de posibilităţi evolutive, spre cele tardive, mature cu o singură posibilitate evolutivă. Aceste celule progenitoare cuprind : • CFU-E (colony forming units erytrocyte), • CFU-G (granulocyte), • CFU-M (monocyte/macrophage), • CFU-MK (megakariocyte), • CFU-preB (B lymphocytes), • CFU-DL (dendritic/langerhans cell)

7. c) Celule precursoare • Celulele precursoare reprezintă stadiile finale ale hematopoiezei. • Celulele sunt destul de diferenţiate pentru a fi identificate morfologic la examenul microscopic pe frotiuri medulare. • Acestea vor părăsi măduva trecând în circulaţie pentru a compensa pierderile cotidiene.

8. Factorii de creşterehematopoietică: • Factorii de creşterehematopoieticăreprezintă un grupheterogen de citokine care stimuleazăceluleleprogenitoare ale sistemului hematopoietic. Dreptconsecinţă se iniţiazăprocesul de diferenţiere, proliferareşimaturare al acestorcelule. • Suntsintetizatişielaborati (cu excepţiaeritropoietinei) de cătrecelulelemedularedarşi din alteorgane (celuleleendoteliale, fibroblaşti, monocite/macrofage, limfocite). • Ca oriceproces din organism, şihematopoiezaestecontrolată. Controlulexercitatesteatâtpozitiv (stimulant) câtşinegativ (inhibitor). • Echilibrul fin întreceledouăsisteme de control asigură, încondiţiifiziologice, o hematopoiezănormală (cantitativşicalitativ). Oricedereglare a unuia din mecanismepoateantrenahematopoiezaînuna din direcţii de producţieexcesivăsaudeficitară.

9. Eritropoieza: Întregul proces prin care eritrocitele sunt produse la nivelul măduvei osoase. Eritropoieza, se află sub controlul factorilor de creştere, în principal sub controlul eritropoietinei cu specificitate aproape exclusivă pentru linia roşie. Eritropoietina este un hormon produs în principal la nivel renal. Producţia hepatică, esenţială la făt, reprezintă doar 10-15% la adult. Sinteza eritropoietinei este sub controlul presiunii O2 la nivel tisular.

10. Limfopoieza: Limfocitele, ca şi restul celulelor sanguine, derivă din celula stem hematopoietică totipotentă, prin intermediul unei celule progenitoare primitive, angajate spre linia limfoidă. Granulopoieza: Este procesul de formare si maturare a granulocitelor (bazofile, eozinofile si neutrofile). Seria monocito-fagocitara: Acest sistem cuprinde monoblaştii şi promonocitele din măduva osoasă, monocitele sanguine, şi macrofagele libere şi fixate în ţesuturi. Originea acestor celule este tot linia mieloblastica precum granulocitele.

11. Tombocitopoieza: Trombopoietina (TPO) este hormonul fiziologic care reglează producţia trombocitară.

12. HEMOLEUCOGRAMA valorinormale: • Leucocite: 5 000-10 000 /mm3 • Granulocite • Neutrofile 2 500-8 000 /mm3 • Eozinofile 50-500 /mm3 • Bazofile 25-100 /mm3 • Limfocite: 1 000-4 000 /mm3 • Monocite: 100-700 /mm3 • Trombocite: 150 000-400 000 /mm3 Eritrocite • Barbati: 4 700 000-6 100 000 /mm3 • Femei: 4 200 000-5 400 000 /mm3 • Nou-nascuti: 4 800 000-7 100 000 /mm3 Hematocrit • Barbati: 42-52% • Femei: 37-47% Hemoglobina • Barbati: 14-18 g/dl • Femei: 12-16 g/dl

13. ERITROCITE • Valoriscazute: hemoragie, hemoliza, anemie, hemoglobinopatie, talasemie, sferocitoza, siclemie, splenomegaliesecundara, leucemie, mielommultiplu, chimioterapie. • Valoricrescute (eritrocitoza): policitemiavera, boalacardiacacongenitala, BPOC severa, cord pulmonar, fibrozapulmonara, altitudineînalta, stres. HEMATOCRIT • Valoriscazute: sarcina, anemie, hemoragie, hemoliza, deficit de fier, hemoglobinopatie, insuficientamedulara, leucemie. • Valoricrescute: policitemiavera, eritrocitoza, deshidrataresevera, diareesevera, arsuri, bolicardiacecongenitale, BPOC. HEMOGLOBINA • Valoriscazute: anemie, hemoragie, hemoglobinopatii, splenomegalie, afectiunirenale, neoplasme, malnutritie. • Valoricrescute: policitemiavera, hemoconcentratie, arsuri severe, deshidratare, altitudiniînalte, bolicardiacecongenitale, BPOC.

14. LEUCOCITE • Valoriscazute (leucocitopenia): febratifoida, febraparatifoida, gripa, rujeola, rubeola, hepatitaacuta, boli la nivelulorganelorhematopoetice, septicemie, boala de iradiere. • Valoricrescute (leucocitoza): stres, sarcina, menstruatie, efortfizicintens, infectii (cu exceptiafebreitifoidesifebreiparatifoide), necrozatisulara, tumori, interventiichirurgicale, hemoragiimari, hemoliza, coma diabetica, guta, leucemie , medicamente (acid acetilsalicilic, adrenalina, corticosteroizi, heparina, triamteren). NEUTROFILE • Valoriscazute (neutropenie): infectiibacteriene/virale severe, anemieaplastica, mononucleoza, medicamentemielotoxice, radioterapie. • Valoricrescute (neutrofilie):stres, efortfizicintens, afectiuniinflamatorii, infectii, neoplasme, hemoragie/hemoliza, eclampsie, infarct miocardicacut.

15. LIMFOCITE • Valoriscazute (limfocitopenie): administrare de glucocorticoizisau antineoplazice, sepsis, arsuri, boala Hodgkin, hipersplenism, reactietransfuzionala. • Valoricrescute (limfocitoza): infectiiviralesaubacteriene, leucemielimfocitara, limfoamemaligne, mielommultiplu, iradiere. TROMBOCITE • Un nivelscazut (trombocitopenie): efectuareachimoterapiei; anemiehemolitica; leucemie; transfuzie de sange. • Un nivelcrescut (trombocitoza): anemie; anumitetipuri de cancer; indepartareachirurgicala a splinei.

16. Formula leucocitara: Reprezintăexprimareaprocentuală a categoriilor de leucocite din sângesaualtelichide ale mediului intern şistabilirearaportuluidintreacestea. Granulocite: • Neutrofile: 40-75% • Eozinofile: 3% • Bazofile: 0,5% Agranulocite: • Limfocite: 25-50% • Monocite: 1-5%