580 likes | 821 Views
Immunológiai betegségek családorvosi vonatkozásai. dr. Kalabay László Semmelweis Egyetem ÁOK Családorvosi Tanszék Oktató Családorvosok VI. Továbbképző Konferenciája Balatonaliga 2005. május 27-29. Immunpatológiai kórképek. Immundeficienciák Autoimmun betegségek Allergiák
E N D
Immunológiai betegségek családorvosi vonatkozásai dr. Kalabay László Semmelweis Egyetem ÁOK Családorvosi Tanszék Oktató Családorvosok VI. Továbbképző Konferenciája Balatonaliga 2005. május 27-29.
Immunpatológiai kórképek • Immundeficienciák • Autoimmun betegségek • Allergiák • Tumorok (lymphomák)
A háziorvos tevékenységi köre immunológiai betegségekben
Diagnosztikus tevékenységek, eljárások Minimum Anamnézis felvétele Fizikális vizsgálat Góckutatás Rizikótényezők felmérése A háziorvos hatásköri listája immunológia-allergológia területén (2004) 1
Minimum Preventív feladatok Akut életveszélyt jelentő történések felismerése, elsődleges ellátása, szakintézetbe szállításának megszervezése, szükség esetén orvosi felügyelet biztosítása; elvégzendő sürgősségi beavatkozások: Anafilaxiás reakció Quincke-ödéma Generalizált urticaria Egyéb súlyos allergiás reakciók Allergiás purpura Immunizációs reakciók Elvégezhető Szénanátha, rhinitis allergica Allergiás conjunctivitis Allergiás urticaria Ételallergiák A háziorvos hatásköri listája immunológia-allergológia területén 2004 2Önálló betegellátási tevékenység
Betegellátás szakellátás irányításával Krónikus allergiás alsó légúti betegségek Immunhiányos állapotok Autoimmun betegségek Transzplantációval kapcsolatos immunológiai állapotok Tájékozottság, ismeret Hipo- és deszenzibilizálási eljárások Genetikailag determinált immunológiai betegségek, génterápia Környezeti ártalmak és az immunbetegségek összefüggései A háziorvos hatásköri listája immunológia-allergológia területén (2004) 3
AZ IMMUNHIÁNYOS ÁLLAPOTOK FELOSZTÁSA 1. Elsődleges immunhiányos állapotok a) Primer specifikus immundeficienciák - B sejt defektusok - T sejt defektusok - Kombinált defektusok b) Primer aspecifikus immundeficienciák - Komplement defektusok - Phagocyta defektusok 2. Másodlagos (szerzett) immunhiányos állapotok 3. Átmeneti immunhiányos állapotok
AZ ANTITESTHIÁNY KLINIKAI JELLEGZETESSÉGEI • Visszatérő, főleg extracelluláris tokos baktériumok okozta fertőzések. • Gombák és vírusok (kivéve enterovírus) okozta fertőzések nem jellemzők. • Visszatérő, idültté váló sinusitis, hörghurut, gyermekkori otitis. • Antitest hiány a szérumban és a testnedvekben. • Általában jó kilátás a felnőttkor megérésére.
A CELLULÁRIS IMMUNHIÁNY KLINIKAI JELLEGZETESSÉGEI • Opportunista kórokozók okozta visszatérő fertőzések (gombák, vírusok, Pneumocystis carinii). • Csökkent cutan válaszkészség (anergiás bőrpróbák) • Növekedésbeli elmaradás, rövid élettartam, fogyás, senyvedés, hasmenés (csecsemő- és gyermekkorban). • Graft-versus-host betegség (GVDH) kialakulására való hajlam. • Élő vírussal vagy BCG-vel történő oltás halálos kimenetelű lehet! • Rosszindulatú betegségek gyakran jelentkeznek.
Opportunista fertőzések megjelenéseT sejtes immunhiányban
Generalizálódó herpes zooster prostata carcinoma cytostaticus kezelése után
Leukaemia, neutropenia, candidiasis (1) és aspergillosis (2) 1. 2.
KIKET VIZSGÁLJUNK? • Saját és családi anamnesis: megfázások száma, iskolai, munkahelyi hiányzás, stb. • Perzisztáló, vagy visszatérő fertőzés, mely nem az elvárható mértékben reagál antibiotikumokra. • Visszatérő bőr-infekciók, tályog, periodontitis, szokatlan sebgyógyulás. • Visszatérő Neisseria-fertőzés vagy immunkomplex betegség A korai diagnózis életmentő lehet. A betegek családtagjait is vizsgálni kell.
