FACTORES ASOCIADOS EN LA HIPOACUSIA INFANTIL

1. FACTORES ASOCIADOS EN LA HIPOACUSIA INFANTIL DRA. MARIA DEL ROSARIO FUERTES ANAYA OTORRINOLARINGOLOGA HOSPITAL NACIONAL HIPOLITO UNANUE

2. LA HIPOACUSIA O SORDERA INFANTIL ES UNA DEFICIENCIA DEBIDA A LA PERDIDA O ALTERACION DE LA FUNCIÓN ANATOMICA Y/O FISIOLOGICA DEL SISTEMA AUDITIVO QUE PROVOCA UNA DISCAPACIDAD PARA OIR. Manuel Moro Serrano . Detección e intervención precoz de la hipoacusia en Recién nacido. 2009.

3. LA ADQUISICION DEL LENGUAJE TIENE UNA BASE BIOLÓGICA, QUE DEBE SER ESTIMULADAS DURANTE LAS PRIMERAS ETAPAS DE LA VIDA PARA SU CULMINACION ADECUADA. CUANDO SE SUPRIME ESTE ESTIMULO SENSORIAL, LA MORFOLOGÍA Y FUNCIONALIDAD DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL QUEDA ALTERADA , PROVOCANDO CONSECUENCIAS DAÑINAS PARA EL DESARROLLO POSTERIOR DEL LENGUAJE. Cabra, Muñoz, Grijalba, Echevarry. Implantación de un programa para la detección precoz de hipoacusia neonatal. Acta Otorrinolaringológica de España. 2001; 52: 668- 673

4. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define "sordo" como toda persona cuya agudeza auditiva le impide aprender su propia lengua, seguir con aprovechamiento las enseñanzas básicas y participar en las actividades normales de su edad. Su audición no es funcional para la vida cotidiana.

5. LA HIPOACUSIA INFANTIL ES UN IMPORTANTE PROBLEMA DE SALUD, DADAS LAS INMEDIATAS REPERCUSIONES QUE TIENE SOBRE EL DESARROLLO INTELECTUAL, COGNITIVO, EMOCIONAL, LINGUISTICO Y DE RELACIÓN DEL NIÑO Y ADULTO.

6. PARA QUE UNA HIPOACUSIA SEA CAPAZ DE RETRASAR LA ADQUISICION DEL LENGUAJE, DEBE SER MAYOR O IGUAL 50 DB EN FRECUENCIA MEDIA

7. CLASIFICACION HIPOACUSIA LEVE : ENTRE 20 – 40 dB HIPOACUSIA MODERADA : ENTRE 41- 60 dB HIPOACUSIA SEVERA : 61 – 80 dB HIPOACUSIA PROFUNDA : MAYOR DE 80 dB

8. INCIDENCIA • OMS : 1/ 1000 RECIEN NACIDOS CON HIPOACUSIA GRAVE • 5/ 1000 RECIEN NACIDOS CON HIPOACUSIA DE • CUALQUIER TIPO. • - 4% : HIPOACUSIA GRAVE EN RN CON FACT DE RIESGO • 9% : HIPOACUSIA DE CUALQUIER TIPO EN RN CON • FACTORES DE RIESGO • SÓLO UN 40 – 50 % DE TODAS LAS HIPOACUSIAS OCURREN • EN NIÑOS DE FACTORES DE RIESGO.

9. EL 50 – 60% DE LAS HIPOACUSIAS INFANTILES TIENEN ORIGEN GENÉTICO ( MAS DE 400 SIND INCLUYEN HIPOACUSIA)

10. ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD EN 2005 : ALREDEDOR DE 278 ‘DE PERSONAS CON DEFECTOS DE AUDICIÓN MODERADOS O PROFUNDOS. EL 80% DE ELLAS VIVIAN EN PAISES CON INGRESOS BAJOS O MEDIANOS. LAS ENFERM INFECCIOSAS COMO LA MENINGITIS, SARAMPION, PAROTIDITIS, Y LA OTITIS CRONICA PUEDEN PROVOCAR DEFECTOS DE AUDICIÓN. AL IGUAL QUE EXPOSICIÓN A RUÍDO EXCESIVO, OTOTÓXICOS, TEC , ENVEJECIMIENTO SON CAUSAS FREC DE ESTOS DEFECTOS. LA MITAD DE LOS CASOS DE SORDERA Y DEFECTOS DE AUDICIÓN PUEDEN EVITARSE A TRAVÉS DE LA PREVENCIÓN, Y EL DIAGNÓSTICO Y TTO TEMPRANO.

