Istituto di Clinica Chirurgica Generale e Terapia Chirurgica Direttore: Prof. Gennaro Liguori Università degli Studi di

1. Società Triveneta di Chirurgia Padova, 17 Dicembre 2005 “Linfoma primitivo non Hodgkin Burkitt-like bilaterale del surrene, una rara causa di insufficienza surrenalica primitiva” Chiara DOBRINJA, Gennaro LIGUORI Istituto diClinica Chirurgica Generalee Terapia Chirurgica Direttore: Prof. Gennaro Liguori Università degli Studi di Trieste

2. CASO CLINICO Uomo di 57 anni, da 2 anni: - insonnia - stato ansioso-depressivo - ipotensione sintomatica

3. CASO CLINICO Il Paziente viene ricoverato presso l’Istituto di Medicina Clinica per l’insorgenza di un dolore trafittivo persistente localizzato ad entrambe le regioni lombari

4. CASO CLINICO Tumefazione in fianco sx di consistenza duro-elastica del diametro di 15 cm, mobile sui piani superficiali, poco mobile sui piani profondi, non dolente né dolorabile ESAME OBIETTIVO

5. CASO CLINICO P.A.:110/65 mmHg; F.C.: 100 bpm; ES.LAB.: Iposodiemia; Iperpotassiemia; Uricemia(7.6 mg/dl); LDH(2207 mU/ml); ACTH(89.4 pg/ml); RX TORACE: Nella norma;

6. CASO CLINICO TC ADDOME: Tumefazione di 16x12 cm di diametro a carico del surrene sx e di 9x7 cm a carico del dx

7. CASO CLINICO BIOPSIA TC GUIDATA: Linfoma non Hodgkin primitivo del surrene a grandi cellule B

8. CASO CLINICO Si concorda il protocollo terapeutico: 1. Ciclo di polichemioterapia neoadiuvante CHOP 2. Surrenectomia bilaterale 3. Terapia sostitutiva 4. Cicli di polichemioterapia adiuvante CHOP

9. CASO CLINICO Il Pz. si sottopone al primo ciclo di PCT sec. protocollo CHOP che induce riduzione di volume delle masse surrenaliche rilevabile alla TC addome di controllo: - 13x7 cm a sx - 5x3 cm a dx CICLO DI PCT NEOADIUVANTE CHOP

10. CASO CLINICO SURRENECTOMIA BILATERALE • Approccio sottocostale bilaterale • Surrenectomia sx e nefrectomia sx di necessità e Surrenectomia dx • Piccolo residuo tumorale a livello delle vene sovraepatiche e a contatto della vena cava

11. CASO CLINICO ESAME ISTOLOGICO DEL PEZZO OPERATORIO “Linfoma non Hodgkin Burkitt-like bilaterale del surrene”

12. CASO CLINICO Veniva completato il terzo ciclo di polichemioterapia adiuvante, ma il Paziente decedeva a 23 mesi dall’intervento chirurgico per insufficienza renale acuta CICLI DI PCT ADIUVANTE CHOP

13. LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE • Patologia rara ( 70 casi in letteratura) • Eziopatogenesi sconosciuta (correlazione con il S.I.? ) • Rapporto M : F = 3 : 1 • Max incidenza: VI decade di vita • Funzionalità surrenalica quasi sempre alterata (perdita parenchimale > 90%)

14. CLASSIFICAZIONE DI KIEL aggiornata dei linfomi N-H LINFOMI B LINFOMI T Basso gradoBasso grado -Linfocitico(leucemia linfatica -Linfocitico (leucemia linfatica cronica e prolinfocitica) “Hairy cronica e prolinfocitica) cell leukaemia” -A piccoli linfociti cerebriformi -Linfoplasmacitico/citoide(micosi fungoide, sindrome di Sezary) (immunocitoma) -Linfoepitelioide (linfoma di Lennert) -Plasmacitico -Angioimmunoblastico -Centroblastico/centrocitico -Linfoma della zona T (follicolare,diffuso,follicolare e -Linfoma pleomorfo a piccolecellule diffuso) (HTLV-1 positivo o negativo)

15. CLASSIFICAZIONE DI KIEL aggiornata dei linfomi N-H LINFOMI B LINFOMI T Alto gradoAlto grado -Centroblastico -Pleomorfo a cell. medio-grandi -Immunoblastico(HTLV-1 positivo o negativo) -Anaplastico a grandi cell. - Immunoblastico(HTLV-1 positivo (Ki-1 positivo) o negativo) -Linfoma di Burkitt -Anaplastico a grandi cellule -Linfoblastico (Ki-1 positivo) - LInfoblastico Tipi rariTipi rari

16. LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE QUADRO CLINICO - febbre di n.d.d. (46%) - dolori addominali (26%) - compromissione stato gen. e perdita di peso (24% ) - iperpigmentazione cutanea - ipotensione ortostatica - crisi addisoniana - assente

17. LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE ESAMI DI LABORATORIO - aumento della VES e PCR - innalzamento dell’ LDH - ipercalcemia - piastrinopenia

18. LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE ES.STRUMENTALI - ECT:aree emorragiche/necrotiche - TC/RMN: individuazione tumefazioni, stadiazione - FDG-PET: diagnosi, stadiazione, valutaz. risposta al trattamento

19. LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE DIAGNOSI DEFINITIVA Esame istologico dopo biopsia ECO o TC-guidata con studi immunoistochimici

20. LINFOMA PRIMITIVO BILATERALE DEL SURRENE TERAPIA -PCT (CHOP,CHO e prednisolone,CVP,MACOP) -Surrenectomia bilaterale

21. CONCLUSIONI • Il Linfoma non Hodgkin primitivo bilaterale del surrene è una patologia rara che colpisce prevalentemente l’uomo in età adulta • Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con sindromi ipotensive recidivanti • L’individuazione della malattia è estremamente difficile per l’aspecificità del quadro clinico

22. CONCLUSIONI 4. La diagnosi è essenzialmente istologica 5. La prognosi è spesso sfavorevole 6. La CT associata o meno alla RT costituisce il trattamento più indicato, seguito eventualmente dall’intervento chirurgico di surrenectomia.