Az immunválasz laboratóriumi vizsgálata1. Szűrővizsgálatok* A. Teljes vérkép (qualitativ is) • Granulocyta, lymphocyta, thrombocyta szám • Granulopenia (< 2000/µl), lymphopenia (< 1500/µl). • Anaemia: Coombs-pozitív haemolysis B. Szérum immunglobulin koncentráció • IgG, IgA, IgM, IgD, IgE * Az anamnézissel és a fizikális vizsgálattal együtt ezek a laborvizsgálatok az elsődleges immunhiányok több mint 95%-át kimutatják.
Szérum immunglobulin koncentráció • Szérumon kívül egyéb testfolyadékban ritkán kell meghatározni. • IgG: 700 - 1600 mg/dl • IgA: 70 - 400 mg/dl • IgM: 40 - 230 mg/dl • IgE: 100 - 200 kU/l Alacsony Ig koncentráció és normális szérum albumin csökkent szintézist jelez. Alacsony szintet követni kell.
SZELEKTÍV IgA DEFICIENCIA IgA < 50 mg/dl; IgG, IgM normális Társulhat: • IgG2 deficiencia • autoimmun betegségek (RA, SLE) • asthma, atópiás betegségek: 20-40x Gyakoriság: 1:600-1:700 Európában Sokszor családi, gyakrabban sporadikus Fokozott kockázat: HLA-A1, B8, DW3 Tünetek:Tünetmentességtől súlyosalsó légúti fertőzésig, bronchiectasia Anti-IgA antitestek:anaphylaxia • Transzfúzió csak IgA-deficiens donorokból származó vérrel! • Ig pótlás csak egyidejű IgG hiány esetén indokolt!
Védőoltás primaer immundeficienciában • Élő vírus vaccina (BCG, poliomyelitis, kanyaró, rubeola, mumps) kontraindikált, még gyanú esetén is! • Élő vektorok is ellenjavalltak! • Csecsemőkben BCG oltás után antituberculotikus kezelést kell kezdeni!
Másodlagos immunhiány okai • Alultápláltság • Vitamin (A, C) és nyomelem (Se,Zn) hiány • Fertőző betegségek: • krónikus bakteriális: (e.g. TBC, lepra) • vírusinfekciót követően: (e.g. varicella, kanyaró, rubeola) • gombás: (Candida) • parazitás: (malária) • Fokozott fehérje (g-globulin) vesztés: • nephrosis szindróma • fehérjevesztő enteropathia, intestinalis lymphangiectasia
Másodlagos immunhiány okai • Toxikus hatások • immunoszuppresszió (irradiáció, gyógyszerek, anti-lymphocytaszérum) • kiterjedt sebészeti műtét után • mérgezések (környezeti anyagok) • Uraemia • Malignus lymphomák • Áttételes szolid tumorok • Terhesség • Öregség • Diabetes mellitus • AIDS
Mikor merül fel szisztémás autoimmun megbetegedés, kötőszöveti betegség gyanúja? 1 • Ismeretlen eredetű gyulladás(We↑, subfebrilitas, láz, polyclonalis immunglobulin szaporulat, CRP↑). • Polyarthritis, elsősorban, ha a MCP, ill. PIP sor is érintett, szimmetrikus módon. A DIP és a gerinc ízületei nem érintettek • Raynaud jelenség • Sicca-tünetek (keratoconjunctivitis sicca, xerophthalmia) • Bőrjelenségek (dermatitis, fényérzékenység, livedo reticularis, cutan vasculitis, sclerodactylia, egyenletes ujj-bőrduzzanat) (Czirják: A kötőszöveti betegségek diagnosztikájának és kezelésének gyakorlati vonatkozásai 2003)
Mikor merül fel szisztémás autoimmun megbetegedés, kötőszöveti betegség gyanúja? 2 • Proteinuria, mikroszkópos haematuria,cylindruria • Ismétlődő serositisek (pleuritis, pericarditis) • Antifoszfolipid szindrómárautaló tünetek (artériás/vénás ismétlődő thrombosis, ismétlődő spontán abortus/koraszülés, livedo reticularis, thrombocytopenia, központi idegrendszeri vascularis tünetek, bizonyos szív-billentyűhibák) és egyidejű antifoszfolipid antitestek • Szimmetrikus izomfájdalom, izomgyengeség, ha az a proximalis végtagizomzatot érinti, és CPK emelkedéssel jár (Czirják: A kötőszöveti betegségek diagnosztikájának és kezelésének gyakorlati vonatkozásai 2003)
