Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein

1. Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein Gabriela Feitosa Lins de Albuquerque Fernanda Vieira Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde 9ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br 5/8/2008

2. Caso Clínico • Identificação: MESS, 3 anos, parda, natural e procedente de Santa Maria – DF • Queixa Principal: “Inchaço nos pés e dor no corpo há 4 dias”

3. Caso Clínico • História da Doença Atual: • Início de edema nos pés há 4 dias, vespertino, sem sintomas associados • Atendida no HRG, tratado com antialérgicos • Progressão do edema para articulações de joelhos e abdome, com dificuldade para deambular há 3 dias • Apresentou um pico febril não aferido pela manhã • Evoluiu com hiporexia

4. Caso Clínico • História da Doença Atual: • Trazida ao HRAS há 2 dias para internação e investigação • Há 2 dias apresentando edema restrito a extremidades, dor abdominal difusa e poliatralgia em articulações de joelhos e tornozelos • Apresentou petéquias em raiz de coxas e púrpura em nádegas há 1 dia

5. Caso Clínico • Revisão de Sistemas: • Refere estado gripal e otite há cerca de 15 dias, sendo tratada com amoxicilina • Diurese e evacuações preservadas • Sem alterações nos demais sistemas • Antecedentes Gestacionais: • Nascida de cesariana (mãe hipertensa e diabética) • Gestação e parto sem intercorrências • Mãe sem o cartão da criança

6. Caso Clínico • Antecedentes Patológicos: • Nega internações e cirurgias prévias • Nega comorbidades conhecidas • Nega alergia medicamentosa • Calendário vacinal completo (sic) • Antecedentes Familiares: • Mãe, 46 anos, HAS, DM e hipercolesterolemia • Pai, 44 anos, saudável • Possui 3 irmãos, todos saudáveis

7. Caso Clínico • Antecedentes Alimentares: • Seio materno exclusivo até 4º. mês de vida • Dieta atual idêntica à da família • Nega alergias alimentares • Antecedentes Habitacionais: • Reside em casa com rede de esgoto • Casa com 5 cômodos, 6 habitantes • Possui animal doméstico (cachorro vacinado)

8. Caso Clínico • Exame Físico: • REG, normocorada, hidratada, eupnéica, afebril ao toque • Ausência de gânglios palpáveis • Mucosas hidratadas e normocoradas • Pele com petéquias em região proximal de membros inferiores e púrpura em região de nádegas • SNC: sem sinais de irritação meníngea. • ACV: RCR em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem sopros. • AR: MVF bilateral, sem sinais de esforço respiratório.

9. Caso Clínico • Exame Físico: • Abdome: plano, tenso, doloroso à palpação profunda impossibilitando palpação de vísceras, sem sinais de irritação peritoneal, RHA presentes. • Extremidades: edema discreto de pés, articulações de tornozelos e joelhos dolorosas à palpação sem crepitações ou sinais flogísticos, sem limitação de movimentos, perfusão preservada.

10. Caso Clínico • Resumo do Caso: • Criança de 3 anos • Edema e poliartralgia (joelhos e tornozelos) • Petéquias e púrpuras em nádegas e MMII • História de gripe e otite há 2 semanas • Hipóteses Diagnósticas

11. Artrites Agudas

12. Púrpuras

13. Exames Laboratoriais: Hb: 11,2 (12-15) Ht: 35,8 (35-44) VCM: 71,7 (74-89) HCM: 22,4 (25-32) Plaq: 495000 (150-450x103) Leuc: 11600 (4-12x103) Seg: 56 (1,5-8,5x103) Bas: 01 (até 960) Linf: 36 (1,5-7x103) Mono: 03 (0-800) Eos: 01 (0-500) Glic: 99 (75-110) Ur: 18 (10-50) Cr: 0,4 (0,3-0,7) TGO: 19 (até 31) TGP: 10 (até 31) Amilase: 54 (28-100) Na: 144 (135-145) K: 4,4 (3,5-4,5) Cl: 107 (98-107) CK: 31 (26-140) Caso Clínico

14. EAS: Densid: 1010 pH: 6,0 Proteínas: negativo Glicose: negativo Acetona: negativo Hemoglobina: negativo Bilirrubina: negativo Urobilinogênio: negativo CED: 02pc Leuc: raros Hemácias: - Cilindros: - Flora bact: escassa Muco: - Nitrito: negativo Caso Clínico

