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Polimiosite Diagnósticos Diferencias

Polimiosite Diagnósticos Diferencias. Andressa Zaccaro Canavezzi Serviço de Reumatologia Santa Casa de São Paulo. Miopatias. Características: Fraqueza muscular proximal e simétrica Mialgias Intolerâcia aos exercícios físicos  CPK Mioglobinúria  ou perda de reflexos tendinosos

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Presentation Transcript

  1. PolimiositeDiagnósticos Diferencias Andressa Zaccaro Canavezzi Serviço de Reumatologia Santa Casa de São Paulo

  2. Miopatias • Características: • Fraqueza muscular proximal e simétrica • Mialgias • Intolerâcia aos exercícios físicos •  CPK • Mioglobinúria •  ou perda de reflexos tendinosos • Atrofia muscular ou tônus 

  3. Diagnósticos diferenciais de fraqueza muscular • Induzida por drogas • Álcool • Distúrbios metabólicos • Miopatia inflamatória • Miopatia infecciosa • Distrofias musculares • Desordens neurológicas • Neoplasias (Sd carcinóide)

  4. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAS DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIA METABÓLICA DISTROFIAS CANALOPATIAS MUSCULARES MISCELÂNIA

  5. DOR MUSCULAR É + comum nas dças virais, traumas e falta de condicionamento físico OUTRAS DÇAS ASSOCIADAS À MIALGIA: • Hipotireoidismo • Álcool • Drogas • Dças do metabol ósseo • Def de carnitina palmitoil transferase • Rabdomiólise • Dermatomiosite infantil

  6. DOR MUSCULAR • Não é comum nas miopatias inflamatórias nem metabólicas (a não ser que exista lesão muscular aguda/rabdomiólise)

  7. Intolerância aos EF • Dça vascular (claudicação?) • Alt metabólicas • Miopatias mitocondriais • Def de carnitina palmitoil transferase • Distrofias musculares

  8. Elevação da CPK • Pode ser encontrada em indivíduos nls • Causas de  em indivíduos sem dça muscular: • Negros • EF intenso • Uso de estatinas • Traumas frequentes • Etilismo • Hiper K • Hipotireoidismo • “carregadores” dos genes de hipertermia maligna ou de Dça de Duchenne AF +

  9. Rabdomiólise / Mioglobinúria • Causas + f: drogas e libação alcoólica Outras: • Trauma • Convulsões • Injúria isquêmica • Heroína,cocaína • Estatinas, fibratos • Picada de cobra, aranha • Vírus: influenza, coxsakie, herpes, adenovírus, HIV • Bactérias: estafilococos, legionella, clostridium • Hipo P, hiper Na, hipo Ca, estado hiperosmolar não cetótico. • Polimiosite, dermatomiosite

  10. Miosite X Lesão no n. periférico X junção neuromuscular X SNC • História • Exame neurológico • Testes diagnósticos Testes de esforço físico Eletrólitos ENMG RNM Bx muscular Enzimas musculares PODE ALTERAR TANTO NAS MIOPATIAS, QTO NAS NEUROPATIAS CONFIRMAÇÃO DE MIOPATIA CPK,ALDOLASE, TGO,TGP,DHL

  11. Avaliação Diagnóstica • ENMG: MIOPATIAS • Atividade elétrica espontânea de fibras musculares isoladas (potenciais de fibrilação e picos de ondas positivos). • Potenciais de ação polifásicos, de pequena amplitude • Dificuldade de encontrar unidades individuais de potencial motor • Recrutamento precoce (força de contração<)

  12. Biópsia muscular • É importante para avaliar a extensão da miopatia e para localizar o melhor grupo muscular para biópsia • Local: na saliência do músculo, longe da junção miotendínea

  13. RNM • Técnica não invasiva útil na localização do acometimento muscular e na identificação do melhor sítio para bx • Edema e inflamação vistos em T2 com técnica de supressão de gordura

  14. DIAGNÓSTICOSDIFERENCIAIS

  15. MIOPATIAS METABÓLICAS

  16. Miopatias Metabólicas • Primárias: defeito na habilidade das fibras mm em manter concentrações adequadas de ATP • Secundárias: à anormalidades endócrinas ou eletrolíticas • São 4 as formas das fibras mm refazerem seu estoque de ATP: • Reação da CK • Glicogenólise - Fosforilação oxidativa - Reação da adenilquinase mioadenilato deaminase

  17. FORMAS DE OBTENÇÃO DE ENERGIA

  18. Desordens do metabolismo do glicogênio (GSDs) • Dças que têm em comum uma def enzimática (11 tipos no total) que causa um prejuízo na síntese de glicogênio, glicogenólise ou na glicólise • Resultado= acúmulo de glicogênio no mm • A forma + comum= Dça de McArdle’s • Sintoma +f = Intolerância ao EF

  19. GSDs • Dor muscular • Cãibras intensas • Fraqueza proximal • Cansaço • Fadiga Complicações: Rabdomiólise / Mioglobinúria Insuf renal ALIVIADOS PELO REPOUSO

  20. GSDs • Os 1ºs sintomas: na infância, porém > gravidade a partir da adolescência • A > é assintomática enquanto os mm não necessitam dos estoques de glicogênio •  da CPK • ENMG: nl ou com alterações inespecíficas • Biópsia: depósitos PAS + na periferia da fibra = glicogênio

  21. Dça de McArdle’s • É a def da maltase ácida • Incidência 1:100.000 • Início dos sintomas: 20 anos QC: fraqueza da mm proximal e respiratória • a fraqueza do diafragma pode levar à insuf respiratória • ENMG: intensa excitabilidade elétrica + descargas miotônicas na ausência de miotonia clínica • Diagnóstico confirmatório: demonstração de def de atividade da α glucosidase no mm ou leucócitos