11. La OMS ayuda a los Estados Miembros a reducir y, en última instancia, a eliminar los defectos de audición y los casos de sordera evitables a través de medidas de prevención y rehabilitación como: • La creación de una base de datos mundial sobre la sordera y los defectos de audición que demuestre la magnitud y los costos económicos del problema y facilite así la comparación de la costo -eficacia de las intervenciones; • La formación de los profesionales sanitarios de la atención primaria para que puedan atender los problemas auditivos; • La elaboración y difusión de directrices para luchar contra las principales causas prevenibles de los defectos de audición; • El establecimiento de alianzas para ofrecer audífonos y servicios • asequibles a las personas que los necesitan; • La sensibilización acerca de la importancia del problema y los costos económicos de los defectos de audición y las posibilidades de prevención; y • - El fomento de la creación de programas nacionales de prevención.

12. INDICADORES ASOCIADOS A HNS Y/O COND : NAC – 28 D ANTECEDENTE FAMILIAR DE HNS INFANTIL HEREDITARIO. INFECC DURANTE EL EMBARAZO: CMV, RUBEOLA, SIFILIS, HERPES, TOXOPLASMOSIS. ANOMALÍAS CONGÉNITAS CRANEOFACIALES. PESO MENOR 1,500 g. HIPERBILIRRUBINEMIA : EXANGUINEOTRANSFUSIÓN. MEDICACIÓN OTOTÓXICA. MENINGITIS BACTERIANA : Riesgo del 9% de hipoacusia PUNTUACIÓN DEL APGAR DE 0 A 4 : AL ‘ , DE 0 A 6 : A LOS 5’ VENTILACION MECANICA DURANTE AL MENOS 5 DIAS. HALLAZGOS CORRESP A SIND QUE SUELEN INDICAR HIPOACUSIA. JointCommitteeonInfantHearing - 1994

13. INDICADORES ASOCIADOS HNS Y/ COND : 29 DÍAS – 2 AÑOS SOSPECHA POR PARTE DE LOS PADRES O EDUCADORES DE UNA SORDERA, RETRASO EN EL HABLA O DESARROLLO DEL LENGUAJE. MENINGITIS BACTERIANA . TRAUMATISMO CRANEAL ASOCIADO A UNA PERDIDA DE CONCIENCIA O FRACTURA DE CRANEO. HALLAZGOS CORRESP A SIND QUE SUELEN INDICAR HIPOACUSIA. MEDICACIÓN OTOTOXICA OTITIS MEDIA RECIDIVANTE O PERSISTENTE CON OTORREA DURANTE POR LO MENOS MESES. JointCommitteonInfanthearing - 1994

14. INDICADORES ASOCIADOS A HNS DE APARIC TARDIA: 29 D– 3 A 1) HISTORIA FAMILIAR DE HNS INFANTIL HEREDITARIA 2) INFECCIONES INTRAUTERINA : CMV, HERPES, TOXOPLASMOSIS, RUBEOLA, SIFILIS. 3) NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Y ENFERM NEURODEGENERATIVAS.

15. RECOMENDACIONES DE LA COMISIÓN PARA LA DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA (CODEPEH )- PARA 2010 SOSPECHA POR PARTE DEL CUIDADOR ACERCA DE RETRASOS EN EL HABLA, DESARROLLO Y AUDICIÓN NORMAL. 2. HISTORIA FAMILIAR DE HIPOACUSIA PERMANENTE EN LA INFANCIA . 3. ESTANCIA EN CUIDADOS INTENSIVOS NEONATALES DURANTE MÁS DE 5 DÍAS , INCLUÍDOS LOS REINGRESOS EN LA UNIDAD DENTRO DEL PRIMER MES DE VIDA. HABER SIDO SOMETIDO A VENTILACIÓN ASISTIDA, OTOTÓXICOS, DIURÉTICOS DE ASA ( FUROSEMIDA) , HIPERBILIRRUBINEMIA QUE REQUIRIÓ EXANGUINEOTRANSFUSIÓN. INFECCIONES INTRAUTERINAS TIPO TORCHS ( CMV, HERPES, RUBEOLA, SIFILIS Y TOXOPLASMOSIS.

16. ANOMALÍAS CRANEOFACIALES INCLUYENDO LAS DE PABELLÓN AURICULAR, CAE, COLOBOMAS, LABIO LEPORINO O PALADAR HENDIDO, Y ANOMALÍAS DEL HUESO TEMPORAL Y ASIMETRIA O HIPOPLASIA DE LAS ESTRUCTURAS FACIALES.

17. 7. HALLAZGOS FISICOS RELACIONADOS CON SIND ASOCIADOS A PÉRDIDA AUDITIVA NS O DE CONDUCCIÓN : MECHÓN DE PELO BLANCO, HETEROCROMÍA DEL IRIS, HIPERTELORISMO, TELECANTUS O PIGMENTACIÓN ANORMAL DE LA PIEL.

