470 likes | 897 Views
MBChB V: Beelding Hematologie Sessie 2. MJ Coetzee. Inhoudsopgawe. Hematologiese maligniteite Leukemië Akuut Chronies Miëloom Limfoom Trombose & hemostase Trombositopenie Hemofilie DIC. Miëloïed (granulêre selle) Chroniese (miëloproliferatiewe toestande)
E N D
MBChB V: BeeldingHematologieSessie 2 MJ Coetzee
Inhoudsopgawe • Hematologiese maligniteite • Leukemië • Akuut • Chronies • Miëloom • Limfoom • Trombose & hemostase • Trombositopenie • Hemofilie • DIC
Miëloïed (granulêre selle) Chroniese (miëloproliferatiewe toestande) e.g. Chroniese miëloïede leukemie (CML) Akute miëloïede leukemië ontstaan vinnig, dodelik bv. akute promiëlositiese leukaemie Limphoïef (limfosiet lyn) Chronies bv. Chroniese limfositiese leukemie Verloop: jare Akute limfoblastiese leukemieë ontstaan vinnig, dodelik e.g. akute limfoblastiese leukemieë(ALL) Leukemië: rowwe klassifikasie
Miëloïed Limfoïed
Meer onvolwasse selle: akute leukemië Meer volwasse selle: chroniese leukemië
Organomegalie in ‘n pasiënt met ‘n miëlo-proliferatiewe siekte
CML Perifere bloed:netrofiel leukositise met links verskuiwing & eosinofiele & basofiele Toename in witsellaag in afgeswaaide bloed “leukemie”
Teiken van Gleevec (middel teen CML): werk op sein-transduksie • Die normale tirosien kinase dra ‘n sein van die oppervlakte na die kern in ‘n beheersdemanier • Die abn. tirosien kinase is ‘n ONKOGEEN wat die kern stimuleer om aan te hou verdeel Intrasellulêre oordraers van seine
Polisitemie verapolisitemie = baie selle in die bloed;vera = Latyn vir waarheid (onverklaard) Pasiënt van Sir William Osler waarmee hy eerste PV beskryf het
Baie RBSe op ‘n bloedsmeer Sellulêre biopsie in PV
CT of oganomegaly Beenmurg fibrose Milt van miëlofibrose
Gangreen met essensiële trombsitemie(abnormale plaatjies klomp)
Akute mïeloïede leukemië • Verskillende klassifikasies • FAB (French-American-British) • WHO (World Health Organization) • Kan verskillende sellyne verteenwoordig • Mïeloïedeselle van verskillende stadiums van ontwikkeling • Promïelosiete • Eritroblaste • Plaatjies, ens.
AML Gepakte beenmurg Miëloblaste met granules (granules is tipies van miëloïede selle
Limfoïede leukemieë • Chroniese limfositiese leukemie • Akute limfoblastiese leukemie
CLL: klinies Servikale limfknope Mediastinale limfknope
CLL: laboratorium CLL selle druk tipiese antigene op hulle membrane uit. Hierdie word d.m.v van vloeisitometrie opgetel
ALL: klinies • Vinnige verloop • Limfadeopatie • Organomegalie • Bloedings • Infeksies
Miëloom • Vae klagtes • Beenpyn • Frakture • Infeksies • Malaise • Onthou asb. om paraproteïenein bloed en urien te bepaal • 1% van alle maligne siektes • > 10 % van hematologiese maligniteite in die VSA • Jaarlikse insidensie ± 4 per 100,000 • Toename in gerapporteerde gevalle ? a.g.v. Toename van mediese fasiliteite en die gebruik daarvan
Myeloma • Osteopenia • Lytic lesions • Pathological fractures
Miëloom Normaal Normaal Monoklonale band van abnormale Ig
Hemostase • Bloedingsneigings • Oorerflike bloedingsneigings • Hemofilie • Von Willebrand siekte • Verworwe bloedingsneigings • ITP • Tromboses • Veneus • Arteriël
Hemofilie: herhaalde bloedings Donker gehipertrofeerde synovium; osteoartritis;osteofiete
Hemofilie: X-strale (ankilose) Elmboog Knie
Gevaarlike bloedings Mondvloerbloeding sprei af en druk die lugweë toe Volkman-kontraktuur van kompartement-sindroom van voorarm (hand nutteloos)
TTP: min plaatjies & rooisel fragmente(skakel altyd HIV uit)
Oppervlakkig trombose: klinies Velnekrose