Mikor merül fel szisztémás autoimmun megbetegedés, kötőszöveti betegség gyanúja? 3 • Ismeretlen eredetű interstitialis fibrosis/alveolitis, pulmonalis hypertonia, ha az a fentiek valamelyikével társul • Szervi tünetek szokatlan társulása • „Megmagyarázhatatlan" polyneuritises, polyneuropathiás tünetek • „Reaktív nyirokcsomó" szövettani képe (Czirják: A kötőszöveti betegségek diagnosztikájának és kezelésének gyakorlati vonatkozásai 2003)
Az SLE ARA kritériumai (1982) • Arc erythema • Discoid lupus • Fotoszenzitivitás • Nyálkahártyafekély • Arthritis • Veseérintettség: 1. Proteinuria >0,5 g/nap, 2. Cylinderek az üledékben • Serositis: 1. Pleuritis, 2.Pericarditis • Neuro-psychiatriai szövődmények: 1. Epilepsia, 2. Psychosis • Haematológiai eltérések: 1. Leukopenia (<4000/l), 2. Lymphopenia (<1500/l), 3. Thrombocytopenia (<100000/l) • Immunológiai eltérések: 1. LE sejt pozitivitás, 2. anti-DNS pozitivitás, 3. Sm pozitivitás, 4. VDRL pozitivitás • ANA pozitivitás Diagnózis: 4/11
Rutin laboratóriumi vizsgálatok autoimmun betegség gyanúja esetén • We • T. vérkép (reticulocyta, kvalitatív vérkép is) • T. vizelet (üledékkel) • Szérum kreatinin, SGOT, SGPT • Szérum vas, TVK, transzferrin, szaturáció • Szérum összfehérje, zóna-elektroforézis • Immunglobulin koncentráció • Rheumatoid faktor (RF) • Fibrinogén • CRP
Gyakori problémák a beteg helyi gondozása során 1 • A beteg immunszuppresszív kezelésben részesül, és interkurrens infekció jelentkezik. Ilyenkor az immunszuppresszív kezelést átmenetileg fel kell függeszteni. • Nem történnek meg, vagy késnek az előirt szükséges laboratóriumi ellenőrző vizsgálatok. Ez különösen MTX, cyclophosphamid, cyclosporin, azathioprin, leflunomid, valamint tartós alvadásgátló kezelés esetén nagyon fontos. (Czirják: A kötőszöveti betegségek diagnosztikájának és kezelésének gyakorlati vonatkozásai 2003)
Gyakori problémák a beteg helyi gondozása során 2 • A laboratóriumi ellenőrző vizsgálatok megtörténnek, de kóros érték észlelése esetén nem történik intézkedés (pl. leukopenia észlelhető, de az adott citosztatikus kezelés változatlanul folytatódik). • A helyi gondozó orvos nem tud a felmerülő adott problémában dönteni, de nem próbál telefon konzultációt folytatni, hanem lényegi változtatás nélkül a beteget (több napos késéssel) visszautalja a centrumba (Czirják: A kötőszöveti betegségek diagnosztikájának és kezelésének gyakorlati vonatkozásai 2003)
Gyakori problémák a beteg helyi gondozása során 3 • A helyi gondozó orvos különösebb indok nélkül megváltoztatja a bázisterápiás kezelést. • A gondozó orvos nem változtatja meg a terápiát, amikor valamilyen interkurrens probléma merül fel, és a kezelés megváltoztatása fontos lenne (pl. tensio-emelkedés). • Túl sokáig tartó tumor- és infekciókutatás. • Az immunszerológiai eredmények abszolutizálása. (Czirják: A kötőszöveti betegségek diagnosztikájának és kezelésének gyakorlati vonatkozásai 2003)