18. SIND. ASOCIADOS CON PÉRDIDA AUDITIVA O PÉRDIDA AUDITIVA PROGRESIVA O DE COMIENZO TARDÍO COMO NEUROFIBROMATOSIS, OSTEOPETROSIS, Y LOS SIND DE USHER, WAANDERBURG, ALPERT, PENDRED, JERVELL AND LANGE –NIELSEN ENTRE OTROS. ENFERM NEURODEGENERATIVAS : SIND DE HUNTER, Y NEUROPATIAS SENSORIO-MOTRICES : ATAXIA DE FRIEDRICH, SIND DE CHARCOT – MARIE – TOOTH.

19. INFECC POSTNATALES CON CULTIVOS POSITIVOS ASOCIADOS A PÉRDIDA AUDITIVA: MENINGITIS VÍRICAS ( ESPECIALMENTE VARICELA Y HERPES), BACTERIANAS ( ESPECIALMENTE Hib Y NEUMOCÓCICA. 11. TRAUMATISMO ENCEFALO CRANEANO, ESPECIALMENTE FRACTURAS DEL TEMPORAL Y BASE DE CRÁNEO QUE REQUIERA HOSPITALIZACIÓN. 12. QUIMIOTERAPIA. 13. ENFERMEDADES ENDOCRINAS. HIPOTIROIDISMO.

20. MALFORMACIONES CRANEO FACIALES LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES MENORES COMO EL APENDICE PREAURICULAR, NO SE ASOCIAN A OTRAS MALFORMAC NI DEFICIENCIA AUDITIVA ALGUNA. EN BRASIL, SE ASOCIARON SIGNIFICATIVAMENTE 104 NIÑOS MALFORMADOS DE LOS CUÁLES EL 30% TIENEN ALTERACIONES AUDITIVAS. ( Lima y cols, 2006)

21. PESO MENOR 1500GR ESTARIA RELACIONADO A UNA MAYOR PREDISPOSICION A INFECCIONES, FENOMENOS DE HIPOXIA Y OTRAS PATOLOGIAS FAVORECIDAS POR LA PREMATUREZ Y BAJO PESO. ESTOS RECIEN NACIODS RECIBEN FARMACOS POTENCIALMENTE OTOTOXICOS AGREGANDO OTRO FACTOR DE RIESGO. UN ESTUDIO NORUEGO DE 30 AÑOS, CONCLUYE QUE PESO AL NACER PREDICE FUERTEMENTE LAS ALTERACIONES AUDITIVAS EN DICHA POBLACION, Y LOS NIÑOS A TERMINO CON BAJO PESO AL NACER PARECE SER UN GRUPO PRACTICAMENTE VULNERABLE. ( Nefstaden y cols, 2002)

22. GARZA Y COLS, EN 1997 : EN 400 NEONATOS MEXICANOS SE REPORTÓ 47% DE ALTERACIONES AUDITIVAS Y UNA ASOCIACIÓN SIGNIFICATIVA A BAJO PESO PARA NIÑOS MENORES DE 1500g UCHOA Y COLS, 2003: REPORTE BRASILEÑO , INVESTIGÓ LA PRESENCIA DE ALTERACIONES AUDITIVAS EN 130 NEONATOS CON BAJO PESO AL NACER MENORES DE 1500 G Y SE CONCLUYÓ UNA PREVALENCIA DE 6.3% , EN FORMA SIMILAR SE OBSERVÓ UNA ASOCIACIÓN SIGNIFICATIVA CON EDAD GESTACIONAL Y PUNTACIONES DE APGAR BAJO A LOS 5 MINUTOS.

23. ICTERICIA SIGNO DE CARÁCTER FISIOLOGICO QUE SE PRESENTA DURANTE LOS PRIMEROS DIAS DE VIDA : 75% DE RN. SÓLO EL 8% CORRESPONDE A FORMAS PATOLOGICAS LOS EFECTOS TOXICOS DE LA BILIRRUBINA SOBRE SNC A NIVEL DE GANGLIOS BASALES

24. EN 1944 CROQUETT FUE EL PRIMERO EN DESCRIBIR LOS TRASTORNOS AUDITIVOS Y OCULARES EN NIÑOS CON ANTECEDENTES DE KERNICTERUS. BILIRRUBINAS MAYORES 15 mg/dl POTENCIALMENTE GENERADORES DE PERDIDA AUDITIVA HNS BILATERAL SEVERO O PROFUNDO EN 85% CASOS

25. INFECCIONES PRENATALES ETIOLOGIA DE MAYOR FRECUENCIA DE HIPOACUSIA ADQUIRIDA DURANTE DESARROLLO EMBRIOLOGICO, EL OIDO ES MUY SENSIBLE A INFECCIONES COMO SIFILIS, TOXOPLASMOSIS, CITOMEGALOVIRUS.

