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Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Dra María virginia Paolini Unidad Inmunlogía Hospital carlos G. Durand. Espectro de la enfermedades autoinmunes. Enfermedades organoespecíficas Autoanticuerpos dirigidos contra un organo en particular Enfermedades no organoespecíficas

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Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

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Presentation Transcript

  1. Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Dra María virginia Paolini Unidad Inmunlogía Hospital carlos G. Durand

  2. Espectro de la enfermedades autoinmunes • Enfermedades organoespecíficas • Autoanticuerpos dirigidos contra un organo en particular • Enfermedades no organoespecíficas • Autoanticuerpos que no se dirigen contra ningún órgano en particular y pueden afectar a varios

  3. ENF. ORGANOESPECIFICAS ENF. NO ORGANOESPECIFICAS Órgano especificidad de anticuerpos y lesiones Superposición clínica y serológica (tiroiditis, adrenalitis, gastritis) Tendencia familiar a la autoinmunidad órgano específica Invasión linfoide, destrucción parenquimatosa por hipersensibilidad mediada por anticuerpos o por células Tratamiento: controlar el déficit metabólico Tendencia a la aparición de neoplasias en el órgano afectado No órgano especificidad de anticuerpos y lesiones Superposición de LES, AR y otras colagenopatías Colagenopatía familiar Lesiones debidas al depósito de inmunocomplejos antígeno anticuerpo Tratamiento: inhibición de la inflamación y de la producción de anticuerpos Tendencia a la aparición de neoplasias linforreticulares

  4. Lupus Eritematoso Sistémico

  5. Lupus Eritematoso Sistémico • Enfermedad autoinmune sistémica • Se asocia con la presencia de anticuerpos patogénicos que resultan en formación de inumnocomplejos y daño tisular mediado por complemento • Caracterizada por remisiones y recaídas • Curso y pronóstico variables

  6. Epidemiología • Prevalencia • total 28/100,000 • femenina 50/100,000 = 1/2000 • Mujeres: • Afro-Carib1/500; Asiáticas 1/1,000; Caucásicas 1/2,500 • Incidencia: total 4/100,000 año • femenina 7/100,000

  7. Epidemiología • Relación mujer / hombre: 9 :1 • Edad promedio al inicio de los síntomas: 29-32 años. • Sobrevida : 5 años 93%, 10 años 85% 15 años 79%

  8. Características generales • Fatiga • Fiebre • Linfadenopatía • Pérdida de peso • Mialgias

  9. Artritis • Artralgias • Sinovitis simétrica, no-erosiva • Artropatía de Jacoud’s (deformidades reductibles )

  10. Compromiso pulmonar • Pleuritis, derrame pleural • Neumonitis/fibrosis • Hemorragia alveolar • Considerar también infección • Hipertensión pulmonar

  11. PLEURITIS • Se presenta en un 40-50% de los pacientes • Generalmente bilateral • Se manifiesta con dolor pleurítico y derrame pleural

  12. Compromiso Cardíaco Pericarditis Miocarditis Endocarditis de Libman-Sacks d) Enfermedad Coronaria (ATC prematura)

  13. Formas de presentación Compromiso renal • Asintomática. • GNRE. • Síndrome nefrítico. • Proteinuria • Síndrome nefrótico. • Síndrome nefrítico-nefrótico (característico)

  14. Enfermedad Renal Proteinuria > 0.5 g/24 hs Cilindros en el sedimento urinario GR dismórficos, leucocitos Deterioro de la función renal PBR Clasificación OMS • Clase I: NL mesangial mínima. • Clase II: NL mesangial proliferativa. • Clase III: NL focal • Clase IV: NL segmental difusa. • Clase V: NL membranosa. • Clase VI: NL esclerosante avanzada

  15. Compromiso Neurológico • Cefaleas • Convulsiones • Psicosis • Disfunción cognitiva • Polineuropatía • Mononeuropatía (simple/múltiple) • Enfermedad Cerebrovascular

  16. Anemia Hemolítica De trastornos crónico Pérdidas hemáticas Leucopenia linfopenia neutropenia Trombocitopenia ESR/CRP elevadas Sedimento Urinario Función Renal Laboratorio General

  17. Laboratorio Inmunológico • FR • ANA • Anti-DNA • ENA • Anti Sm, RNP, Ro, La • C3, C4 • Proteinograma EF • Crioglobulinas • ACLAs

  18. Anti DNA 60% de los pacientes Relacionado con nefritis Sm 30% Histonas Lupus inducido por drogas Anti- Ro and La 20-60% and 15-40% Cutáneo Lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito RNP 10-30% ACLAS 10-30% Autoanticuerpos en LES

  19. Tratamiento del LES • Protección Solar, educación, infección, fertilidad • AINES • Corticosteroides - topicos, baja dosis o alta dosis (oral/IM/IV) • Antimaláricos (hidroxicloroquina) • Inmunosupresores - ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, metotrexate

