1 / 17

Pāragra pubertāte Baiba Ļubkina MF V

Pāragra pubertāte Baiba Ļubkina MF V. Ievads. Pubertāte – fizioloģisks process. Raksturīgi: augšanas pīķis sekundāro dzimumpazīmju veidošanās Pāragru sekundāro dzimumpazīmju veidošanos var izraisīt divi procesi Gonodotropīnu atkarīgs Gonodotropīnu neatkarīgs [ 1 ]. Ievads ( 2 ).

quana
Download Presentation

Pāragra pubertāte Baiba Ļubkina MF V

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Pāragra pubertāte Baiba Ļubkina MF V

  2. Ievads • Pubertāte – fizioloģisks process. Raksturīgi: • augšanas pīķis • sekundāro dzimumpazīmju veidošanās • Pāragru sekundāro dzimumpazīmju veidošanos var izraisīt divi procesi • Gonodotropīnu atkarīgs • Gonodotropīnu neatkarīgs [ 1 ]

  3. Ievads ( 2 ) • Gonodotropīnu atkarīgs – pāragra pubertāte • Veidojas pārāk ātras hipotalāma – hipofīzārās ass nobriešanas dēļ • sastop biežāk • Gonodotropīnu neatkarīgs – pāragra pseidopubertāte • dzimumhormonu daudzums organismā pieaug neatkarīgi no hipotalāma – hipofīzes ass Pāragra pubertāte raksturojas ar pārāk ātru sekundāro dzimumpazīmju parādīšanos : zēniem līdz – 9 g.v. un meitenēm līdz– 8 g.v. [ 2 ]

  4. Pāragra pseidopubertāte Iedzimta virsnieru hiperplāzija Virsnieru audzēji Olnīcu audzēji Labdabīgs olnīcu folikulārs audzējs Makjūna – Olbraita sindroms Testotoksikoze [ 3 ] Etioloģija Pāragra pubertāte • Idiopātiska • Ģenētiskā predispozīcija • Palielināts ĶMI - meitenēm • Smadzeņu audzēji – astrocitomas, gliomas • Hipotalāma hamartromas • Traumas • Iedzimtas anomālijas • Iedzimts hipotiriodisms[ 2 ]

  5. Patoģenēze Pāragra pubertāte: • GnRH pulsveida izdale • Hipotalāma – hipofīzārās ass pāragra nobriešana • FSH un LH hormonu sintēze • Pieaug androgēni un estrogēni • Palielinās dzimumdziedzeri • Sekundārās dzimumpazīmes un augšanas pīķis Zēniem biežāk kā meitenēm atrod patoloģiskas izmaiņas CNS Jo jaunāks pacients, jo lielāka varbūtība, ka ir CNS patoloģija [ 2 ]

  6. Patoģenēze ( 2 ) Pāragra pseidopubertāte: • GnRH, LH, FSH līmenis atbilst prepubertātes rādītājiem • Hipotalāma – hipofīzārā ass nav nobriedusi • Patoloģiskas izmaiņas virsnierēs, dzimumdziedzeros paaugstina dzimumhormonu līmeni • Sekundārās dzimumpazīmes un augšanas pīķis [ 3 ]

  7. Biežums • Pieaug visā pasaulē ( 1 uz 5000 - 10000 ) • Biežāk ir dienvidu zemēs • Pāragra pubertāte ir sastopama par 20% biežāk kā pāragra pseidopubertāte [ 3 ] Dānijā tika veikts pētījums starp adoptētām meitenēm no dienvidu zemēm un dānietēm. Neskatoties uz līdzīgiem dzīves apstākļiem adoptētajām meitenēm sekundārās dzimumpazīmes parādījās ātrāk [ 2 ]

  8. Klīnika Meitenēm: • Emocionālā labilitāte - agresija ( pāragra pubertāte ) • Pirmā pazīme - menarhe • Telarhe • Aksilārais un mons pubis apmatojums var parādīties pirms, pēc vai telarhes laikā • Dzemdes, olnīcu, ārējo dzimumorgānu hipertrofija • Bālgani izdalījumi no maksts [ 1 ] [ 2 ]

  9. Klīnika ( 2 ) Zēniem: • Emocionālā labilitāte – agresija( pāragra pubertāte ) • Palielinās testis tilpums • Pēc gada palielinās penis, scrotum, parādas mons pubis, aksilārais, apmatojums • Vēlāk - sejas apmatojums, balss lūzums, augšanas pīķis [ 3 ]

  10. Klīnika ( 3 ) • Makjūna – Olbraita sindroms – meitenītēm sākas 2 – 3 gadu vecumā, pāragra pubertāte, café-au-lait plankumi, kaulu lūzumi [ 1 ] • Testotoksikoze – penis palielinās, scrotum tilpums palielinās lēnāk, paātrināta ķermeņa augšana, agresivitāte • Iedzimta virsnieru hiperplāzija – meitenēm - palielinātas ģenitālijas, acne, hirsutisms,menstruāciju traucējumi, neauglība, PCO, puikām - sālszudes forma, paātrināta augšana [ 3 ]

  11. Izmeklējumi • Anamnēze, pacienta apskate • Analīzes: • LH un FSH noteikšna • Dzimumgormoni – testosterons, estrogēns, progesterons • Virsnieru androgēni – DHEA, DHEAS • 17 –alfa hidroksiprogesterons, 11 – beta hidroksilāze, 21 – hidroksilāze • TSH un T4 [ 1 ] [ 2 ] [ 3]

  12. Izmeklējumi ( 2 ) • Attēldiagnostika • Rtg plaukstai • USG iegurnim • MR galvai, hipofīzes raj. un iegurnim • Konsultācijas: • Neirologs • Endokrinologs • Ginekologs • Okulists [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]

  13. Ārstēšana • Medikamenti – pāragra pubertāte • GnRH agonisti – Sinarels, Triptorelīns, Danazols • GnRH analogi – Luprons, Histrelīns • Progestīns – Medroksiprogesterons • Ķirurģiska • Onkoloģiska – staru vai ķīmijterapija [ 2 ]

  14. Ārstēšana ( 2 ) • Ķirurģiska • Onkoloģiska – staru vai ķīmijterapija • Medikamenti – pāragra pseidopubertāte • Stroīdu sintēzes inhibītori – Ketokonazols • Antiandrogēni – Spiranolaktons • Aromatāzes inhibītori – Testolaktons Neaizmirst par psiholoģisko atbalstu ! [ 3 ]

  15. Prognoze • Pāragra pubertāte neapdraud pacienta dzīvību ( izņemot audzējus ) [ 1 ][ 2 ] • Agrāks augšnas pīķis izraisa pāragru augšanas zonu slēgšanos un rezultējas ar samazinātu augumu [ 2 ] • Psihoemocionālais stress, neplānota grūtniecība [ 1 ] • Malignitāte vēlākajos gados ?! [ 2 ]

  16. Izmantotā literatūra • Vībergas I. redakcijā Ginekoloģija Rīga Nacionālais apgāds 2006.- 39 – 45. lpp. • Paul B Kaplowitz Precocious Puberty http://emedicine.medscape.com/article/924002 ( skat. 14.11.2011. ) • Robert J Ferry Precocious Pseudopuberty http://emedicine.medscape.com/article/923876 ( skat. 14.11.2011. )

  17. Jautājumi ?

More Related