PRISE EN CHARGE EN URGENCE DES PATIENTS HEMOPHILES Référence : Version : 1 Emetteur : HESORA

1. HESORA HEmophilie SOins Rhône-Alpes PRISE EN CHARGE EN URGENCE DES PATIENTS HEMOPHILES Référence : Version : 1 Emetteur : HESORA Date d’application : Page : 1/7 Visas des responsables FINALITE Assurer une prise en charge adaptée des patients hémophiles dans un contexte d’urgence dans l’ensemble des établissements de soins de la région Rhône-Alpes assurant les urgences. DESTINATAIRES La procédure est destinée aux médecins urgentistes des établissements de soins habilités à accueillir les urgences en Rhône-Alpes.

2. Patient présentant un syndrome hémorragique et qui se dit hémophile Demander la carte ou le carnet d’hémophile Document présent ou interrogatoire fiable Pas de document Et interrogatoire non fiable • Prélever un bilan de dépistage : • TP, TCA, Fibrinogène (2 tubes citratés) • Si possible Temps de saignement ou temps d’occlusion plaquettaire • NFp, Groupage, RAI Prélever 2 tubes citratés pour recherche Anticorps anti Facteur (VIII ou IX), NFp et groupage et RAI si hémorragie grave Prévenir le pharmacien de l’établissement SANS ATTENDRE Administrer le concentré de FVIII, FIX ou autre Résultats Normaux Prévenir le médecin d’astreinte en hémostase** Résultats anormaux Prise en charge habituelle d’un patient sans problème hémorragique Appeler l’astreinte d’hémostase Astreinte locale : Astreinte régionale : Centre Régional de Traitement de l’Hémophlie – hôpital E. Herriot - 04 72 11 73 38 (heures ouvrables) Nuit, week-end et jours fériés : astreinte de l’hôpital cardiologique par l’intermédiaire des gardes de l’hôpital 04 72 35 70 00

3. GESTES ET TRAITEMENTS INDIQUES ET CONTRE-INDIQUES

4. CLASSIFICATION DES ACCIDENTS HEMORRAGIQUE SELON LE NIVEAU DE LA SUBSTITUTION CHEZ UN HEMOPHILE SANS INHIBITEUR *L’hématurie est une contre indication à l’utilisation de MINIRIN ou d’antifibrinolytiques * *l’hématome du psoas peut engager le pronostic vital par l’anémie aiguë dont il peut être responsable.

5. Cas particuliers Hémophile A ou B avec Inhibiteur titré à plus de 3 UB ASSURER SI POSSIBLE LA PREMIERE INJECTION AVANT TOUT EXAMEN COMPLEMENTAIRE OU TOUT TRANSPORT DU PATIENT (cf stock d’urgence détenu sur place) TOUT TRAITEMENT DOIT ETRE OBLIGATOIREMENT DISCUTE AVEC UN MEDECIN SPECIALISTE EN HEMOSTASE Hémophile A ou B  FEIBA : 80 U/kg IVD en 20 à 30 min ou  NOVOSEVEN : 90 à 120 µg/kg IVD en 5 à 10 min Si vous ne disposez pas de FEIBA ou de NOVOSEVEN, il est inutile si le patient a un inhibiteur titré à plus de 3 UB, de passer du facteur VIII ou du facteur IX qui sera totalement inefficace. Dans ce cas, s’il s’agit d’un accident sévère ou grave, prendre contact avec le centre spécialisé le plus proche pour un transfert du patient le plus rapide possible. Hémophile A mineur (Facteur VIII >5%) Si le patient est connu comme bon répondeur à la desmopressine-DDAVP (exiger un document, carte ou carnet d’hémophile), on peut utiliser ce produit (qui libère les réserves de facteur VIII de l’organisme), dans le traitement des accidents hémorragiques : MINIRIN : 0.3 µg/kg dilué dans 50 CC de sérum physiologique à passer en IV en 30 min OCTIM spray : si poids < 50 kg 1 pulvérisation intra nasale Si poids > 50 kg  2 pulvérisations intra nasales A renouveler si besoin toutes les 12 heures pendant 2 à 3 jours Respecter une diète hydrique de 500 ml (20 ml/kg pour les enfants) dans les 12 h qui suivent chaque utilisation

6. LISTE DES PRODUITS ANTI HEMOPHILIQUES DISPONIBLES EN FRANCE Récupération : 1 UI/kg de produit augmente le niveau plasmatique du taux de la récupération. Exemple : si la récupération est à 2 ceci veut dire que 1 UI/kg de produit injecté, augmente le niveau plasmatique de 2 % /ml. ERREURS TECHNIQUES A EVITER LORS DE LA PERFUSION

7. HESORA HEmophilie SOins Rhône-Alpes COORDONNEES REGIONALES ANNECY : ETS Annecy- 1 ave du Tresum 74000Annecy - Dr Pascale LACOMBE - Dr Monique LAUBRIAT –Tel : 04 5045 49 12 ANNEMASSE : ETS  - Route de Taninges 74100 Annemasse – Dr Xavier COURSIERE – Tel : 04 50 37 20 22 BOURGOIN /VIENNE : CH Bourgoin Jallieu - Dr Bernard RIVOIRE - Tel : 04 74 27 30 99 ou CH Vienne Tel : CHAMBERY : Centre des Hémophiles – CHG Chambéry –Dr Valérie GAY –Tel : 04 79 96 56 65 ou 04 79 96 56 67 GRENOBLE : Centre d’Hémophilie – CHU de Grenoble – Pr Benoît POLACK, Dr Gilles PERNOD, Dr Claire BARRO, Dr Florence BLANC JOUVAN –Tel : 04 76 76 54 87 LYON : Centre Régional de Traitement de l’Hémophilie - Hôpital E Herriot – Pr Claude NEGRIER, Dr Anne LIENHART, Dr Sandrine MEUNIER –Tel : 04 72 11 73 38 Laboratoire d’hémostase - Hôpital E Herriot – Dr Isabelle GAILLARD-CHATELARD, Dr Lucia RUGIERI, Dr Marie Christine TRZECIAK–Tel : 04 72 11 73 78 Astreinte nuit, week-end et jours fériés : Laboratoire d’hémostase - Hôpital Cardiologique – Dr Patrick FFRENCH, Dr Michel HANSS, Dr Jean VIAL - Tel : 04 72 35 70 00 SAINT ETIENNE : Service de Pédiatrie – CHU St Etienne - Dr Claire Berger - Tel : 04 77 82 80 24 (HJ) ou 04 77 82 86 55 (Dr BERGER) Laboratoire d’hématologie CHU St Etienne – Dr Jacqueline REYNAUD - Tel : 04 77 82 83 19 SALANCHE /CHAMONIX : CH Sallanche – Dr Florence SAVARY –Tel : 04 50 47 30 30 VALENCE : CH Valence – Dr Brigitte ARNUTTI - Tel : 04 75 75 72 42