  20. Síndrome Antifosfolípidico

  21. Síndrome Antifosfolípidico • Es reconocido como una causa de hipercoagulabilidad adquirida • Puede ser primario o secundario • Ocurrencia de trombosis venosas, arteriales y/o pérdidas fetales recurrentes. • Presencia de Anticuerpos Antifosfolípidos: • Anticuerpos Anticardiolipinas • Anticoagulante Lúpico

  22. Síndrome Antifosfolípidico • Trombosis venosa recurrente • Trombosis venosa profunda • Tromboembolismo pulmonar • Trombosis arterial recurrente • Infarto de miocardio • Stroke (accidente cerebro-vascular) • Morbilidad en el embarazo • Pérdidas fetales tempranas o tardías

  23. 1) CRITERIOS CLINICOS MORBILIDAD EN EL EMBARAZO Tres o más abortos espontáneos consecutivos y no justificados por otros mecanismos y excluidas causas cromosómicas maternas o paternas u hormonales o anatómicas maternas Una o más muertes fetales (10 o más semanas) inexplicables con fetos normales Uno o mas Nacimientos prematuros en la semana 34 o anteriores por I) eclampsia o preeclampsia severa o II) insuficiencia placentaria CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAPPara su clasificación definitiva se requiere la presencia de un criterio clínico y un criterio de laboratorio • TROMBOSIS VASCULAR • 1 o más eventos clínicos de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos en cualquier órgano o tejido ( confirmado por estudios por imágenes o histopatología) Para la confirmación histológica debe haber trombosis sin inflamación de la pared vascular

  24. CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAP • 2) CRITERIOS DE LABORATORIO • ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINAS • IgG o IgM (títulos altos o moderados, >40 GPL, MPL en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinadas por metodo de ELISA standarizado • ANTICUERPOS ANTI- B2 GPI • IgG o IgM ( título > percentilo 99 en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinadas por metodo de ELISA standarizado • ANTICOAGULANTE LÚPICO • (en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinado según la Sociedad Internacional de trombosis y hemostasia.

  25. TRATAMIENTO del SAP PACIENTES ASINTOMÁTICOS a) Disminuir los factores de riesgo de enfermedad vascular: (mantener peso ideal , niveles de colesterol , actividad física adecuada , evitar anticonceptivos orales , controlar presión arterial , no fumar) b)Antiagregantes ?: AAS 75-150 mg/día En pacientes asintomáticos con niveles altos de anticardiolipinas clase Ig G o con actividad de anticoagulante lúpico persistente , especialmente en aquellos con otros factores de riesgo agregados d) Heparina de bajo peso molecular subcutánea En pacientes que vayan a ser sometidos a cirugía, reposo en cama por largo tiempo y/o durante el puerperio

  26. Tratamiento del Evento Trombótico • Heparina sódica EV • Acenocumarol VO. 1 comp./día • Tratamiento de por vida

  27. Tratamiento luego de un Evento Trombótico Tratamiento con anticoagulantes orales a largo plazo (RIN 2-3 o 3-4 ?) Rosove y Brewer (Ann of Intern Med 1992) Seguimiento de 70 pacientes, luego de un evento trombótico. Se comprobó que el resultado con Warfarina es mejor que con AAS. Con RIN >2,6 no se registraron eventos trombóticos recurrentes. Derksen y Col. (Ann of Rheum Dis 1993) 19 pacientes con SAF y trombosis venosa. Seguimiento de 93 meses con 32 períodos con anticoagulación y 23 períodos sin anticoagulación. Pacientes anticoagulados: a 8 años 100% de probabilidad de NO recurrencia. Pacientes con anticoagulación suspendida: 50% recurrencia a 2 años 78% recurrencia a 8 años Khamashta y Col.(N Engl J Med 1995) 147 pacientes con eventos recurrentes.El tratamiento intensivo con Warfarina, con o sin AAS es más efectivo que tratamiento de baja intensidad con Warfarina

  28. TRATAMIENTO DE LA PACIENTE EMBARAZADA • AAS baja dosis(50-100mg/día) • Heparina de bajo peso molecular • Interrumpir ACO !!!

