270 likes | 455 Views
XVII. Martinský bioptický seminár SD-IAP. Prípad SD-IAP 416 MUDr. Viliam Gál Alpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-Ružinov. Klinické údaje a makroskopický nález. 31-roč. muž vyšetrovaný pri neplodnosti klinická dg. obojstranného tumoru semenníkov
E N D
XVII. Martinský bioptický seminár SD-IAP Prípad SD-IAP 416 MUDr. Viliam Gál Alpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-Ružinov
Klinické údaje a makroskopický nález • 31-roč. muž • vyšetrovaný pri neplodnosti • klinická dg. obojstranného tumoru semenníkov • probatórne excízie z obidvoch semenníkov s identickým nálezom • na seminár zaslaný preparát z jedného semenníka
Morfologický nález • nodulárne formovaný nádor, solídne tubuly a pruhy obkolesené hyalínnym materiálom • bunky veľké, polygonálne, s objemnou, svetlo eozinofilnou cytoplazmou, s uniformnými ovoidnými jadrami so zreteľným jadierkom, bez zachytenej mitotickej aktivity • kalcifikáty koncentricky vrstevnatej štruktúry, fokálne aj osifikácia. Vo veľkých kalcifikátoch tieňovité pôvodné tubulárne štruktúry • stróma denzná, hyalinizovaná, fokálne myxoidne presiaknutá, s infiltráciou lymfocytmi, plazmocytmi a neutrofilmi
VIM INH S100
Imunohistochemické nálezy • pozitivita: vimentín, inhibín, slabo S100 • negativita: CK AE1/3, EMA, PLAP, melan A
Dodatočné klinické informácie • akromegália u pac. • pac. po parciálnej resekcii jedného laloka ŠŽ pre bližšie nešpecifikovaný tumor • r. 2010 adenóm hypofýzy (dôkaz HGH) • pac. bez kožných prejavov, bez myxómov
Diagnóza Veľkobunkový kalcifikujúci nádor zo Sertoliho buniek semenníka, bilaterálny (LCCSCT)
LCCSCT • vzácny variant nádorov zo Sertoliho buniek, prvýkrát popísaný v r. 1980 (Proppe, Scully) • sporadický • v 1/3 asociácia s genetickými syndrómami (Carney, Peutz-Jeghers) a/alebo klinickými prejavmi hormonálnych porúch (akromegália, gigantizmus, gynekomastia, pubertas praecox) • 40% bilaterálne , 60% multifokálne
LCCSCT • vekový výskyt široký (2-51 r.) • 80% benígny • cca 20% malígny • s metastázami do LU, pľúc a kostí
Malígny LCCSCT • vyšší vek (39 r. vs.17 r. u benígnych) • veľkosť > 4cm • unilateralita/unifokalita • extratestikulárny rast • nekrózy • high-grade atypie • angioinvázia • >3 mitózy/10 HPF
Diferenciálna dg • nádor z Leydigových buniek (solitárny, netvorí tubuly) • „tumor“ pri adrenogenitálnom syndróme (bilaterálne, klinika) • gonadoblastóm (vrstevnaté kalcifikáty, pac. so zmiešanou gonadálnou dysgenézou, zriedka muži, zmes zárodočných buniek a nezrelých Sertoliho a Leydigových buniek)
Dif.dg. Leydig cell tumor • solitárny • solídne acinárny, trabekulárny rast • Reinkeho kryštály, lipofuscín • INH, VIM, melan A
Dif. dg. gonadoblastóm • pac. so zmiešanou gonadálnou dysgenézou (80%fenotypovo ženy s virilizáciou) • muži (46 XY) zriedka • vrstevnaté kalcifikáty • zárodočné bunky + nezrelé Sertoliho a Leydigove bb.
...záverom: • zriedkavý, morfologicky charakteristický tumor testis • možná asociácia s genetickými syndrómami
Literatúra • WHO Classification of Tumours: Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, ed. by Eble JN and al., IARC Press Lyon, 2004 • Hes O., a kol.: Nádory varlat, Euroverlag 2007 • Kratzer, SS. et al.: Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis, Am J Surg Pathol 1997; 21 (11): 1271-1280 • Young RH.: Testicular tumors – some new and a few perennial problems, Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 548-564 • Petersson F. et al.: Large cell calcifying Sertoli cell tumor: a clinicopathologic study of 1 malignant and 3 benign tumors, Human Pathology 2010; 41: 552-559