Teendők a szteroid kezelés során • Trauma, fertőzés, műtét, és egyéb stressz szituáció: a kortikoszteroid adagja emelendő (!) • Ha a beteg korábban részesült tartós szteroid kezelésben, de most már nem kap szteroidot, a fenti szabályok még egy évig érvényesek. • Elhízás, hyperlipidemia, diabetes: életmód, diéta, orális antidiabetikumok, inzulin • Myopathia: kondicionáló és izomerősítő gyógytornával • Hypertonia: rendszeres vérnyomáskontroll, kezelés • Hyperaciditas: diéta, H2-blokkolók vagy PPi-k • Rendszeres káliumpótlás (ISZB-ben különösen fontos) • Osteoporosis: biszfoszfonátok, Ca, D-vitamin pótlás • Gyógyszer-kölcsönhatások • NSAID-ok • citosztatikumok (azathioprim, cyclophosphamid)
Rheumatoid vasculitis • Limitált forma: leukocytoclasticus vasculitis vagy enyhe venulitis • Aggresszív, kiterjedt forma: Súlyos nekrotizáló vasculitis, digitális infarktusok, mononeuritis multiplex
A szív érintettsége RA-ban • Rheumatoid csomók a szívizomban • Pericardiális folyadék és constrictiv pericarditis • Rheumatoid csomók az aorta-billentyűben
A RA pulmonális manifesztációi • Pleurális folyadék (alacsony glukóz- és komplement szint) • Rheumatoid csomók • Caplan szindróma – diffúz nodularis fibrosis
Cervicalis instabilitás RA-ban Szövődmények: • A processus odontoideus protrusioja a foramenmagnumba • Atlanto-axialis subluxatio
RF pozitivitás okai • Autoimmun betegségek: RA, SLE, Sjögren szindróma, PSS, Felty szindróma • Krónikus májbetegségek, cirrhosis, • Cryoglobulinaemia • Sarcoidosis, interstitialis tüdőfibrózis • Fertőzések: mononucleosis infectiosa, hepatitis B, tuberculosis, lepra, syphilis, kala-azar, visceralis leishmaniasis, schistosomiasis, malária • Infektív endocarditis • I.V. kábítószer • Átmenetileg: vakcinációt, transzfúziót, súlyos akut fertőzést követően
EGÉSZSÉGI ÁLLAPOTOT KIÉRTÉKELŐ KÉRDŐÍV Képes-e: Önállóan felöltözni, beleértve a cipőfűző begombolását? □□□□ Megmosni a haját? □□□□ Felállni karfa nélküli székből? □□□□ Lefeküdni és felkelni az ágyból? □□□□ Elvágni a húst? □□□□ Szájához emelni egy tele csészét vagy poharat? □□□□ Kinyitni egy megnyitatlan dobozos tejet? □□□□ A szabadban járni sima talajon? □□□□ Felmenni öt lépcsőfokot? □□□□ Megmosni és megtörölni egész testét? □□□□ Kádban megfürdeni? □□□□ Ráülni és felállni a WC-ről? □□□□ Elérni és leemelni egy 2 kg-os tárgyat a feje felett levő polcról? □□□□ Lehajolni és a felvenni a földről egy ruhadarabot? □□□□ Kinyitni egy autó ajtaját? □□□□ Lecsavarni egy előzőleg már kinyitott konzervüveg tetejét? □□□□ Kinyitni és elzárni a csapot? □□□□ Bevásárolni? □□□□ Be- és kiszállni egy autóból? □□□□ Házimunkát végezni (pl. porszívózás, kertészkedés)? □□□□ □ nehézség nélkül □ némi nehézséggel □ komoly nehézséggel □ nem képes rá Segédeszközök, személyi segítség Fájdalom súlyossága 0________________100
A RA-s betegek kezelése és gondozása • Fizikoterápia • nyugalomba helyezés, sínezés, gyógytorna, • gyógyászati segédeszközök • A beteg és családjának felvilágosítása • Következmények, kórlefolyás, szövődmények • életmód-változtatás • Gyógyszeres kezelés (helyi, általános) • Rekonstruktív ortopédiai sebészet • ízületi protézis
Gyógyszeres kezelés • Aszpirin és egyéb NSAID-ok (COX-1 és COX-2 gátlók) • Kisdózisú p.os glukokortikoidok • Bázisterápia: „disease-modifying antirheumatic drugs” (DMARD) • TNF-α gátló szerek • Immunszuppresszív és citosztatikus szerek