26. OTOTOXICOS DEFINIDO COMO EL CONJUNTO DE ALTERACIONES HISTOPATOLÓGICAS Y FUNCIONALES DEL OIDO INTERNO PROVOCADOS POR DETERMINANTES AGENTES TERAPEUTICOS O QUIMICOS : GENTAMICINA : LAS CCE SERIAN LESIONADAS AL INICIO DEL PROCESO, PRIMERO EN LA REGION BASAL DE COCLEA Y POSTERIORMENTE EN REG APICAL. EN ESTADOS MAS TARDIOS SE AFECTA LAS CCI Y LAS DE SOPORTE. LA CAPACIDAD OTOTOXICA VIA TRANSPLACENTARIA AL FETO, PRODUCE HIPOACUSIA, DEBIDO A LA FARMACOCINETICA ES MAX DURANTE EL 1ER AL 3ER TRIM CONCENT SERICA EN CORDON UMBILICAL : 15- 70% RESPECTO A SANGRE MATERNA

27. HAY QUE TOMAR EN CUENTA QUE EL SISTEMA RENAL FETAL NO LLEVA ACABO LA ELIMINACION DE DICHOS FARMACOS , SIENDO LOS RIÑONES MATERNOS LOS RESPONSABLES Y SI ADEMAS LA MADRE TIENE INSUFICIENCIA RENAL SECUNDARIA A NEFROTOXICOS INCREMENTO DE LA CONC SERICA DE ESTOS FARMACOS EN EL FETO MAYOR RIESGO DE OTOTOXICIDAD LOS OTOTOXICOS SON RESPONSABLES DE ALREDEDOR DEL 3 – 4% DE HIPOACUSIA EN NIÑOS , EN PAISES DESARROLLADOS Organización Mundial de la Salud (OMS)

28. EN NEONATOLOGIA : TTO CON AMINOGLUCOCIDOS, VANCOMICINA FARMACOS DE 1ERA LINEA MONITORIZAR NIVELES SERICOS PARA EVITAR OTOTOXICIDAD ( 36 pac con EOA alterados : 67% recibieron drogas ototóxicas )

29. HIPOXIA COMO CAUSA DE EOA ALTERADAS : PUEDE SER SEC: FETALES MATERNAS PLACENTARIAS NEONATALES . HNS DEBIDO A LESIONES DEL SNC ( NUCLEOS COCLEARES) ( De 26 pac depresión severa : 26% tuvieron EOA alteradas )

30. VENTILACION MECANICA LA MAYORIA DE LOS NEONATOS INGRESADOS A TERAPIA INTENSIVA REQUIEREN DE VENTILADORES RESPIRADORES DEBIDO A LA CANTIDAD DE FACTORES QUE CONFLUYEN PARA LA PRESENTACIÓN DE HIPOXIA : FUE INCORPORADO COMO FACTOR DE RIESGO POR LA JOINT COMMITTE OF HEARING LOSS DESDE EL AÑO 2000 CUANDO : MAYORES DE 5 DIAS MAYOR RIESGO DE EOA ALT CHINA: EN 15 NEONATOS QUE REQUIRIERON VENTILACIÓN MECÁNICA : 40% ALT AUDITIVAS EN PEA.

31. EOA AUSENTES : SOSPECHA DE HIPOACUSIA MAYOR DE 30 db ORIGEN CONDUCTIVO Y/O COCLEAR, S SE RECOMIENDA REPETIR ANTES DEL MES DE EDAD. SI PERSISTE AUSENCIA PEA (determina nivel de pérdida auditiva y la situac a lo largo del sist auditivo hasta el tronco cerebral.

32. COSTE – EFECTIVIDAD • COSTES DEL PROGRAMA DE DETECCIÓN Y LA INTERVENCIÓN • PRECOZ (PROTESIS AUDITIVAS Y LOS COSTES DE INTERVENCIÓN • DE FONIATRAS, EDUCADORES Y OTORRINOLARINGÓLOGOS. • VALORAR LOS POTENCIALES AHORROS QUE PUEDEN OCASIONAR • ( EDUCACIÓN ESPECIAL Y PRESTACIONES SOCIALES )

33. EEUU: SE HA HECHO ESTUDIOS SOBRE LA EVALUACION DE LOS AHORROS A LO LARGO DE LA VIDA EN EL CASO DE LA DETECCIÓN PRECOZ EN EL 5 % DE TODOS LOS GASTOS GENERADOS POR UNA HIPOACUSIA IMPORTANTE DETECTADA TARDIAMENTE ( ALREDEDOR DE 36,000 EUROS) ESPAÑA : SE CALCULÓ LOS COSTES POR CASO DETECTADO: HIPOACUSIA ( PROG DE DOS FASES) : 9.917 EUROS HIPOTIROIDISMO : 8.991 EUROS FENILCETONURIA : 22.838 EUROS