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Caso Clínico Reunião SPTDT/PR. Simone Ferreira Diéguez R4 Pneumologia HUC 09 de Maio 2012. CASO CLÍNICO. Admissão: 12/05/2011 Id: MH, 61 anos, solteira, aposentada, trabalhava como balconista em concessionária de veículos, natural e procedente de Curitiba QP# Tosse HMA#
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Caso ClínicoReunião SPTDT/PR Simone Ferreira Diéguez R4 Pneumologia HUC 09 de Maio 2012
CASO CLÍNICO • Admissão: 12/05/2011 • Id: MH, 61 anos, solteira, aposentada, trabalhava como balconista em concessionária de veículos, natural e procedente de Curitiba • QP# Tosse • HMA# • Paciente iniciou quadro de tosse seca há 1 mês. O sintoma iniciou logo após ter cortado o cabelo em um salão, em que uma cabeleireira colocou um avental cheio de bolor, e que no momento, começou a apresentar espirros e coriza hialina. • Desde então, mantém tosse seca. Nega febre. • Refere perda ponderal (não sabe quanto), sudorese noturna e dispnéia aos médios esforços. Nega dor torácica. Nega outras queixas.
CASO CLÍNICO • Tratada inicialmente com Unasyn, sem melhora. • Após, fez uso de Avalox por 7 dias, sem melhora. • HMP# Rinite alérgica. Nega uso de medicamentos. • CHV# Nega tabagismo. Nega etilismo.
CASO CLÍNICO • Exame físico de entrada: • BEG, LOTE, GCS= 15, corada, hidratada, eupneica, afebril • PA: 120/80 mmHg; FC= 108 bpm; FR= 20 rpm; • satO2= 93% ar ambiente, T= 36,3ºC • CPP: MV+ bilateral com estertores finos em região infraescapular direita. • BCRNF sem sopros • Abdome flácido, RHA+s, sem VMG, indolor à palpação • MMII sem edema ou sinais de empastamento
Exames complementares de entrada Iniciou tratamento com Rocefin + Azitromicina
Espirometria (13/05/11) Laudo: Distúrbio Ventilatório Obstrutivo com CVF reduzida
Broncoscopia • Normal • Coletado LBA e BTB
Estrutura geral preservada Paredes alveolares delicadas e espaços alveolares livres
Bronquíolo e Vaso Sanguíneo Brônquio
Biópsia Transbrônquica (12/05) • 2 fragmentos de parênquima pulmonar, com estrutura geral preservada, com septos finos e interstício delgado, com pequenas estruturas vasculares congestas. Revestimento pneumocítico preservado e plano. Espaços aéreos e estruturas vasculares preservados. Ausência de granulomas ou microabscessos. • LAUDO: • Ausência de sinais de malignidade ou processo específico/micose, no presente material. • Sugere-se repetição da citologia e/ou biópsia bronco-pulmonar, a critério clínico. • Citologia Líquida: • Negativa para malignidade.
Caso Clínico • Ecocardiograma (20/05/11) • Câmaras direitas normais • Câmaras esquerdas normais • Função sistólica e diastólica preservadas • Refluxo mitral discreto • PsAP estimada em 28 mmHg • Ecografia de Abdome (19/05/11) • Derrame pleural D. Aumento do lobo esquerdo hepático
Biópsia a céu aberto (20/05/11)Segmentectomia pulmonar Videoassistida – LID e LM Parênquima pulmonar com áreas hipoaeradas , espessamento fibroso septal interlobular
Material fibrinoso eosinófilo, em espaços alveolares, entremeado por macrófagos, histiócitos e linfócitos – Alveolite Fibrinosa em Organização
Alargamento intersticial septal com proliferação conjuntiva e infiltrado inflamatório misto
Hiperplasia de pneumócitos tipo II e macrófagos intra-alveolares Antracose discreta
Bronquiolite Obliterante / Pneumonia em organização - Padrão BOOP
Biópsia a céu aberto (20/05/11) • Hiperplasia septal inflamatória e eosinofilia acentuados • Distribuição homogênea em todo o lóbulo pulmonar • Hiperplasia reacional de células alveolares • Exuberante acúmulo de eosinófilos em meio a áreas de organização • Descamação celular intra-alveolar com células gigantes • Espessamento axial e septal por fibroplasia • Obliteração de ácinos e pequenas vias aéreas por pneumonia organizante • Compatível com Pneumonia Eosinofílica Crônica
Pneumonia Eosinofílica Crônica • A pneumonia eosinofílica crônica é reconhecida como um grupo heterogêno de desordens caracterizados por variáveis graus de eosinofilia pulmonar ou no sangue periférico. • Am J Respir Crit Care Med 181;2010:A3862
Reconhecimento da doença - 1969 • Charles B. Carrington • Achados de biópsia à céu aberto de 9 pacientes femininas, com doença subaguda, caracterizada por sintomas respiratórios e sistêmicos, infiltrado pulmonar de configuração periférica ao Rx de tórax e com acentuada melhora clínica e radiológica após o tratamento com corticóide. • De 9 pacientes • 3 apresentavam eosinofilia periférica • 6 apresentavam histórico de asma • 5 apresentavam rinite alérgica Carrington CB, Addington WW, Goff AM, et al. Chronic eosinophilic pneumonia. N Engl J Med 1969;280:787–798