  22. Desordens no Metabolismo lipídico:

  23. “MIOPATIA MITOCONDRIAL” Alterações bioquímicas na mitocôndria Defeitos na cadeia respiratória e fosforilação oxidativa prejuízo no armazenamento de lipídeos  PREJUÍZO NA PRODUÇÃO DE ENERGIA DEF DE CARNITINA  Acúmulo anormal de lipídeos nos Mm esqueléticos

  24. METABOLISMO ENERGÉTICO NA MITOCÔNDRIA

  25. Miopatia Mitocondrial Além dos mm esqueléticos tb pode acometer • Coração • Cérebro • Rins • Retina • Gls endócrinas DM, bx estatura • Incidência: 10-15:100.000 Cardiomegalia, Dist da condução Convulsões, ataxia, mioclonias Sd de Fanconi oftalmoplegia, ptose palpebral, retinopatia

  26. Miopatia Mitocondrial • Características: • Intolerância ao EF: fadiga, dispnéia, FC, cefaléia • Cãibras • Mioglobinúria •  Lactato sérico • Diagnóstico: biópsia mm

  27. DEFICIÊNCIA DE CARNITINA É um dos exemplos de consequências dos distúrbios nas mitocôndrias • Outras causas: • gravidez, insuf adrenal, hemodiálise, cirrose avançada, mixedema, tto crônico com valproato ou pivampicilina • Faz diag diferencial com polimiosite: •  CPK, ENMG • Diagnóstico: • Acúmulo de gordura no mm • Níveis séricos de carnitina 

  28. DROGAS INDUTORAS DE MIOPATIAS Indução de auto-imunidade Incluindo poli/dermatomiosite hidralazina , Antimaláricos, Estatinas MIOTOXICIDADE: Anti maláricos, corticosteróides, colchicina, penicilamina

  29. ESTATINAS • Em monoterapia: Toxicidade mm em 0,1-0,5% dos pacientes (> na cerivastatina) • A idade avançada (>65a ) e DM +  risco em 3-5x • Drogas potencializadoras desse efeito miotóxico: • Fibratos (> no genfibrozil) • Drogas indutoras do P450 • Niacina • Digoxina • Colchicina

  30. ESTATINAS • Características: • Mialgia, Miosite (dor +  enzimática) • Fraqueza muscular • Rabdomiólise (dor + enzimas >10X + sinais de injúria renal) • Desaparecimento dos sintomas e enzimática, pós suspensão da droga

  31. INTERAÇÃO ESTATINA + 2ª DROGA PREDISPONDO À MIOSITE • INTERAÇÃO COM CITOCROMO P450: • Imidazólicos • Macrolídeos • Ciclosporina • Tacrolimus • Bloqueadores dos canais de Ca • Anti retrovirais • Amiodarona • Warfarin • Nefazodone

  32. Glicocorticóides • Inicio dos sintomas: pós 4 sem de tto • > risco: triancinolona, dexa e betametosona • ♀ > ♂ • < risco: metilprednisolona e prednisona • Fraqueza mm proximal (pp nas pernas) e nos flexores do pescoço • Nos casos + severos: mm respiratória • São poupados: nn cranianos e esfincteres • Geralmente acompanha outros sintomas da Sd de Cushing • Enzimas são nls

  33. Glicocorticóides • Pode ser uma das causas da miopatia do paciente crítico • Biópsia: sem necrose, nem inflamação • ENMG: unidades motoras com potenciais de bx amplitude, sem atividade elétrica espontânea • Tratamento: •  da dose ou troca por um corticóide não fluorado • Evitar jejum e dietas pobres em proteína

  34. Glicocorticóides • Como diferenciar miopatia do corticóide da causada por um flare ? • Flare: •  CPK • ENMG: com fibrilação • Fraqueza muscular aparece em fases precoces da corticoterapia • Sem sinais de Sd de Cushing • Uso da RNM para ≠ ?

  35. Cloroquina • Miopatia • Polineuropatia •  ou ausência de reflexos tendinosos • Alterações sensoriais • CPK nl • Risco: doses altas (≥500mg/d) por longos períodos • Bx: miopatia vacuolar

  36. Miosite X Infecções virais • VIRAIS: • Adenovírus • coxsackievírus • CMV • EBV • Echovírus • HBV, HCV • HIV • HTLV1 • Influenza • Rubéola • Varicela • BACTÉRIAS: • Borrelia Burgdorferi (Lyme) • Clostridium perfringens • Rickettsia • Micobacterium tuberculosis • Micobacterium leprae • Staphylococcus • Streptococcus • Mycoplasma pneumoniae • PARASITAS: • Microspora • Schistosoma • Toxoplasma gondii • Trypanosomacruzi • FUNGOS: • Candida • Cryptococcus

  37. Distrofias musculares Infância > f nos meninos Fraqueza nas cinturas pélvica e escapular Deformidades ósseas • Duchenne’s • Becker’s • Distrofia de Limb girdle 2ª e 3ª déc de vida ♂ = ♀ Insidiosa Fraqueza proximal nos mmii Os mmss são acometidos + tardiamente

  38. Miopatias Neuropáticas • Tipos: • Miastenia gravis, Eaton-Lambert, Guillain Barré, neuropatia DM, porfiria intermitente aguda • Características: • a fraqueza é assimétrica e distal • alterações da sensibilidade • localização em segmentos específicos • qdo é proximal geralmente acomete os mmss

  39. OBRIGADA !

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