17. Púrpura de Henoch-Schönlein

18. Púrpura de Henoch-Schonlein • Vasculite leucocitoclástica • Deposição de imunocomplexos (IgA e C3) • Acomete principalmente pequenos vasos • Vasculite mais comum da infância • Epidemiologia: • Incidência de 13 casos por 100.000 habitantes • Discreta predominância no sexo masculino • Idade média de início aos 5 anos ( entre 3 e 20 anos)

19. Púrpura de Henoch-Schonlein • Etiologia: • Desconhecida • Entre 50-75% é precedida por infecção de vias aéreas superiores ou gastrointestinal • Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-hemolítico do grupo A, medicações, vacinas, alimentos, exposição ao frio, picadas de insetos • Mecanismos imunológicos com hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos

20. Púrpura de Henoch-Schonlein • Quadro Clínico: • Início geralmente agudo • Púrpura: • Ocorre em 100% dos casos (nádegas e MMII) • Lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme em face dorsal de pernas • Após 12-24h evoluem para púrpura • Podem convalescer e formar equimoses • Evoluem para cura em 15-30 dias sem deixar sequelas

22. Púrpura de Henoch-Schonlein • Atrite/Artralgia: • Ocorre em 60-85% dos casos • Mais comum em grandes articulações (joelhos e tornozelos) • Quadro transitório, sem deixar sequelas • Pode preceder as lesões cutâneas

23. Púrpura de Henoch-Schonlein • Sintomas Gastrointestinais: • Ocorrem em 50-80% dos casos • Dor abdominal é o sintoma mais importante • Náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue decorrem de vasculite mucosa • Edema e hematomas murais • Hemorragia digestiva significativa acomete 5% dos pacientes • Intussuscepção (geralmente ileoileal) em 2% dos casos

24. Púrpura de Henoch-Schonlein • Comprometimento Renal: • Ocorre em 20-50% dos casos • Geralmente é branda e assintomática • Lesão por deposição de IgA e componentes do complemento • Manifesta-se por hematúria, discreta proteinúria e, menos frequentemente, sindrome nefrótica, nefrítica, hipertensão arterial e falência renal (1-2%) • Aparece nos primeiros 3 meses da doença

25. Púrpura de Henoch-Schonlein • Outras manifestações: infarto do miocárdio, hepatoesplenomegalia, hemorragia pulmonar, derrame pleural, comprometimento do SNC, neuropatia periférica, edema escrotal, torção testicular

26. Púrpura de Henoch-Schonlein • Diagnóstico: • Critérios de Classificação de PHS – American College Rheumatology 1990: • Púrpura palpável, sem plaquetopenia • Idade de início dos sintomas inferior a 20 anos • Angina abdominal (dor ou sangramento intestinal) • Alterações na biópsia cutânea (granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas) Adultos: 2 ou mais critérios Crianças: púrpura palpável não-plaquetopênica

27. Púrpura de Henoch-Schonlein • Diagnóstico: • Bases clínicas • Tétrade: púrpura, atrite/artralgia, dor abdominal, hematúria • Não há teste laboratorial específico • Elevação de IgA sérica • Elevação de ASLO • Biópsia renal • Biópsia de pele

28. Púrpura de Henoch-Schonlein • Tratamento: • Doença autolimitada e benigna • Quadro articular: analgésicos e antiinflamatórios • Ibuprofeno 20-30mg/kg/dia, máximo de 2,4g/dia • Naproxeno 15-20mg/kg/dia, máximo de 1g/dia • Manifestações abdominais e renais: corticosteróides • Prednisona 1-2mg/kg/dia, redução em 4 semanas • Hemorragia gastrointestinal e nefrite grave: corticosteróide endovenoso (metilprednisolona)

29. Púrpura de Henoch-Schonlein • Prognóstico: • Doença autolimitada em 4-6 semanas • Cerca de 16-40% apresentam recorrências (geralmente no 1º ano após o surto inicial) • Mortalidade na fase aguda deve-se a complicações gastrointestinais e insuficiência renal aguda • Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais)

30. Obrigada!