Pneumonia Eosinofílica Crônica Incidência: • Rara • 0,1 casos/100.000 habitantes • 2,5% DPPD • Predomínio em mulheres • João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Pneumonia Eosinofílica Crônica Etiologia: • Desconhecida • Qualquer faixa etária (45anos) • Não fumantes • Forte associação com história pessoal de asma, RA, polipose nasal ou atopia • 28 a 64% • Fator ambiental? • João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Pneumonia Eosinofílica Crônica • Apresentação clínica subaguda ou crônica • Sintomas Respiratórios: • Tosse, expectoração, dispnéia progressiva • Sintomas sistêmicos: • Febre, sudorese noturna, mal estar, astenia, emagrecimento • Ausculta pulmonar: • Estertores inspiratórios (20%) • Sibilos expiratórios (23,3%) • Sintomas ou Sinais Extrapulmonares: • Pensar em outras causas!! • Churg Strauss • Síndrome Hipereosinofílica Idiopática • João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Pneumonia Eosinofílica Crônica Espirometria: • Distúrbio restritivo( 36%) • Obstrutivo (32%) • Normal: 1/3 dos casos • Alteração difusional (25%) uptodate.com emedicine.medscape.com
Pneumonia Eosinofílica Crônica • Critérios diagnósticos para CEP • Sintomas respiratórios > 2 semanas • Eosinofilia alveolar (≥40% LBA) ou periférica (≥ 1.000 mm3) • Rx: Infiltrado pulmonar com predomínio periférico • Exclusão de outras causas de doenças eosinofílicas pulmonares • Orphanet Journal of Rare diseases – 2006 1:11
Pneumonia Eosinofílica Crônica • Critérios Laboratoriais • Eosinofilia periférica: > 1.000/m3 • IgE elevado • Gasometria com hipoxemia • Aumento de VHS, PCR • Trombocitose • Anemia ferropriva • Contagem diferencial de células no LBA: • Predomínio de eosinófilos (>40%) João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Pneumonia Eosinofílica Crônica • Achados radiológicos • Infiltrados parenquimatosos periféricos • Predomínio subpleural • 50-75% bilaterais • Migratórios em 25,5% dos casos • Opacidades em vidro fosco • Consolidações com broncograma aéreo • Achado de imagem negativa do Edema Agudo de Pulmão Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, 1:11
Radiografia de Tórax Imagem Negativa do Edema Agudo de Pulmão
Pneumonia Eosinofílica Crônica • Tomografia de Tórax • Consolidação uni ou bilateral, desigual, predominantemente periféricas • Áreas de atenuação em vidro fosco • + em lobo médio e lobos superiores • Atenuações em banda subpleurais • Alargamento de linfonodos mediastinais Radiology; Johkon et al - September 2000 - Volume 216 Number 3
Tomografia de Tórax Radiology; Johkon et al - September 2000 - Volume 216 Number 3
Pneumonia Eosinofílica Crônica • Histologia • Infiltrados intersticiais e alveolares com predomínio franco de eosinófilos em várias fases de desgranulação. • Pode ocorrer infiltração vascular pulmonar por eosinófilos, sem que haja alterações de vasculite necrotizante ou granulomatosas • Fibrose pulmonar mínima. • Focos de pneumonia organizativa e reações focais do tipo Pneumonia Intersticial Descamativa João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010; 23(6)
Pneumonia Eosinofílica Crônica • Tratamento • Excelente resposta ao corticóide sistêmico • Regressão imediata dos sintomas • Redução da eosinofilia sérica em 48 horas em 82% dos pacientes • Redução da imagem radiológica em poucos dias • Recidivas em até 50% dos casos após redução da dose ou suspensão da corticoterapia • João BENTO et al - Acta Med Port. 2010; 23(6):1133-1140
Pneumonia Eosinofílica Crônica • O corticóide inalatório isolado é ineficaz no tratamento da CEP. • No entanto, em doses elevadas, pode estar associado a uma redução da dose de corticóide sistêmico ou mesmo permitir a sua suspensão, com diminuição do risco de recidiva.▫ Lavandier M, Carre P: Effectiveness of inhaled high-dose corticosteroid therapy in chronic eosinophlic pneumonia. Chest 1994;107:1913–1914. ▫ Respiration 2003;70:362–366
Pneumonia Eosinofílica Crônica Tratamento: • Prednisona 40 a 60mg/dia por 02 semanas. (0.5mg/kg/dia) • Após remissão dos sintomas - 4 a 6 semanas • Redução da dose ½ e mantém por 8 semanas • Manter uma dose de manutenção • Manutenção por 3 a 6 meses • Recidivas Comuns - até 50% • Seqüelas parenquimatosas e fibrose em < 5% dos casos • Morte secundária é extremamente rara emedicine.medscape.com uptodate.com
Pneumonia Eosinofílica Crônica Tratamento: • Grave: Metilprednisolona 250mg 06/06h Controle do Tratamento: • Declínio da eosinofilia • Melhora clínica • Melhora radiológica • Melhora da função pulmonar uptodate.com
Diagnósticos Diferenciais pelo AP • O padrão histológicos pode corresponder ao “Pulmão na Síndrome Eosinofílica” • 1) Parasitoses de ciclo pulmonar ou Sd de Loefler • 2) Síndrome de Churg Strauss • 3) Aspergilose broncopulmonar alérgica • 4) Efeito Tóxico-Medicamentoso (Nitrofurantoína) • 5) Inalação crônica de tintura para cabelo • 6) Idiopática
Radiology, September 2000 - Johkon et al Volume 216 Number 3