  29. Esclerodermia

  30. Criterios para clasificación de esclerosis sistémica (SSc) Según el ACR un paciente tiene SSc si presenta: • Un criterio mayor ó • 2 de los criterios menores

  31. CRITERIO MAYOR ESCLERODERMIA PROXIMAL Criterios para Esclerosis Sistémica CRITERIO MENOR ESCLERODACTILIA LESIONES DIGITALES (SACABOCADO) INFILTRADO INTERSTICIAL (RX TX)

  32. Elementos de valor adicional para diagnosticar SSc • Fenómeno de Raynaud (más ambas): • Capilaroscopía con alteraciones compatibles • Anticuerpos específicos de SSc (anti-centrómero, anti-SCL-70, anti-PM-Scl)

  33. Orofaringe Esófago Int. Delgado Int. Grueso Compromiso Gastrointestinal

  34. Pulmonar Fibrosis intersticial Hipertensión pulmonar Cardíaco ICC, arritmias Renal HTA acelerada Crisis renal

  35. Estudio y monitoreo en Esclerosis Sistémica • ANA, anti- ENA • Función Renal • Tests de función pulmonar EFR, DLCO • ECG • Diagnóstico por imágenes • TAC de tórax, SEGD, ecocardiograma doppler

  36. ANA 90% pacientes Scc limitada +difusa Anti-Centrómero 10-20% limitada con compromiso esofágico e HTP Anti-Scl-70 (Topoisomerase) 15-25% difusa con compromiso GI extenso Anti-RNA polymerasa 20% difusa con comp. renal U1RNP 5-35% limitada PM-Scl 4% limitada con miositis Autoanticuerpos en esclerodermia

  37. Tratamiento de la Esclerodermia • Raynaud • Medidas de evitación del frío • vasodilatadores – tópicos (nitratos), orales (bloqueantes de los canales de calcio, parenterales (prostaciclina) • Enfermedad cutánea • Medidas cosméticas, inmunosupresión, antifibróticos • Compromiso orgánico • Tratamiento específico dirigido al órgano comprometido • Prevenir crisis renal con IECA

  38. Pronóstico • Sobrevida a 5 años 70-90% • Sobrevida a 10 años 50-70% • Causas de muerte: crisis renal hipertensión pulmonar isquemia miocárdica

  39. Evaluación de compromiso pulmonar • EFR • DLCO • RX TORAX • TAC de alta resolución • BAL • ANATOMIA-PATOLÓGICA

  40. TERAPIA Alveolitis: • Corticosteroides • Ciclofosfamida • Terapia antibiótica de sobreinfección bacteriana • Oxigenoterapia HTP • Bloqueantes cálcicos • Antagonista no-selectivo de la endotelina 1 (Bosentan) • Prostaciclina Bosentan Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension Lewis J. Rubin, M.D., for the Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy Study Group Rubin et al; N Engl J Med 2002 21; 346: 896-903

  41. VASCULITIS

  42. GENERALIDADES • Se comprenden bajo esta denominación varios cuadros clínicos diferentes • Pueden comprometer desde sólo uno hasta varios órganos; así como vasos de un tipo predominante o varios vasos distintos. • Las vasculitis se caracterizan por la presencia de inflamación en la pared de los vasos sanguíneos. • Esto último lleva a estrechamientos, trombosis y/o ruptura de los mismos, lo que en definitiva provoca daño isquémico en los tejidos irrigados por esos vasos.

  43. PATOGENIA • Modelo por Inmunocomplejos • Modelo por ANCA • Modelo de un proceso dirigido específicamente contra componentes del tejido vascular • Inflamación granulomatosa

  44. VASCULITIS : Clasificacion Vasculitis Primarias Vasculitis Secundarias • Enfermedades del tejido conectivo: AR, LES, S. Sjogren • Infección, drogas, malignidad

  45. NOMENCLATURA DE VASCULITIS SISTEMICAS Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill

  46. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS (vénulas capilares, arteriolas y arterias distales intraparenquimatosas que se conectan con la arteriolas) VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ASOCIADAS A ANCA: • Granulomatosis de Wegener • Sindrome de Churg-Strauss • Poliangeítis microscópica (poliarteritis microscópica) • Vasculitis asociada a ANCA inducida por drogas  VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS POR INMUNOCOMPLEJOS • Vasculitis por hipersensibilidad • Púrpura de Henoch-Schönlein • Vasculitis crioglobulinémica esencial • Angeitis leucocitoclástica cutánea • Vasculitis urticariana • Enfermedad de Behçet • Sindrome de Goodpasture • VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS (principales arterias viscerales) • Poliarteritis nodosa • Enfermedad de Kawasaki • VASCULITIS DE GRANDES VASOS (Aorta y ramas grandes dirigidas hacia las regiones principales del cuerpo) • Arteritis de células gigantes • Arteritis de Takayasu

  47. VASCULITIS: Son enfermedades poco frecuentesEpidemiología • Incidencia: • global 43 / 106 • Vasculitis Sistémicas reumatoideas 12.5 /106 • Granulomatosis de Wegener 8,5 /106 • Polyangeitis Microscópica 2,4 /106 • PAN 2,4 /106 • Edad: 60 años (16-82) • Relación masculino: femenino 1,3:1

  48. VASCULITIS Comienzo:agudo o insidioso Síntomas sistémicos: Fiebre, anorexia, pérdida de peso Manifestaciones cutáneas: Rash vasculítico Infartos digitales/ gangrena

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